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El labio hendido es una separación o fisura en el labio superior, tambien conocida queilosquisis. Mientras que el paladar hendido es una abertura en el techo de la boca (paladar duro y/o blando),tambien conocida como palatosquisis. Pueden presentarse juntos o por separado.

Se puede deber a: herencia familiar, deficiencia de ácido fólico durante el embarazo, consumo materno de tabaco, alcohol o ciertos medicamentos (antiepilépticos, corticosteroides), exposición a radiación o infecciones virales en el primer trimestre del embarazo, edad materna avanzada.

Se clasifica en: Labio hendido unilateral (derecho o izquierdo), labio hendido bilateral, paladar hendido parcial (afecta solo una parte del paladar), paladar hendido completo (afecta paladar duro y blando), labio y paladar hendido combinados.

Datos Objetivos: Disartria, presencia visible de la hendidura en labio o paladar, pérdida de peso por malnutricion, otitis media recurrentes.

Datos Subjetivos: Reflujo gastroesofagico (ERGE), dificultad al

alimentarse (succión ineficaz), ansiedad o preocupación de los padres.

Existen diversas formas de tratamientos, los cuales son: Queiloplastia (cierre del labio) entre los 3 y 6 meses, Palatoplastia (reparación del paladar) entre los 9 y 18 meses, terapia del lenguaje, apoyo psicológico familiar, atención odontológica y ortodoncia, nutrición adecuada y control pediátrico continuo.

Entre las funciones que debe realizar enfermería ante esta patología, se encuentran las siguientes: valorar el patrón de alimentación y peso, enseñar a los padres técnicas de alimentación (uso de biberones especiales, posición semi-sentada), vigilar signos de aspiración o dificultad respiratoria, mantener adecuada higiene oral y nasal, preparar al paciente y la familia para el

procedimiento quirúrgico, brindar apoyo emocional y educación sobre cuidados postoperatorios, coordinar con el equipo multidisciplinario (cirujano, fonoaudiólogo, nutricionista, psicólogo).

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Anomalía congénita en la que el esófago no se desarrolla completamente, terminando en un saco cerrado que impide el paso de los alimentos.

Se debe a: fallo en la septación (o tabicación) del intestino anterior primitivo durante la cuarta semana de gestación, factores genéticos subyacentes (genes mutados), Teratogénesis (exposición a agentes teratógenos) o toxicidad exógena durante el periodo prental, déficit de folato (vitamina B9) materno (factor de riesgo nutricional), coexistencia sindrómica con la asociación VACTERL (acrónimo para Vertebrales, Anal, Cardiácos, TraqueoEsofágicos, Renales, y Limbextremidades).

Se clasifica en: Tipo A (el cabo superior e inferior se encuentran separados sin fístula traqueoesofágica), Tipo B (cabo superior e inferior se encuentran separados con presencia de fístula traqueoesofágica en cabo superior), Tipo C (cabo superior e inferior se encuentran separados con presencia de fístula traqueoesofágica en cabo inferior), Tipo D (cabo superior e inferior se encuentran separados con presencia de fístula traqueoesofágica en ambos cabos), Tipo E (no hay presencia de atresia, pero se encuentra una fístula gastroesofágica) y Tipo F (presencia de estenosis esofágica).

Datos Subjetivos: aspiración broncopulmonar y deterioro del intercambio gaseoso, ansiedad parental y duelo anticipado.

Datos Objetivos: cianosis perioral/generalizada e inestabilidad respiratoria, impedimiento al paso de sonda, distención abdominal.

Se diagnostica por medio de: prueba de oclusión con sonda oro/nasogástrica, estudio radiográfico, ecografía antenatal con detección de polihidramnios, estudios de contraste esofágico (o esofagograma).

Algunas complicaciones son: broncoaspiración, neumonía por aspiración, desnutrición calórico-proteica o Fallo de Medro, enfermedad por reflujo gastroesofágico, estenosis anastomótica, disfunción respiratoria crónica.

Su tratamiento consiste de: corrección quirúrgica primaria (Anastomosis Esofágica Termino-Terminal), posicion de Semi-Fowler (o Elevacion de la cabecera), aspiración continua/intermitente de saco esofágico proximal, ayuno absoluto, soporte hídrico y nutricional intravenoso, vigilancia post-Anastomosis y cuidados críticos neonatales.

Las intervenciones que debe realizar enfermería son las siguientes: monitorizacion constante de signos vitales y función respiratoria, aseguramiento y permeabilización de la vía aérea, balance hídrico estricto y vigilancia de la incision quirúrgica, manejo del dolor postperatorio (analgesia), educación aanitaria y plan de cuidados al alta, soporte psicosocial y reducción de la ansiedad parental.

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Es un defecto congénito caracterizado por una solución de continuidad (brecha o herniación) en el diafragma que resulta en la protrusión (migración) de vísceras abdominales (como estómago e intestino) hacia la cavidad torácica.

Se genera por: fallo en la fusión/cierre de los canales pleuroperitoneales (semana 4–8), factores genéticos subyacentes y asociación sindrómica, Teratogénesis farmacológica, factores de riesgo ambientales prenatales.

Se clasifica en: Hernia de Bochdalek (posterolateral, es la más común), Hernia de Morgagni (restrosternal/parasternal) y Hernia Hiatal Congénita (hiato esofágico).

Datos Objetivos: abdomen escafoides o vientre excavado, cianosis, movimientos respiratorios asimétricos, ruidos hidroaéreos torácicos, desviación mediastínica y dextrocardia/levocardia, hipoxemia y acidosis metabólica.

Datos Subjetivos: disnea, llanto débil o ausente, ansiedad de padres.

Sus métodos de diagnóstico son: ecografía prenatal, radiografía de tórax y abdomen, evaluación postnatal inmediata, gasomertría arterial.

Las complicaciones que pueden llegar a ocurrir son las siguientes: hipoplasiapulmonar, hipertensión pulmonar persistente, insuficiencia respiratoria, infecciones respiratorias recurrentes, retraso en crecimiento y desarrollo.

Se trata con: estabilización neonatal, sonda nasogástrica, oxigenoterapia o ventilación mecánica, cirugía correctiva del diafragma, cuidados postoperatorios en UCIN.

Las intervenciones de enfermería son: monitorización fisiológica continua y evaluación del intercambio gaseoso, posición de Semi-Fowler o Fisiológica, contraindicación de ventilación con presión positiva (bolsa- valvula-mascarilla), descomposición gástrica continua (sonda nasogástrica/orogástrica a succión), oxigenoterapia suplementaria (o soporte respiratorio mecánico), control de balance hídrico estricto y vigilancia bioquímica), soporte psicosocial y estrategias de afrontamiento, coordinación Interdisciplinaria.

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Es un defecto congénito que ocurre cuando la columna vertebral y la médula espinal del bebé no se cierran por completo durante el embarazo, formando una abertura o bulto en la espalda que puede causar daño nervioso y daño en la médula espinal.

Puede causarse por: deficiencia de ácido fólico, factores genéticos, mala regulación de la glucosa en el embarazo.

Se clasifica en: Espina Bífida oculta (forma más leve y común que no siempre presenta síntomas), tipos abiertos (Meningocele y Mielomeningocele).

Datos Subjetivos: sensibilidad, debilidad, entumecimiento de piernas, problemas de control de esfínteres (incontinencia intestinal y urinaria).

Datos Objetivos: mancha con vellosidad anormal, deformidad física, parálisis, dificultad en el movimiento.

Métodos de diagnóstico: la espina bífida puede detectarse con una ecografía prenatal durante el segundo trimestre del embarazo, en algunos casos se realiza una prueba de alfafetoproteína sérica materna.

Su tratamiento consiste en: cirugía fetal abierta (se realiza antes de la semana 26 del embarazo, abriendo el útero y la médula espinal del feto para repararla), se puede realizar cirugía poco después del nacimiento para cerrar la abertura de la espalda, prevenir infecciones y proteger la médula espinal, uso de sondas para el control de la vejiga, terapias de rehabilitación (fisioterapia y terapia ocupacional) y, en algunos casos, la colocación de un shunt (derivación) para el exceso de líquido en el cerebro.

Las intervenciones que enfermería debe hacer son: prevención de lesiones e infecciones cutáneas, monitorización de la eliminación fecal y urinaria, educar a la familia sobre el cuidado del bebé.

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Es un tipo de defecto de nacimiento de la columna vertebral, considerado un defecto del tubo neural y una forma de espina bífida. Se caracteriza por una protuberancia en la espalda que contiene las meninges y líquido cefalorraquídeo.

Es ocasionado por: la deficiencia de ácido fólico, ciertos medicamentos, diabetes materna, obesidad, posible predisposición genética.

Se clasifica si la bolsa está cubierta o no por piel: Meningocele abierto (no está cubierta por la piel de la espalda) y Meningocele cerrado (cubierta por una capa de piel intacta).

Datos Objetivos: saco o bulto visible en la espalda.

Datos Subjetivos: problemas en control de esfínteres (heces, orina), dificultad en la movilidad de miembros pélvicos inferiores, pérdida de sensibilidad.

Se diagnostica principalmente durante el embarazo mediante análisis de sangre (alfafetoproteína) y ecografías fetales.

Complicaciones: hidrocefalia, problemas neurológicos (parálisis, debilidad en las piernas y médula anclada), disfunción del sistema urinario y gastrointestinal (incontinencia, infecciones urinarias).

La cirugía inmediata es el único tratamiento definitivo, se realiza lo más pronto posible después del nacimiento (generalmente en las primeras 12 a 24 horas), el cirujano cierra las meninges y la piel que recubre la columna vertebral para reubicar la médula espinal.

Las intervenciones de enfermería son: cuidado pre y post-operatorio, prevención de infecciones en zona, administración de medicamentos, monitorización y manejo de la hidrocefalia.

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Es la forma más grave de la espina bífida, esto provoca que parte de la médula espinal sobresalga de la espalda a través de una abertura en las vértebras, formando un saco visible. Esta condición puede causar debilidad o pérdida de sensibilidad en las piernas, problemas de control de esfínteres y otras complicaciones neurológicas.

Se debe a: deficiencia de ácido fólico, diabetes materna mal controlada, obesidad e hipertermia materna, uso de ciertos medicamentos, factores genéticos y antecedentes familiares, anomalías cromosómicas.

Datos Subjetivos: quejidos, problema de control de esfínteres.

Datos Objetivos: dolor, hidrocefalia, parálisis, retraso en el desarrollo motor, pérdida de sensibilidad, incontinencia, deformidades ortopédicas (pie equinovaro).

Métodos de diagnóstico: prueba de la Alfafetoproteína, ecografía prenatal, pruebas de imagen, resonancia magnética fetal, diagnóstico postnatal, exámen neurológico.

Complicaciones: hidrocefalia, malformación de Chiari Tipo 2, problemas de control vesical e intestinal, parálisis en miembros pélvicos inferiores, deformidades músculo-esqueléticas (escoliosis), infecciones en vías urinarias, Meningitis, problemas de aprendizaje.

Tratamiento: cirugías (fetales y postnatales), manejo de la hidrocefalia, derivación ventrículoperitoneal, terapias de rehabilitación.

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Es una acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el cráneo, lo cual genera presión sobre el cerebro.

Puede deberse a una obstrucción, mala absorción o producción excesiva del LCR.

La hidrocefalia se clasifica según el bloqueo o la reabsorción del líquido cefalorraquídeo como: comunicante (el LCR fluye normalmente entre los ventrículos pero tiene problemas de reabsorción), no comunicante u obstructiva (el LCR se bloquea dentro del sistema ventricular). También puede hacerse por etiología, que distingue entre congénita (presente al nacer) y adquirida (desarrollada después del nacimiento).

Datos Objetivos: medición del perímetro cefálico, tensión o abultamiento de las fontanelas, dilatación de las venas del cuero cabelludo, realización de estudios de imagen (tomografías, resonancias magnéticas) para visualizar el exceso de líquido.

Datos Subjetivos: dolor de cabeza, irritabilidad, vómitos, dificultades para caminar y coordinar.

Puede causar daño cerebral, discapacidades físicas y de desarrollo, problemas de aprendizaje y, en casos graves, la muerte.

El tratamiento para la hidrocefalia mas comun es la cirugía para colocar una derivación (inserción de un tubo que drena el liquido cefalorraquideo a otra parte del cuerpo como el abdomen).

Enfermería debe vigilar signos y síntomas, realizar un cuidado postquirúrgico (derivación/ ventriculostomía), prevenir infecciones y complicaciones, manejar dolor y enseñar cuidados en casa, apoyo emocional a paciente y familia.

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Es una lesión en la que la cabeza redonda del fémur se sale de su cavidad en la pelvis, llamada acetábulo.

Generalmente ocurre por un traumatismo de alta energía, como un accidente automovilístico.

Su clasificación se basa principalmente en la dirección del desplazamiento de la cabeza femoral (anterior o posterior) y en la presencia y severidad de lesiones asociadas, como fracturas.

Datos Objetivos: pierna acortada y rotada, hinchazón, hematomas, posible pérdida de sensibilidad.

Datos Subjetivos: dolor intenso, rigidez, pierna inmóvil.

Las complicaciones de una luxación de cadera incluyen necrosis avascular (pérdida de suministro de sangre a la cabeza del fémur), que puede provocar la muerte del hueso, daño nervioso (especialmente al nervio ciático), que causa dolor y debilidad, y artritis postraumáticapor daño al cartílago articular.

Se trata con una reducción cerrada inmediata (preferentemente antes de 6 hrs después del nacimiento), rehabilitación para rango de movimiento, y cirugía sólo si la reducción falla o hay fracturas.

Enfermería debe realizar los siguientes intervenciones: administración de analgésicos y manejo del dolor, inmovilización de la pierna (abducción con almohadas), aplicar frío para reducir inflamación, cuidado pre y post-reducción.

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Defecto de la pared abdominal donde intestinos y órganos salen por el ombligo, cubiertos por un saco delgado. Ocurre porque la pared abdominal no se cierra bien durante el desarrollo fetal.

Puede deberse a : fallo en la formación del diafragma (semana 4–8), factores genéticos y síndromes asociados, exposición a fármacos teratogénicos, alteraciones ambientales durante la gestación.

Se clasifica principalmente según su tamaño, en pequeño (mide menos de 5 cm de diámetro y generalmente solo una parte del intestino sobresale del abdomen) o gigante (es mayor de 5 cm, y con frecuencia sobresalen órganos como el hígado, el bazo y los intestinos), y por su estado, como roto (el saco que recubre el onfalocele se rompe, ya sea durante el embarazo o el parto) o intacto (el saco que contiene los órganos abdominales está completo).

Datos Subjetivos: no son comunes en el Onfalocele, ya que es un defecto que se manifiesta al nacer, y no se refiere a síntomas que el paciente pueda comunicar.

Datos Objetivos: presencia de órganos abdominales fuera del cuerpo cubiertos por una membrana translúcida, posición del cordón umbilical.

Puede provocar infecciones, daño intestinal, problemas respiratorios, hernias, obstrucción intestinal, malformaciones cardíacas o renales.

El tratamiento para el Onfalocele es quirúrgico y depende del tamaño. Los Onfaloceles pequeños pueden ser reparados con una cirugía poco después del nacimiento; mientras que el los Onfaloceles grandes se usa un solo o cubierta para introducir gradualmente los órganos en el abdomen, siendo un proceso que puede durar días o semanas.

Enfermería debe realizar un cuidado postoperatorio (UCIN), vigilar signos vitales e infección, cuidar herida quirúrgica, manejar sonda y líquidos IV, brindar apoyo emocional a la familia.

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Es una malformación congénita de la pared abdominal anterior, generalmente ubicada a la derecha del ombligo, donde existe una apertura por la cual salen las vísceras abdominales (principalmente intestinos) sin estar cubiertas por una membrana protectora.

La causa exacta es desconocida, pero se asocia con múltiples factores de riesgo, entre ellos: alteraciones en el desarrollo embrionario del mesodermo (finales de la 3er sem), factores ambientales (exposición materna a pesticidas, tabaco, drogas o alcohol), edad materna joven (menores de 20 años), deficiencia de ácido fólico o mala nutrición durante el embarazo, uso de ciertos medicamentos durante el primer trimestre (vasoconstrictores, AINES, etc.), factores genéticos poco frecuentes (generalmente no hereditarios).

Se clasifica en 3 tipos: Gastrosquisis Simple (el intestino está exteriorizado pero funcional y sin daño severo), Gastrosquisis Complicada/Compleja (existe daño intestinal como atresia, perforación, necrosis o malrotación intestinal), Gastrosquisis Asociada (acompañada de otras malformaciones, aunque es menos común que en el Onfalocele).

Datos Objetivos: al nacimiento se observa una herniación de asas intestinales puera del abdomen sin saco que las cubra, presencia de inflamación o edema intestinal, dificultad para la alimentación.

Datos Subjetivos: diagnóstico prenatal sospechado por ecografía, preocupación o ansiedad por el estado del bebé, antecedentes de exposición a sustancias nocivas durante el embarazo.

Sus métodos de diagnóstico pueden ser: ecografía prenatal (permite visualizar el defecto de la pared abdominal desde la semana 12–14 de gestación), ecografía Doppler (evalúa el flujo sanguíneo intestinal), medición de alfa-fetoproteína en sangre materna (suele estar elevada), al nacimiento (diagnóstico clínico evidente por la exposición intestinal).

Puede llegar a causar infecciones graves (por exposición directa del intestino), deshidratación y desequilibrio electrolítico, necrosis o perforación intestinal, Síndrome de Intestino Corto, bstrucción intestinal, retraso en el crecimiento y problemas de absorción, omplicaciones respiratorias por aumento de presión abdominal tras la reparación quirúrgica.

El tratamiento es quirúrgico y de emergencia, consiste en una reparación primaria (si es un caso simple y se realiza en una sola cirugía), o una reparación por etapas (si requiere varios pasos para reintroducir gradualmente los órganos en el abdomen).

Las intervenciones de enfermería son las siguientes: vigilar signos de infección, dolor y vitales, controlar drenajes y apósitos quirúrgicos, mantener la vía IV y administrar nutrición parenteral según indicación médica, registrar ingresos y egresos líquidos, fomentar la participación de los padres en los cuidados y proporcionar información sobre el estado del bebé, observar la tolerancia a la alimentación oral o enteral cuando sea indicada.

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Es una malformación cardíaca congénita que se compone de 4 defectos principales: comunicación interventricular, estenosis pulmonar, cabalgamiento de la aorta, hipertrofia del ventrículo derecho; provocando que la sangre pobre en oxígeno se mezcle con la oxigenada, causando cianosis.

Existen diversos factores que lo provocan: los genéticos (Síndrome de DiGeorge, mutaciones en el Gen NKX2-5) y los ambientales (Rubeola materna, consumo de alcohol, diabetes no controlada, edad materna avanzada).

Se clasifica en 3 partes: clásica (presenta las 4 alteraciones), rosada (flujo pulmonar casi normal, poca cianosis), con Atresia Pulmonar (variante más grave con obstrucción completa del flujo pulmonar).

Datos Subjetivos: disnea, fatiga e irritabilidad.

Datos Objetivos: soplo cardíaco,cianosis, saturación baja de oxígeno, “corazón en bota” en radiografía, hipertrofia ventricular derecha en el ECG.

Métodos de diagnóstico: ecocardiograma fetal, tamiz cardíaco neonatal, radiografía de tórax, electrocardiograma y, en algunos casos, el cateterismo cardíaco.

Las complicaciones que puede ocasionar son: crisis cianóticas agudas, arritmias, endocarditis e insuficiencia cardíaca, regurgitación pulmonar posterior a la cirugía.

Durante crisis cianótica se debe administrar oxígeno, colocar al paciente en posición rodillas-pecho, darmorfina y líquidos intravenosos, cirugía correctiva (cierre del defecto interventricular y ampliación deltracto de salida pulmonar, generalmente entre los 3 y 6meses de edad), seguimiento cardiológico de por

vida.

Enfermería realiza varias intervenciones: Preoperatorias (vigilar signos vitales y saturación de oxígeno, administrar oxígeno y controlar ansiedad, manejar crisis cianóticas con posición rodillas-pecho, orientar a los padres sobre la cirugía y cuidados) y Postoperatorias (monitoreo hemodinámico y ECG continuo, cuidados respiratorios y de herida quirúrgica, prevención de infecciones y arritmias, educación sobre signos de alarma y seguimiento médico.

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Es una comunicación anormal entre la aorta y la arteria pulmonar que no se cierra después del nacimiento. Esto provoca que la sangre oxigenada regrese a los pulmones, causando sobrecarga cardíaca y dificultad para respirar.

Sus causas son: prematurez (causa más común), infección materna por rubéola, altitud elevada (bajo oxígeno), sexo femenino, síndromes genéticos (Down, Edwards).

Se clasifica en: pequeño (sin repercusión hemodinámica), moderado (síntomas leves), y grande (insuficiencia cardíaca y congestión pulmonar).

Datos Objetivos: soplo continuo en región infraclavicular izquierda, pulso amplio y rápido, taquicardia, taquipnea.

Datos Subjetivos: dificultad respiratoria, fatiga o sudor al alimentarse, falta de ganancia de peso.

Se diagnostica con ayuda de: ecocardiograma Doppler (principal), radiografía de tórax, ECG para valorar sobrecarga cardíaca.

Puede causar: insuficiencia cardíaca, hipertensión pulmonar, endocarditis infecciosa.

El tratamiento médico consiste en la administración de Indometacina o Ibuprofeno (prematuros), cateterismo (cierre con dispositivo, o cirugía (ligadura del conducto si no se puede cerrar por catéter).

Enfermería debe vigilar signos vitales y saturación de O₂, controlar líquidos y diuresis, observar signos de insuficiencia cardíaca, dministrar medicamentos, educar a los padres sobre cuidados.

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Es una malformación congénita cardíaca caracterizada por un estrechamiento localizado de la luz de la aorta, generalmente en la porción distal al origen de la arteria subclavia izquierda, cerca del conducto arterioso.

Tiene diversas causas; puede ser de origen genético(asociada con síndrome de Turner y otras anomalías cromosómicas), por factores ambientales (exposición intrauterina a infecciones o drogas teratogénicas), o por el mecanismo embriológico (involucra una alteración en la involución del conducto arterioso o en la fusión de los segmentos aórticos).

Se clasifica según la relación con el conducto arterioso: Preductal (estrechamiento antes del conducto arterioso, es más grave, se manifiesta en el recién nacido, dependiente del conducto arterioso para mantener el flujo a las piernas, Postductal (estrechamiento después del conducto arterioso, se desarrolla circulación colateral en arterias intercostales y/o mamarias internas).

Datos objetivos: pulsos braquiales fuertes y femorales débiles o ausentes, diferencia de presión arterial (elevada en brazos y baja en piernas), palidez o frialdad en miembros inferiores, en lactantes graves puede haber dificultad respiratoria, cianosis, hepatomegalia y signos de insuficiencia cardíaca.

Datos subjetivos: cansancio o fatiga fácil (especialmente en miembros pélvicos inferiores), cefalea, irritabilidad o dificultad para alimentarse (en lactantes).

Sus métodos de diagnóstico son: exploración física, radiografía de tórax, electrocardiograma, ecocardiografía.

Puede llegar a causar: hipertensión arterial crónica, insuficiencia cardíaca izquierda, ruptura o aneurisma aórtico, endocarditis infecciosa, hemorragia intracraneal, mala perfusión renal y abdominal.

Existen 2 tratamientos: el tratamiento médico inicial es cuando en los neonatos dependientes del conducto arterioso se administra prostaglandina E1 (alprostadil) para mantenerlo abierto y permitir flujo distal, se realiza un control de la presión arterial con vasodilatadores o betabloqueadores y manejo de insuficiencia cardíaca (diuréticos, oxigenoterapia); mientras que el tratamiento quirúrgico puede consistir de una resección del segmento coartado y anastomosis término-terminal, una Aortoplastía con injerto o colgajo subclavio, o una Angioplastía con balón/colocación de stent en pacientes mayores o recurrencias.

Enfermería debe realizar un control de signos vitales (especialmente TA en extremidades superiores e inferiores), evaluar pulsos periféricos, observar signos de hipoperfusión (piel fría, llenado capilar lento, cianosis), monitorizar frecuencia cardíaca, FR, saturación de O₂, vigilar presencia de soplos y signos de insuficiencia cardíaca, mantener vía permeable para administración de prostaglandina, administrar oxígeno humidificado según indicación, evitar estrés y llanto excesivo (aumentan la presión), control estricto de líquidos (riesgo de sobrecarga), educación a padres sobre el procedimiento y evolución.

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Es una obstrucción del flujo sanguíneo desde el ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar, causada por un estrechamiento de la válvula pulmonar. Esto obliga al ventrículo derecho a ejercer mayor presión para bombearla sangre hacia los pulmones.

Puede ser congénita (engrosamiento o fusión de las valvas valvulares, estar asociada a síndromes genéticos como el Síndrome de Noonan, puede acompañar otras cardiopatías congénitas como la Tetralogía de Fallot) o adquirida (fiebre reumática, tumor carcinoide cardíaco, endocarditis infecciosa).

Se clasifica en: Valvular (afectación directa de la válvula, es la más común), Subvalvular (obstrucción debajo de la válvula, en el tracto de salida del ventrículo derecho), Supravalvular (estrechamiento por encima de la válvula, en la arteria pulmonar).

Datos Subjetivos: cansancio o fatiga fácil, disnea, dolor torácico, síncope.

Datos Objetivos: cianosis, soplo sistólico audible en la auscultación, signos de sobrecarga del ventrículo derecho, edema periférico (en insuficiencia cardíaca derecha).

Métodos de diagnóstico: exploración física, electrocardiograma, ecocardiograma, radiografía de tórax, cateterismo cardíaco.

Sus complicaciones pueden ser: hipertrofia del ventrículo derecho, insuficiencia cardíaca derecha, arritmias cardíacas, endocarditis infecciosa, muerte súbita (en casos muy graves no tratados).

Su tratamiento depende de la gravedad: si es leve, debe haber una vigilancia y controles periódicos con ecocardiograma; pero si es moderada o severa, se trata con una Valvuloplastía con balón, Valvulotomía/Reemplazo Valvular o con un tratamiento sintomático (diuréticos, oxigenoterapia si hay insuficiencia respiratoria).

Las intervenciones que realiza enfermería son: valorar signos vitales y saturación de oxígeno, observar signos de disnea, cianosis o fatiga, mantener al paciente en posición semifowler paramejorarla respiración, preparar al paciente para estudios diagnósticos (ECO, ECG, cateterismo), educar al paciente (si aplica) y familia sobre la importancia del control médico regular, proporcionar apoyo emocional antes y después de procedimientos invasivos, vigilar posibles complicaciones postoperatorias si se realiza Valvuloplastía o alguna cirugía.