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Trastorno neurodegenerativo trasmitido (hereditario) con rasgo autosómico dominante.

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Fue reconocida por el médico norteamericano George Huntington en 1872

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• Enfermedad progresiva
• Comienza en la mitad de la vida adulta.
• Evoluciona de manera crónica durante muchos años.
• No existe en la actualidad un tratamiento curativo.
• Clínicamente se caracteriza por la combinación de corea y otros movimientos anormales, lentos y fluctuantes,  deterioro cognitivo progresivo, y síntomas psiquiátricos y conductuales.

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• Afecta a ambos sexos por igual.
• La enfermedad está distribuida en todo el mundo en igual proporción entre hombres y mujeres.
• Los signos y síntomas de la enfermedad de Huntington aparecen de forma gradual, más o menos a partir de los 35 a 40 años, dependiendo de la gravedad del fenotipo.
• Existe la EHJ definida por un comienzo antes de los 21 años de edad considerada Huntington juvenil.

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De forma característica los signos iniciales son la inquietud generalizada, alteraciones del sueño, cambios en el comportamiento, así como ansiedad y depresión.

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La enfermedad de Huntington presenta alteraciones en tres áreas principales

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La enfermedad de Huntington presenta alteraciones en tres áreas principales

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Trastorno del movimiento
Trastorno Cognitivos
Trastorno Psiquiátricos

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A: Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve.
B: Se observa un inicio insidioso y una progresión gradual.
C: Existe enfermedad de Huntington clínicamente establecida o existe riesgo de la misma en función de los antecedentes familiares o las pruebas genéticas
D: El trastorno neurocognitivo no puede atribuirse a ninguna otra afección médica ni puede explicarse mejor por otro trastorno mental.

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https://www.youtube.com/watch?v=qTVTLVd0P5o

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Asociación Americana de Psiquiatría, Guía de consulta de los criterios diagnósticos del DSM 5. Arlington, VA, Asociación Americana de Psiquiatría, 2013.

Rodríguez Pupo , J. M., Díaz Rojas , Y. V., Rojas Rodríguez, Y., Rodríguez Batista, Y., & Núñez Arias, E. (2013). Actualización en enfermedad de Huntington. Cuba.