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Julho amarelo foi escolhido no calendário colorido para incentivar  a prevenção e tratamento do câncer ósseo.
Sob tal ótica, a iniciativa remete também a importância do diagnóstico precoce para um tratamento mais eficiente .
- Layout criado.

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O mapa mental a seguir mostra, através das possíveis causas (vias mutagênicas e por agentes carcinogênicos), como ocorre o surgimento do câncer.

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Dados voltados para a incidência do câncer  com enfoque no Brasil.  Incluindo detalhes como, a região do país, a idade,  o sexo e também a etnia o que se correlaciona com a genética  da doença. Além disso, informa a mortalidade dos respectivos câncer .

http://www1.inca.gov.br/wcm/incidencia/2017/pdf/incidencia-resultados-comentarios.pdf
Tema do grupo citado na página 7 - grupo 8  e  página 12 - grupo 4

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Listras diagonais verdes e fundo amarelo boa citação Manhã

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Tal podcast, formulado por meio de trabalhos produzidos pelo Grupo de Estudos e Pesquisas Ecossistemas Comunicacionais e as Tecnologias da Inteligência (ECOEM), em parceria com a Universidade Federal do Sul da Bahia (UFSB), tem como objetivo voltar a atenção do público à conscientização e à procura de auxílios médico em caso de aparição de sintomas.

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Diferentes alterações tumorais no mesmo paciente

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Diferentes alterações tumorais no mesmo paciente

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Artigo de um caso clinico, mostra o aparecimento de dois osteossarcomas, o convencional e parosteal, em que tem distinções histológicas e anatômicas entre eles .

https://relatosdocbc.org.br/detalhes/152/osteossarcoma-convencional-e-parosteal-no-mesmo-paciente

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Pontos importantes para os diagnósticos de tumores ósseo

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Pontos importantes para os diagnósticos de tumores ósseo

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O artigo tem o intuito de mostrar algumas características de lesões causadas por tumores ósseos: a localização, o tamanho e a ação sobre o osso são questões abordadas, assim como a reação do tecido atingido frente ao crescimento do tumor. Além disso, o texto passa pelas neoplasias benignas e malignas mais frequentes, apresentando aspectos anatômicos e histológicos importantes por meio de radiografias, de tomografias, de macroscopias e de microscopias. A partir disso, por fim, são mostrados possíveis tratamentos cirúrgicos e alternativas mais comuns.

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Caso clínico no qual se observa um tumor benigno confirmado por exames histológicos. Este, comprometendo a  vascularização do membro inferior. Relato com referências anatômicas exemplificadas nas imagens radiográficas e  nas angiológicas que confirmam a patologia do caso.

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Fábio André TornquistI; Carlos César LeopardoII; Tibiriçá Cecim SegalaIII; Ali Juma Abdalla Abel HamidIV

IMembro, SBACV. Especialista em Angiologia e Cirurgia Vascular, SBACV. Cirurgião vascular, Hospital Ana Nery, Santa Cruz do Sul, RS
IIMembro associado, SBACV – Regional RS. Cirurgião vascular, Hospital Ana Nery, Santa Cruz do Sul, RS
IIIMembro titular, Sociedade Brasileira de Ortopedia e Traumatologia. Médico ortopedista, Hospital Ana Nery, Santa Cruz do Sul, RS
IV Membro, Sociedade Brasileira de Ortopedia e Traumatologia. Médico ortopedista, Hospital Ana Nery, Santa Cruz do Sul, RS

Osteocondromas ou exostoses são os tumores benignos mais comuns do tecido ósseo. Eles surgem durante o período de crescimento e, raramente, são responsáveis por complicações vasculares. No presente relato, reportamos um caso de paciente com osteocondroma no membro inferior e complicação vascular provocada pela compressão da artéria poplítea. O paciente apresentava queixas de dor em membro inferior direito quando foi investigado com angiografia e radiografia, que identificaram a lesão vascular e a tumoração óssea. Os tratamentos cirúrgicos simultâneos de ambas as lesões foram realizados com boa evolução pós-operatória.

Palavras-chave: Osteocondromas, complicações vasculares, oclusão arterial.

Os osteocondromas ou exostoses, apesar de serem os tumores ósseos benignos mais comuns, raramente apresentam complicações vasculares ¹. O envolvimento das estruturas vasculares ocorre quando o crescimento da exostose se dá próximo a vasos, podendo provocar lesões arteriais (pseudo-aneurisma, oclusão arterial) e venosas (trombose venosa) 2,3. No presente relato, reportamos um caso de compressão extrínseca da artéria poplítea por um osteocondroma localizado na tíbia, resultando em trombose arterial.

Um paciente, masculino, de 45 anos, com queixa de dor há 7 dias foi admitido no nosso hospital. O paciente referia dor em repouso em membro inferior direito, bem como diminuição de temperatura e palidez. Relatava dor na panturrilha direita para deambular longas distâncias há 3 anos, com evolução para dor em repouso há 7 dias. Não apresentava comorbidades nem antecedentes familiares. Negou tabagismo. Ao exame clínico vascular, apresentava dor em repouso em membro inferior direito, palidez, diminuição da temperatura, ausência de pulsos periféricos (poplíteo e tibiais) e tumoração sólida, fixa e não pulsátil em fossa poplítea.

A investigação diagnóstica através de angiografia demonstrou oclusão completa da artéria poplítea ( Figura 1). Devido à presença da tumoração identificada no cavo poplíteo durante o exame físico, ao término da angiografia, foi realizada a radiografia simples dos tecidos ósseos. Esta mostrou a presença de tumoração óssea na face posterior da tíbia, compatível com exostose (osteocondroma).

O paciente foi submetido a tratamento cirúrgico através de abordagem posterior, na fossa poplítea, com incisão em Z. Realizou-se dissecção do feixe vasculonervoso e do osteocondroma. Inicialmente, procedeu-se à ressecção do tumor ósseo ( Figura 2) e, após, foi realizada arteriotomia longitudinal na artéria poplítea e retirada do trombo através de cateter de Fogarty 4F, com sucesso. A artéria poplítea não apresentava, em sua parede, lesões tais como degenerações aneurismáticas, ruptura de camada íntima ou placas ateroscleróticas estenosantes. Procedeu-se ao fechamento da artéria poplítea com patch (enxerto) de veia safena parva no intuito de diminuir a incidência de reestenose pela manipulação do vaso.

O exame anatomopatológico da massa óssea tumoral excisada confirmou tratar-se de um osteocondroma, sem evidência histológica de malignização.

A recuperação pós-operatória foi boa, com reperfusão do membro e remissão da dor. O paciente teve alta hospitalar no 5º dia de pós-operatório. Após 6 meses da cirurgia, o paciente foi avaliado com eco-Doppler colorido arterial do membro inferior para controle, que demonstrou revascularização funcionante sem evidência de lesões vasculares ( Figura 3).

Osteocondromas, também conhecidos como exostoses, são os tumores ósseos mais comuns, observados em 1% a 2% da população 3,4. Essas lesões são, essencialmente, o resultado de um crescimento do osso epifisário mal orientado, produzindo projeções ósseas recobertas de cartilagem dos contornos de ossos endocondrais. Os osteocondromas podem surgir em todos os ossos, mas são mais freqüentemente identificados nos ossos longos das extremidades (tíbia, fêmur e úmero) nas metáfises próximas à região epifisária. Ocasionalmente, afetam a pélvis, a espádua, a clavícula, o arco costal e a vértebra ³⁻⁵. Eles podem ocorrer de forma solitária ou em múltiplos tumores. Quando múltiplos, representam uma doença autossômica dominante hereditária e apresentam uma freqüência de degeneração maligna em mais de 10% dos casos 3,6. Raramente, são descobertos antes da segunda infância ou adolescência, talvez refletindo o tempo necessário para o seu desenvolvimento. O crescimento da lesão geralmente se interrompe por ocasião do fechamento epifisário.

Estes tumores são geralmente assintomáticos e podem ser diagnosticados durante exames radiológicos de forma incidental. As complicações ocorrem em 4% dos osteocondromas, com comprometimento neurológico, anormalidades de crescimento, degeneração maligna (fibrossarcoma, osteossarcoma ou condrossarcoma) ou lesões vasculares ⁷.

A complicação vascular é uma forma incomum de diagnóstico de osteocondroma. Os sintomas dependem da localização, do tamanho do tumor e do tipo de comprometimento vascular. Os tipos de complicações relatados são: pseudo-aneurisma, trombose arterial, trombose venosa e sangramentos. Geralmente, o osteocondroma comprime os tecidos vizinhos, veias e artérias, resultando em lesão vascular.

As complicações arteriais são as mais comuns, com incidência de 91% ⁷. Os vasos poplíteos são os mais envolvidos, devido à maior incidência do tumor nos membros inferiores (fêmur, tíbia e fíbula) ⁸⁻¹⁴. O pseudo-aneurisma é a lesão arterial mais comumente descrita, em 64% dos casos. Pode manifestar-se com a associação de massa pulsátil na região do joelho e isquemia distal como o resultado de embolia periférica do mesmo 10,15-18. O mecanismo da lesão arterial se deve ao trauma repetido, causado pelo movimento do joelho, pela presença de uma espícula do osteocondroma ou por trauma direto e fratura do tumor que gera a lesão no vaso 8,11,16.

Complicações hemorrágicas provocadas por osteocondromas em arcos costais são relatadas. Em dois casos, houve lesões pulmonares e de artérias pericárdico-frênicas, que provocaram hemotórax tratados com risco de vida ³.

A trombose da artéria poplítea por compressão pelo osteocondroma foi relatada em 1979 por Lowell et al. ¹⁹ O osteocondroma exerce um efeito de massa direto sobre o vaso, obstruindo o fluxo e gerando a trombose arterial ¹⁹⁻²³. A artéria poplítea é a mais acometida nos casos de oclusão arterial, mas outras localizações, como fêmur e rádio, têm sido relatadas 4,6,24-26. O caso por nós relatado foi de oclusão arterial completa da artéria poplítea, em que o paciente apresentou-se com quadro clínico de isquemia do membro inferior, causado por compressão extrínseca por um osteocondroma de tíbia.

O comprometimento do sistema venoso profundo pela exostose, que ocorre em 5% das complicações vasculares, se dá através da obstrução do fluxo venoso. Essa complicação tem sido descrita em associação ou não com a lesão arterial 3,10,22.

O diagnóstico do osteocondroma é sempre feito através da radiografia da região da lesão. Quanto à lesão vascular, essa pode ser diagnosticada pela angiografia ou pelo eco-Doppler colorido ²⁷. A angiografia pode falhar em mostrar a presença de pseudo-aneurisma, principalmente nos casos de oclusão arterial associada. Isso também pode ocorrer em casos de pseudo-aneurismas em que a imagem da luz do vaso permanece intacta devido ao trombo mural, podendo passar desapercebidos ao diagnóstico 3,17,24,28. A investigação com eco-Doppler colorido pode fazer simultaneamente o diagnóstico de trombose arterial, trombose venosa e presença de pseudo-aneurisma 17,26. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética são auxiliares nesses casos, pois podem demonstrar concomitantemente as lesões ósseas, vasculares e de partes moles 2,4,16.

O tratamento das lesões ósseas e vasculares é feito simultaneamente. Após a ressecção do osteocondroma, o reparo da lesão arterial é feito de acordo com a dimensão e o tipo da lesão. Na reconstrução dos pseudo-aneurismas, pode ser necessária a interposição de enxerto, sempre com preferência ao enxerto de veia safena. Quando a anastomose terminoterminal da lesão arterial for possível, deve ser realizada. Nos casos de trombose arterial, podemos realizar o tratamento através de trombectomia ou ponte de veia safena ( bypass) ³. No caso por nós apresentado, realizou-se a trombectomia com enxerto de veia safena parva, com sucesso.

O tratamento cirúrgico das complicações vasculares dos osteocondromas é recomendado como um procedimento de urgência, a fim de evitar lesões irreversíveis como oclusão dos vasos distais ou trombose venosa com risco de embolia pulmonar.

As opiniões são controversas sobre a necessidade de ressecção profilática de todos os osteocondromas no caso de osteocondromas hereditários múltiplos. Entretanto, a ressecção cirúrgica dos osteocondromas parece ser indicada se há uma proximidade dos vasos, se há risco de interferência na articulação, se há uma fratura do osteocondroma e se há a suspeita de transformação maligna do osteocondroma.

A claudicação intermitente em pacientes jovens é incomum e improvável ser de causa aterosclerótica. Causas diferentes de doença vascular devem ser exploradas nessa população. A insuficiência arterial pode ser conseqüência de síndrome do aprisionamento da artéria poplítea, de cisto poplíteo e de tromboangeíte obliterante (doença de Buerger). Classicamente, o diagnóstico é clínico e confirmado por exames complementares. O raio X simples deve ser realizado sistematicamente para afastar a hipótese de osteocondroma, enquanto o eco-Doppler colorido e a angiografia avaliam as possíveis lesões vasculares. O presente caso ressalta a necessidade de uma investigação precoce de qualquer distúrbio venoso ou arterial em indivíduo saudável e jovem. A cirurgia preventiva deve ser discutida em todos os casos de exostoses com risco de comprometimento de vasos devido à gravidade potencial de complicações vasculares.

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Correspondência:
Fábio André Tornquist
Rua Fernando Abott, 270/305
CEP 96810-150 – Santa Cruz do Sul, RS
Tel.:(51) 3715-8033
Email: tornquist@viavale.com.br

Artigo submetido em 14.07.06, aceito em 30.01.07.

Trabalho realizado no Serviço de Cirurgia Vascular e Ortopedia, Hospital Ana Nery, Santa Cruz do Sul, RS, e apresentado como tema livre no XXXIV Congresso Brasileiro de Angiologia e Cirurgia Vascular.

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Complicação vascular de osteocondroma: relato de caso

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Fábio André TornquistI; Carlos César LeopardoII; Tibiriçá Cecim SegalaIII; Ali Juma Abdalla Abel HamidIV IMembro, SBACV. Especialista em Angiologia e Cirurgia Vascular, SBACV. Cirurgião vascular, Hospital Ana Nery, Santa Cruz do Sul, RS IIMembro associado, SBACV - Regional RS. Cirurgião vascular, Hospital Ana Nery, Santa Cruz do Sul, RS IIIMembro titular, Sociedade Brasileira de Ortopedia e Traumatologia.

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Aspectos radiográficos e anatómicos de tumor  ósseo de células gigantes

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Aspectos radiográficos e anatómicos de tumor  ósseo de células gigantes

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Diferentes métodos como tomografia computadorizada, cintilografia óssea e ressonância magnética foram utilizados para identificação de tumores de células gigantes. Além destes métodos, os tumores foram confirmados com método histopatológico.

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Julian CatalanI; Alexandre Calábria da FonteI; Joel Rodrigo Beal LusaI; Alex Dias de OliveiraI; Elisa Soares de MeloI; Reinaldo Ottero Justino JúniorI; Tjioe Tjia MinI; Ana Carolina Mori LimaI; Carlos Marcelo GonçalvesII

IMédicos Residentes do Departamento de Imagem do Centro de Tratamento e Pesquisa Hospital do Câncer – A.C. Camargo
II Médico Radiologista do Departamento de Imagem do Centro de Tratamento e Pesquisa Hospital do Câncer – A.C. Camargo

Endereço para correspondência

OBJETIVO: Analisar os aspectos clínicos e radiográficos em pacientes com diagnóstico de tumor de células gigantes ósseo, confirmado por histopatologia.
MATERIAIS E MÉTODOS: Os dados clínicos e radiológicos (quando disponíveis) de 115 pacientes com diagnóstico de tumor de células gigantes ósseo foram analisados no presente estudo.
RESULTADOS: Dos casos avaliados, 57,4% (66) eram do sexo feminino e 80% (92) eram da raça branca. A média de idade dos pacientes foi de 30 anos e a topografia mais freqüente das lesões foi a metáfise distal do fêmur, em 22,6% (26) dos casos. O aspecto radiográfico mais comum foi o de lesão puramente lítica, em 63,7% (51) dos casos.
CONCLUSÃO: O tumor de células gigantes é uma neoplasia óssea relativamente comum, com predomínio em indivíduos da raça branca e com aspecto radiológico bem definido.

Unitermos: Radiologia convencional; Tumor de células gigantes; Neoplasias ósseas.

O tumor de células gigantes (TCG) é uma das neoplasias ósseas primárias mais comuns, que se apresenta na maioria das vezes como lesão benigna. A ampla maioria dos tumores acomete indivíduos da segunda à quarta década de vida, com discreto predomínio do sexo feminino. Dor e aumento de volume local são as queixas mais freqüentes. Classicamente, os estudos radiográficos convencionais demonstram lesão lítica, solitária, metaepifisária, bem delimitada, sendo os ossos da região do joelho os mais afetados. O presente estudo pretende avaliar os aspectos clínicos e radiográficos de 115 casos desta entidade diagnosticados em nossa instituição.

Foram estudados 115 casos de TCG histologicamente confirmados e diagnosticados entre 1980 e 2000 no Centro de Tratamento e Pesquisa Hospital do Câncer – A.C. Camargo, por meio de dados colhidos em prontuários e revisão do arquivo de imagens do setor de radiologia.

Não houve padronização na realização dos exames, por estes terem sido realizados na rotina do serviço ao longo dos anos, em diferentes aparelhos, sem estabelecimento de protocolo próprio.

Dos 115 pacientes, 57,4% (66) eram do sexo feminino e 42,6% (49), do sexo masculino. A raça de maior prevalência em nosso estudo foi a branca, com 80% (92), seguida da parda com 12,2% (14), negra com 6,1% (7) e amarela com 1,7% (2).

A média de idade foi de 30 anos, sendo que 34 pacientes tinham menos de 20 anos e 11 pacientes tinham mais de 50 anos, correspondendo a faixas etárias de maior raridade de surgimento desta entidade. O paciente mais novo tinha quatro anos de idade e o mais velho, 79 anos ( Figura 1).

Clinicamente, dor e aumento de volume foram os sintomas mais importantes, em 80,8% (93) e 54% (62) dos pacientes, respectivamente. Hematúria, febre e emagrecimento foram sintomas encontrados em apenas um paciente cada, correspondendo a 0,9% da casuística.

Recidiva local foi diagnosticada após tratamento em 27,8% (32) dos pacientes. A topografia mais comum de apresentação ( Figura 2) do TCG foi a metáfise distal do fêmur ( Figura 3), com 22,6% (26) dos pacientes, seguido da tíbia proximal ( Figura 4), com 20% (23), mandíbula, com 7,8% (9), e metáfise proximal do úmero e distal do rádio ( Figura 5), cada uma com 6,9% (8) dos pacientes.

Apenas um dos pacientes apresentou metastatização da doença e o órgão afetado foi o pulmão. Após a revisão do caso pela equipe multidisciplinar que o conduziu, estabeleceu-se que se tratava de TCG maligno da forma secundária.

Radiograficamente, o padrão mais observado foi o de lesão metafisária puramente lítica, em 63,7% (51) ( Figura 6) dos pacientes. Os outros padrões mais freqüentes foram lesão lítica com insuflação ( Figura 7), em 20% (16), e lesão lítica com septações internas ( Figura 8), em 13,8% (11) dos pacientes. Ruptura da cortical foi observada em 11,2% (9) dos casos, aumento de partes moles em 17,5% (14), reação periosteal em 7,5% (6) e esclerose marginal em 6,25% (5) dos casos. Não havia descrição do aspecto radiográfico pré-tratamento em 43,7% (35) dos pacientes.

O TCG é uma neoplasia óssea relativamente comum, correspondendo a cerca de 5% a 10% de todos os tumores ósseos primários e 15% a 25% dos tumores ósseos benignos. Caracteriza-se, microscopicamente, por grande quantidade de células gigantes em meio a estroma de células mononucleares. Não há consenso entre a maioria dos autores com relação à verdadeira histogênese dessas lesões, mas as evidências favorecem uma origem mesenquimal e que as células mononucleares seriam progenitoras das células gigantes que dão nome ao tumor⁽¹⁾.

Existem duas variantes malignas do TCG, uma caracterizada por estroma de aspecto francamente maligno com células gigantes benignas de permeio, conhecida como forma primária, e outra em que surge proliferação sarcomatosa no interior de uma lesão previamente documentada como sendo um TCG benigno. Esporadicamente, mesmo um TCG com características totalmente benignas pode evoluir com metástases a distância. Apenas cerca de 69 casos foram publicados na literatura indexada até o presente.

Tipicamente, surge entre os 20 e 50 anos de idade, com discreto predomínio de pacientes do sexo feminino⁽⁴⁾.

Dor de variável intensidade é o sintoma predominante, comumente associada a aumento de volume da região afetada.

A localização clássica dessas lesões auxilia no diagnóstico, pois se sabe que em mais de 85% das vezes se situam a até 1 cm do osso subarticular. O ponto de origem desse tumor é incerto, porém a maioria dos autores acredita que seja a face metafisária do platô epifisário. Nos raros casos em que seu aparecimento precede o fechamento da fise de crescimento, a lesão tende a ter localização metafisária. Nestes casos, deve-se ter cuidado para afastar o diagnóstico de cisto ósseo aneurismático e osteossarcoma rico em células gigantes.

Quase metade dos casos acomete as regiões proximais do joelho, mais comumente o fêmur distal. O rádio distal e o sacro também são ossos freqüentemente envolvidos. Raramente, surgem nos pequenos ossos da mão e pés; nestes casos, parece haver maior incidência de multicentricidade tumoral(3,5).

Radiologicamente, apresenta-se como imagem lítica, excêntrica, com estreita zona de transição com o osso normal, sem esclerose periférica. Este aspecto é observado em até 85% dos casos. As lesões grandes, entretanto, parecem ter localização central. Reação periosteal é caracterizada, radiograficamente, em menos de um terço dos casos. Em cerca da metade dos pacientes existe um aspecto multiloculado secundário a trabeculação proeminente (na verdade, pseudotrabeculação por sulcos ósseos criados por erosão do endósteo). Raramente, o tumor produz calcificações, sugerindo o diagnóstico de osteossarcoma.

Um sistema de graduação baseado no aspecto radiográfico do TCG foi desenvolvido por Campanacci et al.. O tumor grau I apresenta margens bem definidas e um fino halo de osso maduro. O tumor grau II é bem delimitado, porém não apresenta halo esclerótico. A lesão grau III tem bordas mal delimitadas, sugerindo agressividade. Entretanto, esta classificação não parece ter correlação clínica.

Outros métodos de diagnóstico por imagem têm papel importante na caracterização da lesão. A cintilografia óssea demonstra ampla concentração do radioindicador na lesão ( Figura 9) e em até 57% dos casos está presente o "sinal da rosquinha", em que há fotopenia central.

A tomografia computadorizada no diagnóstico das lesões ósseas solitárias é tipicamente utilizada por delinear de forma muito superior as alterações da cortical. Nos TCG, a tomografia ( Figura 10) demonstra mais claramente a expansão ou erosão da cortical, pseudotrabeculações, ausência de matriz mineralizante e eventuais fraturas patológicas.

A ressonância magnética é considerada o método de maior importância para avaliar a extensão de tumores ósseos, entretanto, é menos específica no diagnóstico diferencial. Em imagens de ressonância magnética, o TCG se apresenta mais comumente como lesão bem delimitada, que pode ser circundada por halo de baixa intensidade de sinal, representando tanto esclerose reacional como cápsula fibrosa. A maioria das lesões apresenta hipointensidade de sinal em imagens ponderadas tanto em T1 ( Figura 10) quanto em T2, fato atribuído à presença de depósitos de hemossiderina e/ou ao alto conteúdo de colágeno. Este achado pode ser útil para exclusão de outras lesões de localização epifisária, como cistos subcondrais, condroblastoma e condrossarcoma de células claras. Áreas císticas no interior da lesão também são freqüentemente caracterizadas pela ressonância magnética, podendo ser conseqüentes a hemorragias ou à formação de cistos ósseos aneurismáticos secundários.

Um sistema de graduação cirúrgica similar ao de Campanacci et al. foi desenvolvido por Enneking, também representado por três diferentes graus. O tratamento padrão varia da curetagem simples até a ressecção ampla e os resultados variam com diferentes trabalhos. A curetagem da lesão, combinada com cauterização das margens e/ou uso de nitrogênio líquido, tem-se mostrado método confiável de tratamento, porém lesões grandes requerem ressecção ampla e reconstrução com prótese ou tecido ósseo autólogo.

Recorrência local do TCG é freqüentemente observada, mais amiúde nos três primeiros anos após o tratamento. Grandes séries de pacientes com avaliações após o tratamento, como a reportada por O'Donnel et al., demonstram índices de até 25% de recidiva local.

O tumor de células gigantes é uma neoplasia óssea relativamente comum, com características radiológicas bem definidas. Os aspectos epidemiológicos e radiológicos mais comuns descritos na literatura assemelham-se aos observados em nossa casuística.

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Endereço para correspondência:
Dr. Alexandre Calábria da Fonte.
Alameda Santos, 333, ap. 34, Cerqueira César.
São Paulo, SP, 01419-000.
E-mail: acfonte@ig.com.br

Recebido para publicação em 28/10/2004.
Aceito, após revisão, em 18/5/2005.

* Trabalho realizado no Centro de Tratamento e Pesquisa Hospital do Câncer – A.C. Camargo, São Paulo, SP.

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Tumor de células gigantes ósseo: aspectos clínicos e radiográficos de 115 casos

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Julian CatalanI; Alexandre Calábria da FonteI; Joel Rodrigo Beal LusaI; Alex Dias de OliveiraI; Elisa Soares de MeloI; Reinaldo Ottero Justino JúniorI; Tjioe Tjia MinI; Ana Carolina Mori LimaI; Carlos Marcelo GonçalvesII IMédicos Residentes do Departamento de Imagem do Centro de Tratamento e Pesquisa Hospital do Câncer - A.C.

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Revisão de literatura com enfoque no processo de metástase.
Seguido de incidência e reflexos fisiopatológicos de casos clínicos. Correspondência fisiológica na sucessão de eventos que levam e ou potencializam a metástase. Além da relação  anatômica com a exposição de imagens.

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Introdução aos tumores ósseos de enfoque 

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Introdução aos tumores ósseos de enfoque 

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Essa imagem explica sobre o osteossarcoma, tumor de Ewing e condrossarcoma, além de colocar sobre sintomas e tratamentos desses tumores mais frequentes.

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Os estudos citogenéticos e moleculares têm contribuído para a elucidação da base genética dos tumores ósseos

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Os estudos citogenéticos e moleculares têm contribuído para a elucidação da base genética dos tumores ósseos

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Quadro demonstra os fenômenos que ativam os oncogenes, como as mutações gênicas e os rearranjos cromossômicos estruturais (principalmente as translocações e as duplicações), que são responsáveis por alterações moleculares que dão início à transformação celular.

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Acesso aberto

Rev Bras Ortop. 1998;33(11):
RESUMO
As lesões ósseas primárias compreendem um pequeno grupo, porém com uma variedade de subtipos histológicos. A identificação desses subtipos permitiu extensa classificação dos tumores ósseos, demonstrando heterogeneidade e dificuldade de diagnóstico(21). Os tumores cartilaginosos são os que mais se enquadram nessa situação, pois lesões cartilaginosas aparentemente benignas comportam-se, algumas vezes, de forma agressiva ou até mesmo maligna, enquanto tumores com aparência maligna podem demonstrar progressão limitada. As características citológicas podem estar presentes somente em uma região microscópica do tumor, podendo resultar em diagnóstico errôneo(4).

Atualmente, com o avanço das pesquisas em câncer, as técnicas citogenéticas e moleculares têm possibilitado a identificação de rearranjos cromossômicos complexos, permitindo, assim, o diagnóstico de neoplasias pela implicação de genes específicos e eventualmente a elucidação de mecanismos básicos da tumorigênese(51,62). Conseqüentemente, a análise de alterações genéticas em tumores primários pode contribuir para o diagnóstico e o prognóstico mais preciso e identificar os que apresentam potencial metastático e que necessitam de terapias mais agressivas.

As células neoplásicas podem apresentar mutações que resultam em instabilidade genética e, a partir de então, desencadeiam o processo de transformação celular. As alterações cromossômicas oriundas desse processo podem ser agrupadas em três categorias amplas, de acordo com o mecanismo pelo qual promovem crescimento maligno: a relocação de seqüências gênicas, sem ganho ou perda de material (translocações, inversões e inserções), que afetam genes próximos aos pontos de quebras e podem resultar na desregulação de genes celulares normais ou na formação de genes oncogênicos quiméricos; a perda ou ganho de material genético (deficiências parciais e totais); e as amplificações (duplicação, trissomia, isocromossomo, double minutes e regiões homogeneamente coradas), que causam muitas vezes alterações na dosagem de blocos grandes de genes, tornando difícil a identificação das seqüências de DNA responsáveis pela indução de alterações fenotípicas(40).

Os genes envolvidos no desenvolvimento do câncer segundo seu papel no processo tumorigênico são classificados como oncogenes, genes supressores e genes de reparo do DNA. Os oncogenes existem normalmente em todas as espécies de eucariotos investigadas e estão envolvidos nos sinais bioquímicos inter e intracelulares e no controle da proliferação celular. De acordo com a natureza e localização intracelular, as proteínas codificadas são classificadas em várias categorias, como proteínas quinases (com função de fosforilação de resíduos de tirosina ou treonina/serina), receptores de fatores de crescimento (geralmente uma proteína quinase), proteína G (com capacidade de ligação a GTP e hidrólise), proteínas nucleares (fatores de transcrição) e fatores de crescimento(40).

Em contraste com as mutações que ativam oncogenes, mutações que levam à perda de função de genes supressores também contribuem para o desenvolvimento tumoral. Os genes supressores podem ser definidos como genes cuja perda ou inativação permite que uma célula manifeste um fenótipo de proliferação neoplásica, contribuindo, dessa forma, com os oncogenes no controle da proliferação e diferenciação celular. Mutações nos genes supressores seguem um padrão recessivo de herança mendeliana, enquanto os oncogenes apresentam um padrão dominante(20).

Estudos recentes têm demonstrado um papel fundamental de mutações envolvendo uma terceira classe de genes na progressão do câncer, os genes de reparo do DNA. A inativação dos genes de reparo não afeta diretamente o controle do crescimento celular normal; todavia, parece que sua inativação resulta em taxa aumentada de mutações em uma variedade de genes celulares, incluindo oncogenes e genes supressores de tumor(17,62).
ALTERAÇÕES GENÉTICAS NOS TUMORES ÓSSEOS
A base genética dos tumores ósseos é muito similar à observada em outros tumores do organismo humano. Em todos os casos, o descontrole da proliferação celular como conseqüência da ativação de oncogenes ou a inativação de genes supressores de tumor representa um papel crucial no processo de transformação maligna(8,62).

Um grande número de regiões cromossômicas envolvidas em aberrações primárias de diferentes tipos de tumores coincide com a localização de oncogenes, sugerindo que tal associação não é casual(44). Os fenômenos que ativam os oncogenes, como as mutações gênicas e os rearranjos cromossômicos estruturais (principalmente as translocações e as duplicações), são responsáveis por alterações moleculares que dão início à transformação celular. Assim, um dos grandes desafios dos estudos citogenéticos é distinguir, no grande arsenal de aberrações cromossômicas que ocorrem durante a progressão tumoral, aquelas que são realmente relevantes. Os resultados obtidos servem como ponto de partida para investigações em nível molecular, auxiliando na localização de oncogenes e genes supressores de tumor que possam desempenhar função importante no processo multipasso da carcinogênese.

Em alguns tipos de tumores ósseos são encontradas alterações cromossômicas características envolvendo genes distintos. Principalmente em sarcomas, as translocações descritas (específicas de tecidos músculo-esqueléticos) formam proteínas quiméricas resultantes da justaposição de dois genes alterados (quadro 1). Essas proteínas participam na tumorigênese como um ativador transcricional anômalo.

Em cerca de 85% dos sarcomas de Ewing, que ocorrem na forma esquelética e extra-esquelética, tem sido observada uma translocação que envolve os braços longos dos cromossomos 11 e 22, t(11;22)(q24;q12) e 5 a 10% desses tumores apresentam translocações variantes, como t(21;22)(q22;q12) e t(7;22)(p22;q12)(8,27-29,51). Tais translocações promovem a fusão da região 5' do gene EWS (22q12) com a região 3' de um dos outros genes, localizados nos pontos de quebras envolvidos em cada tipo de translocação, como FLI1 (11q24) (figura 1), ERG (21q22) e ETV1 (7p22). O processo de fusão gênica leva à formação de proteínas quiméricas com domínios de ligação ao DNA que atuam com fatores transcricionais(29).

Nos sarcomas sinoviais, a presença da translocação t(X;18) (p112;q11) em 90% dos casos sugere um papel central no desenvolvimento desses tumores(33). Essa translocação envolve o gene do sarcoma sinovial (SYT) no cromossomo 18 e dois genes intimamente ligados e relacionados, SSX1 e SSX2 no cromossomo X(9). A função do gene quimérico ainda não é conhecida; entretanto, vários domínios SH3 e SH2 foram identificados na proteína syt e podem ser importantes em seu papel como proteína sinalizadora intracelular(13,30,51).

Os lipossarcomas mixóides, tumores de partes moles, ca-racterizam-se em 90% dos casos pela presença da translocação t(12;16)(q13;p11), com a fusão do gene FUS mapeado no cromossomo 16, de função desconhecida com o gene CHOP em 12q13, que regula negativamente a diferenciação de adipócitos(12,52). Há indicações de que a fusão gênica FUS/ CHOP pode regular genes envolvidos na tumorigênese de lipossarcomas(8). Dentre os subtipos de lipossarcomas, pleomórficos e bem diferenciados, não tem sido observado um marcador citogenético. Contudo, têm-se observado rearranjos múltiplos e translocações no primeiro tipo e cromossomos em anel r(12) e marcadores gigantes, com amplificação das regiões 12q14-15 e 12q21-22, no segundo tipo(49).

Em rabdomiossarcomas os dois tipos mais comuns são os alveolares e embrionários(8). O embrionário ainda não apresenta uma alteração genética característica; entretanto, a maioria dos alveolares apresenta a translocação t(2;13)(q35; q14) e, em 10-20% dos casos a translocação variante t(1;13) (p36;q14), que sugere uma relação dessas alterações genéticas com o desenvolvimento desse tipo tumoral(59). As translocações resultam na fusão do gene FKHR (forkhead - desenvolvimento do sistema nervoso), em 13q14 ao gene PAX3 ou PAX7 (paired-box homeo - regiões conservadas em genes homeóticos e relacionadas com o desenvolvimento hu-mano) em 2q35 e 1p36, respectivamente. O gene PAX3 apresenta grande interesse, pois codifica um fator de transcrição que ativa genes alvos específicos importantes no desenvolvimento do sistema nervoso humano e principalmente durante a diferenciação das células da musculatura esquelética(8,13,14,62). Similarmente, FKHR tem sido relacionado com o controle do desenvolvimento embrionário e expressão gênica específica em determinados tecidos em adultos(22). Portanto, o papel desempenhado por esses genes pode ser relevante no desenvolvimento e freqüência de rabdomiossarcoma, principalmente em crianças.

Em condrossarcomas mixóides extra-esqueléticos obser-va-se a translocação recorrente, t(9;22)(q22;q12)(57), que envolve o gene EWS e um novo gene denominado TEC (translocado em condrossarcoma mixóide extra-esquelético)(19). O gene TEC parece ser um membro da subfamília de receptores nucleares, provavelmente atuando no controle da diferenciação e proliferação celular. A fusão ews/tec é o segundo exemplo de conversão oncogênica de um receptor nuclear no processo de tumorigênese humana(8).

Os estudos citogenéticos em osteossarcomas são limitados devido a pobre adaptação de suas células tumorais in vitro e crescimento consistente de fibroblastos normais. O desenvolvimento de osteossarcoma não tem sido relacionado com alterações genéticas características; todavia, múltiplas anormalidades estruturais e numéricas complexas são relatadas(5,35). Há envolvimento preferencial do cromossomo 13, especificamente do gene RB1 e do cromossomo 17, principalmente deficiências, com implicação direta do gene su-pressor de tumor TP53. Em cerca de 30% dos casos de osteossarcomas também tem sido observada amplificação do gene MDM2, mapeado em 12q13-14. Há indicações do envolvimento de outras regiões como 1p11-13, 11p15 e 12p13, em que estão localizados três membros da família RAS, o NRAS, o HRAS e o KRAS, respectivamente(6). Contudo, as inúmeras alterações citogenéticas observadas em osteossarcomas têm dificultado a evidenciação de regiões específicas envolvidas no desenvolvimento desses tumores.

Nos últimos anos, as investigações citogenéticas em tu-mores ósseos benignos têm mostrado que a ocorrência de alterações cromossômicas não é exclusiva das lesões malignas. Entre os tumores mesenquimais, incluindo ósseos e condromatosos, as regiões 12q13-15, 6p21-q23 e 13q12-q22 são as mais freqüentemente envolvidas. Molecularmente, os genes alvos localizados em 12q e 6p parecem ser membros da família de um grupo de proteínas de alta mobilidade (hmg), hmgic e hmgi(y), respectivamente. Em tumores benignos, o gene HMGIC está alterado em lipomas, leiomiossarcomas uterinos, tumores de glândulas salivares, hamartomas condróides pulmonares(31,54) e tumores condromatosos. Em tumores malignos, foram observadas alterações em fibrossarcomas, lipossarcomas, leiomiossarcomas e histiocitoma fibroso maligno(54).
ALTERAÇÕES DO CICLO CELULAR EM TUMORES ÓSSEOS
Além dos genes quiméricos, estudos moleculares têm demonstrado que outro mecanismo freqüentemente responsável pela tumorigênese em sarcomas ósseos é a perda de função de genes supressores de tumor, principalmente os genes RB1 e TP53(8,25,30). Em vários tumores ósseos, também temse observado a amplificação da região 12q13-14, incluindo os oncogenes CHOP, SAS, MDM2, CDK4 e GLI(33,41).

O gene RB1 foi o supressor de tumor protótipo da hipótese dos dois passos mutacionais formulada por Knudson(36) no desenvolvimento do retinoblastoma. Ele foi mapeado em 13q14 e codifica uma fosfoproteína nuclear, p110 ou pRb, com papel fundamental na regulação do ciclo celular(24).

A proteína pRb inibe a proliferação celular, reprimindo um conjunto de genes que são controlados por fatores de transcrição (família E2F), com papel de transativação de genes cujos produtos são importantes na progressão da fase G1 para S do ciclo celular (figura 2). Em G1 a proteína pRb na forma hipofosforilada permanece ligada ao complexo E2F até sua fosforilação, convertendo-o em repressor de genes alvos e impedindo a progressão do ciclo celular. A fosforilação da pRb pelo complexo cdk/c libera E2F e permite que ative a transcrição de genes necessários para a transição G1-(60). A pRb é mantida no estado hiperfosforilado para a progressão do ciclo celular e não é desfosforilada até que a célula complete a mitose e entre novamente na fase G0 ou G1(55). Mutações no gene RB1 levando à inativação da proteína pRb podem interferir diretamente no controle do ciclo celular, assim promovendo um aumento da proliferação celular e, conseqüentemente, no processo de tumorigênese.

O gene TP53 foi o segundo a ser relacionado com o desenvolvimento de osteossarcomas, sendo a freqüência de mutações alta (20 a 60%)(43,46,58). As evidências de tal associação foram decorrentes de estudos em famílias apresentando a síndrome de Li-Fraumeni, cujos pacientes com mutações no gene TP53 na linhagem germinativa exibiam alto risco de neoplasias de mama, cérebro, córtex adrenal, osso, tecidos moles e sangue(34,42,63).

O gene TP53 está localizado no braço curto do cromossomo 17, na região 17p13.1 do genoma humano(26). O produto gênico consiste numa fosfoproteína nuclear com função de ativação transcricional(8,25). A proteína p53 regula negativamente a proliferação celular e funciona como um gene su-pressor de tumor, pois está envolvida no controle da progressão do ciclo celular e na preservação da estabilidade genética. Em decorrência do acúmulo de lesões no DNA e perturbações na regulação do ciclo celular, ocorre aumento da proteína p53, induzindo a ativação de genes envolvidos no controle negativo da proliferação celular e de genes do reparo do DNA. A parada em G1 do ciclo celular é, portanto, de-pendente de p53, através da transativação da p21, inibindo a atividade das quinases dependentes de ciclinas (cdk/c) na fase G1, mantendo o complexo pRb-E2F hipofosforilado e, conseqüentemente, inibindo a entrada na fase S(55).

A produção aumentada de p53 tem três funções importantes: atuar na supressão da proliferação celular, na indução da morte celular programada ou apoptose e na indução de diferenciação celular. Portanto, ela funciona como uma espécie de guardiã molecular da integridade genômica, bloqueando

o ciclo celular na fase G1 e permitindo o reparo de DNA. Caso contrário, se a lesão não é reparada, a p53 inicia o processo de apoptose celular e, nas células em que sua função foi perdida, instala-se um estado de instabilidade genética podendo levar a amplificações gênicas, aneuploidias e outras aberrações cromossômicas responsáveis pela progressão do câncer(23).

Em neoplasias ósseas outro gene que está amplificado em uma variedade de sarcomas humanos é o oncogene celular MDM2 (mouse double minute 2), localizado por Oliner et (47) na espécie humana no cromossomo 12, na região 12q13-14. A proteína mdm2 é capaz de ligar-se à p53 através de seu domínio de ativação transcricional, bloqueando sua função de regulação no processo de progressão do ciclo celular e impedindo seu efeito antiproliferativo(7,45). Ela inativa a função de transcrição de p53; portanto, a expressão aumentada do gene MDM2, em sarcomas, inativa a transcrição da p53 normal e permite o crescimento de células tumorais expressando níveis elevados da p53 normal(18). Amplificação de MDM2 pode, portanto, ser um processo alternativo para a inativação da p53 no processo tumorigênico.

Alterações nos genes RB1, TP53 e MDM2 têm sido relacionadas com o desenvolvimento de osteossarcomas e outros sarcomas. A associação entre perda de função de RB1 e osteossarcoma foi reconhecida através de estudos em pacientes que apresentavam mutações nesse gene na linhagem germinativa e predisposição ao desenvolvimento de retinoblastoma e de diversos tipos de tumores secundários, entre eles o osteossarcoma(16).

As deleções em RB1 têm sido evidenciadas em outros ti-pos de lesões ósseas, como histiocitoma fibroso maligno, condrossarcoma, sarcoma de Ewing, tumor de células gigantes maligno, lipossarcoma, sarcoma sinovial, neuroepitelioma periférico, leiomiossarcoma, hemangiopericitoma e formas extra-esqueléticas de condrossarcoma(8,43).

A importância das mutações no gene TP53 no processo de desenvolvimento de tumores ósseos e sarcomas de tecidos moles tem sido confirmada pela ocorrência de mutações em ponto e alterações genéticas afetando regiões específicas do gene (exons 5, 6, 7, 8 e 9)(2,8,10). Em osteossarcomas, a maioria dessas mutações consiste em transição do nucleotídeo citosina para timina (CT) nos exons 7 e 8(43); em outros sarcomas ósseos, entre eles histiocitoma fibroso maligno, rabdomiossarcoma, leiomiossarcoma, lipossarcoma, fibrossarcoma, sarcoma sinovial e sarcomas não diferenciados, têmse observado 78% de transversões e 22% de transições no exon 5(62).

A expressão aumentada da proteína p53 foi demonstrada pioneiramente em lesões benignas e não-tumorais de tecidos moles intimamente relacionados com o tecido ósseo, tais como encondroma, condromatose sinovial(11), lipomas pleomórficos, quelóides, miositis, fascitis e fibroma desmóide. O aumento de p53 nesses tipos de lesões pode ser devido a mecanismos fisiológicos específicos do tipo celular ou conseqüência de um evento mutacional(15).

A amplificação de MDM2 tem sido observada principal-mente em lipossarcoma, histiocitoma fibroso maligno, osteossarcoma, rabdomiossarcoma(10,32,37,41,43,48) e sarcoma de (38,43). A ocorrência de níveis elevados das proteínas p53 e mdm2 foi relatada em vários tumores, incluindo sarcomas de partes moles e ósseos(10,41), carcinomas de bexiga, tu-mores testiculares e linfomas não-Hodgkin(38).
IMPLICAÇÕES CLÍNICAS
A identificação de marcadores cromossômicos e moleculares específicos aos tumores é ferramenta importante para o diagnóstico preciso das neoplasias, inclusive das lesões ósseas. As técnicas citogenéticas e moleculares permitem dissecção submolecular dessas neoplasias, que pode ajudar na identificação dos mecanismos importantes na tumorigênese.

Histopatologicamente, sarcoma de Ewing, linfoma nãoHodgkin, neuroblastoma, rabdomiossarcoma embrionário e hemangiopericitoma podem ser tão similares, que têm sido referidos na literatura de forma coletiva como tumores de células azuis. Contudo, anormalidades cromossômicas específicas para os diferentes tipos de tumores e a clonagem de fusão de genes decorrentes de várias translocações têm permitido diagnóstico diferencial mais eficiente(8).

Cisto aneurismático, tumor de células gigantes e osteossarcoma telangiectásico podem apresentar dilemas radiológicos que também não são resolvidos por meio de investigações histológicas. A análise citogenética, entretanto, tem identificado anormalidades cromossômicas múltiplas e complexas em osteossarcoma(3,5), associações teloméricas em tumores de células gigantes(6) e cariótipo normal em cisto ósseo aneurismático(5). As alterações genéticas observadas podem representar papel fundamental no diagnóstico dessas patologias. De forma semelhante, osteossarcoma parosteal pode algumas vezes comportar-se histologicamente como lesão benigna do tipo osteocondroma. Enquanto a avaliação histológica pode não ser precisa, as alterações citogenéticas encontradas, como cromossomos em anel nos osteossarcomas, podem ser importantes no diagnóstico diferencial dessas patologias.

O significado das anomalias cromossômicas em tumores benignos permanece pouco esclarecido. Aberrações específicas têm sido descritas em várias lesões benignas e podem ser úteis na diferenciação de seus correspondentes malignos. Por exemplo, a distinção entre lipoma e lipoma atípico ou lipossarcoma bem diferenciado pode ser possível devido à presença de cromossomos em anel nos dois últimos. Alguns lipomas são classificados por alguns autores como atípicos e localmente agressivos, porém benignos, enquanto outros os classificam como lipossarcomas bem diferenciados com to-dos os riscos de recorrência e diferenciação. Cromossomos em anel são observados em ambos os casos, assim evidenciando associação biológica comum entre as duas entidades(13).

Em algumas lesões ósseas benignas, como osteocondromas, fibromas condromixóides, encondromas e lesões malignas como condrossarcomas, parece haver uma região (6q13-21) freqüentemente envolvida em alterações cromossômicas. Esse marcador citogenético provavelmente está associado com comportamento local agressivo nesses tumores cartilaginosos(53). Similarmente, a região 8q24 tem sido relacionada com o desenvolvimento de exostose múltipla here-ditária(39). Estudos moleculares têm indicado três regiões cromossômicas envolvidas com o desenvolvimento de exostose múltipla, a EXT1 em 8q24, a EXT2 na região pericentromérica do cromossomo 11 e a EXT3 em 19p11-13. Nesses casos, a perda de heterozigosidade é observada nos genes EXT1 e EXT2 em condrossarcomas derivados de exostose múltipla e esporádicos, sugerindo que esses genes podem apresentar funções como supressores de tumor(1).

Alterações moleculares nos oncogenes MYC, RAS, FOS e genes supressores RB1 e TP53 têm sido estudadas em tu-mores ósseos primários, recorrentes e metastáticos. Enquanto em condrossarcoma não têm sido observadas mutações nesses oncogenes(50,61), em osteossarcomas e tumores ósseos de células gigantes há descrição de alterações nos genes TP53 e RB1. A ocorrência de mutações em TP53 tem sido relacionada com a agressividade tumoral em uma variedade de osteossarcomas. Em tumores de células gigantes, também têm sido freqüentemente relatadas alterações no oncogene MYC e menos comumente no gene FOS, evidenciando que lesões benignas também apresentam alterações em oncogenes(50).

O progresso nos estudos citogenéticos e moleculares em tumores ósseos benignos e malignos é evidente; porém, principalmente nos benignos, ainda há muito a ser esclarecido para que se possa estabelecer uma correlação mais precisa entre alterações moleculares, diagnóstico e prognóstico. Todavia, as técnicas moleculares estão disponíveis para auxiliar na identificação de genes específicos, na compreensão dos eventos genéticos envolvidos na etiologia do processo tumoral, no desenvolvimento de novas técnicas para o diagnóstico diferencial, assim como no prognóstico e tratamentos mais efetivos com perspectivas para terapia gênica.

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Aspectos genético-moleculares dos tumores ósseos

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As lesões ósseas primárias compreendem um pequeno grupo, porém com uma variedade de subtipos histológicos que demonstram heterogeneidade e dificuldades no diagnóstico diferencial. Os estudos citogenéticos e moleculares têm contribuído para a elucidação da base genética dessas neoplasias. Em alguns tipos de tumores ósseos são encontradas alterações cromossômicas características envolvendo genes específicos.

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Explicação de diversos exames e imagens do diagnóstico de osteossarcoma.
Detalhando a visão anatômica das imagens, além de uma breve explicação para análise da idade do paciente, demostrando nesse caso as placas epifisárias.

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Esse podcast divulga um tratamento para o Sarcoma de Ewing que é recente no Brasil e comparativamente simples em relação ao tradicional. Uma alternativa que retira o osso, congela com nitrogênio líquido (matando somente as células tumorais) e o reposiciona, o que seria revolucionário para esse tipo de câncer, porque geralmente ele se dá em crianças e muitas vezes demanda a amputação.

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A animação retrata a história de uma garotinha de apenas seis anos que foi diagnosticada com Sarcoma de Ewing. Baseada em fatos reais, a luta da Scarlett Aida Rivero Osejo contra o câncer desperta o sentimento de perseverança e superação após perder a sua perna direita e conseguir aprender a conviver com a sua prótese de maneira divertida e assertiva, a qual enfrenta todos os obstáculos e limitações para tornar-se uma bailarina.

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Scarlett - animated short (Scarlett Contra el Cancer)

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Osteossarcoma, surgimento  e desenvolvimento

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Osteossarcoma, surgimento  e desenvolvimento

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Este vídeo é uma animação na qual demonstra o processo de formação dos tumores cancerígenos, no caso o Osteossarcoma.  Além de uma visão anatômica dos principais  locais do corpo humano, onde costuma-se encontrar o tumor. Contendo também uma breve explicação, do surgimento dessas células cancerosas.

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O esqueleto serve de suporte ao corpo e também protege os órgãos internos. Os ossos crescem segundo um processo chamado remodelagem. Pela remodelagem as células ósseas chamadas osteoclastos desfazem o tecido ósseo ou reabsorvem-no. Os osteoblastos, outro tipo de células ósseas, adicionam osso novo aos espaços criados pelos osteoclastos. O osteossarcoma é o tipo de câncer dos ossos que aparece quando os osteoblastos se transformam em células malignas. Estas células cancerosas continuam a dividir-se a uma velocidade crescente, formando um tumor. Os tumores geralmente desenvolvem-se na placa de crescimento ou metáfise, a secção do osso que cresce durante a infância. O osteossarcoma pode desenvolver-se em qualquer osso do corpo. Contudo, é mais provável aparecer no fémur, tíbia e húmero. Os sintomas mais frequentemente associados com o osteossarcoma são dor e edema no local do tumor. O osteossarcoma geralmente afeta doentes entre os 10 e os 20 anos de idade, durante o maior crescimento da adolescência. Os homens e os afro americanos em especial são mais predispostos a desenvolver o osteossarcoma. Uma história de radioterapia ou certos fatores genéticos também aumentam o risco. O tratamento consiste em quimioterapia e cirurgia.

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O esqueleto serve de suporte ao corpo e também protege os órgãos internos. Os ossos crescem segundo um processo chamado remodelagem. Pela remodelagem as células ósseas chamadas osteoclastos desfazem o tecido ósseo ou reabsorvem-no. Os osteoblastos, outro tipo de células ósseas, adicionam osso novo aos espaços criados pelos osteoclastos.

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Relato de Caso: Osteossarcoma em maxila 

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Relato de Caso: Osteossarcoma em maxila 

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Sendo o osteossarcoma a neoplasia mais comum do osso, sua ocorrência é mais frequente nos ossos longos. No entanto, o relato a seguir trata de uma ocorrência na maxila, ocasionando intensas dores, aumento expressivo do volume local e limitação de suas funções.
https://www.elsevier.es/en-revista-revista-portuguesa-estomatologia-medicina-dentaria-330-articulo-osteossarcoma-em-maxila-relato-caso-S1646289012000787
Na imagem: exame clínico intraoral evidenciando lesão acometendo palato duro até palato mole, à esquerda.

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Tumores Ósseos do Joelho: importantes achados na radiologia convencional 

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Tumores Ósseos do Joelho: importantes achados na radiologia convencional 

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O artigo a seguir revela a apresentação de tumores ósseos, sejam eles - clinicamente - dolorosos ou não , que têm como sede comum e frequente o joelho. É possível analisar que a radiologia convencional é responsável por atuar como primeira linha para investigação inicial dos doentes que, frequentemente, queixam de dores do joelho, revelando lesões que desafiam tanto o médico generalista quando o radiologista ou ortopedista geral. De tal maneira, o ensaio propõe a exposição dos principais e mais frequentes tumores ósseos, benignos, malignos e pseudotumorais do joelho.

https://www.google.com/url?sa=i&url=https%3A%2F%2Fwww.scielo.br%2Fscielo.php%3Fpid%3DS0100-39842016000300010%26script%3Dsci_arttext%26tlng%3Dpt&psig=AOvVaw1jXiVjoiPhi70cuLc_8L9m&ust=1616242993832000&source=images&cd=vfe&ved=0CAIQjRxqFwoTCICDw7-svO8CFQAAAAAdAAAAABAc

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A notícia relata como foi realizada uma intervenção cirúrgica, na qual consistia na retirada de parte do fêmur, de um garoto com nove anos de idade, que apresentava um tumor ósseo raro, e evidenciava os procedimentos utilizados para torná-lo apto para o transplante autólogo. Nesse contexto, o que torna esse transplante tão especial é o fato de que, por se utilizar o tecido de um mesmo indivíduo, pode possibilitar que o osso regenere apresentando uma possibilidade a longo prazo.

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Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares

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Uberaba (MG) - A equipe de Oncologia Ortopédica do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Triângulo Mineiro e vinculado à Rede Ebserh (HC-UFTM/Ebserh) adotou uma nova tecnologia na área de cirurgia de tumores ósseos. Pela primeira vez na instituição foi utilizado nitrogênio líquido para eliminar células tumorais de um segmento de fêmur, reimplantando-o com o objetivo de dispensar a necessidade de próteses.

O procedimento realizado na última segunda-feira, 10, teve seis horas de duração e foi realizado em um menino de nove anos de idade, natural de Araxá-MG, diagnosticado há três meses com um tumor ósseo raro. Uma extensão de 14 cm de fêmur foi extraída. A equipe médica removeu, desse segmento ósseo, a área acometida pelo tumor. O osso recebeu, então, um tratamento de submersão em cinco litros de nitrogênio, a 196ºC negativos, durante 20 minutos. Após 15 minutos em temperatura ambiente e outros 15 submerso em água destilada, o osso foi reinserido no paciente e fixado.

O ortopedista coordenador responsável pela cirurgia, Adriano Ferreira, explica que o nitrogênio elimina as células tumorais residuais do tecido ósseo, preservando sua estrutura mineral. O profissional contextualiza que essa técnica, em casos bem-sucedidos, dispensa a necessidade de amputação do membro em curto prazo ou o uso de próteses, que se desgastam com o tempo e também podem demandar uma amputação no futuro.

"Essa é uma novidade importante para a saúde em Uberaba e região, e coloca o HC-UFTM/Ebserh em uma posição de vanguarda, pois é um procedimento realizado em poucos hospitais brasileiros. O transplante autólogo é muito positivo para o paciente, porque utiliza material do próprio transplantado, permitindo que esse osso se regenere e não represente uma solução com prazo de durabilidade, como as próteses", avalia o médico.

A nova técnica será mantida pelo Hospital para futuros casos semelhantes. O paciente recupera-se bem e deve ter alta ao longo da semana, para então passar por sessões adjuvantes de quimioterapia, como recomenda o protocolo brasileiro para tratamento de osteosarcoma. Também participaram da cirurgia os ortopedistas Sebastião Leitão e Murilo Antônio Rocha.
Sobre a Rede Ebserh
O HC-UFTM faz parte da Rede Ebserh desde 2013. Vinculada ao Ministério da Educação (MEC), a Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares (Ebserh) foi criada em 2011 e, atualmente, administra 40 hospitais universitários federais, apoiando e impulsionando suas atividades por meio de uma gestão de excelência.

Como hospitais vinculados a universidades federais, essas unidades têm características específicas: atendem pacientes do Sistema Único de Saúde (SUS), e, principalmente, apoiam a formação de profissionais de saúde e o desenvolvimento de pesquisas. Devido a essa natureza educacional, os hospitais universitários são campos de formação de profissionais de saúde. Com isso, a Rede Ebserh atua de forma complementar ao SUS, não sendo responsável pela totalidade dos atendimentos de saúde do país.
Com informações do HV-UFTM/Ebserh

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HC-UFTM realiza 1º transplante autólogo de osso tratado com nitrogênio líquido da instituição

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Uberaba (MG) - A equipe de Oncologia Ortopédica do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Triângulo Mineiro e vinculado à Rede Ebserh (HC-UFTM/Ebserh) adotou uma nova tecnologia na área de cirurgia de tumores ósseos. Pela primeira vez na instituição foi utilizado nitrogênio líquido para eliminar células tumorais de um segmento de fêmur, reimplantando-o com o objetivo de dispensar a necessidade de próteses.

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A seguir, temos uma breve animação, feita pelo grupo, com imagens que ilustram as alterações visíveis que determinados tumores ósseos podem provocar.

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Descrição de procedimentos cirúrgicos, como técnicas de ressecção e de reconstrução dos ossos afetados. Além de imagens dos exames realizados para diagnósticos. Juntamente com imagens dos procedimentos realizados. Contendo inclusive, descrições médicas e imagens, relacionadas ao acompanhamento médico realizado após os procedimentos de tratamento.

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Sarcoma de Ewing do úmero em criança
Conduta
Técnicas de ressecção e de reconstrução com placa especial
Enxerto autólogo combinado de fíbula e ilíaco

Autores: Pedro Péricles Ribeiro Baptista, Davi Gabriel Bellan, Felipe Augusto Ribeiro Batista

Paciente com quatro anos e cinco meses de idade, apresentou dor e tumor no úmero esquerdo, em Janeiro de 1991. A biópsia revelou tratar-se de Sarcoma de Ewing. O estadiamento não revelou outro foco. Submeteu-se a tratamento com quimioterapia neo adjuvante, apresentando boa resposta radiográfica ao tratamento, ocorrendo mineralização da lesão e deformidade angular, pela plasticidade neoplásica, figuras 1 à 4.

Com esta boa resposta indicamos a ressecção do segmento meta diafisário proximal, incluido a placa de crescimento do úmero e reconstrução com placa angulada, desenhada especialmente para este caso, e enxerto autólogo de fíbula, complementado com exerto autólogo de crista ilíaca. Foi operada em 20 de Maio de 1991, figuras 5 à 10.

A radiografia de controle com um mês de pós operatório e a função do membro operado são mostradas nas figuras 11 à 14.

As figuras 37 à 42 ilustram etapas da evolução deste caso de Sarcoma de Ewing, tratado cirurgicamente com uma solução biológica.

Em Maio de 2015 a paciente teve o seu primeiro filho, dando luz à um menino. Em 1991 ainda não realizavamos o auto transplante de cartilagem de crescimento, reconstruindo este segmento com fíbula vascularizada com a placa de crescimento, para substituir a placa do úmero que quando esta é ressecada. Entretanto, o membro superior aceita melhor a discrepância de comprimento, coroando a alternativa que empregamos na época.
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Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

: Rua General Jardim, 846 - Cj 41 - Cep: 01223-010 Higienópolis São Paulo - S.P.

Fone:+55 11 3231-4638 Cel:+55 11 99863-5577 Email: drpprb@gmail.com

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Autores: Pedro Péricles Ribeiro Baptista, Davi Gabriel Bellan, Felipe Augusto Ribeiro Batista Paciente com quatro anos e cinco meses de idade, apresentou dor e tumor no úmero esquerdo, em Janeiro de 1991. A biópsia revelou tratar-se de Sarcoma de Ewing. O estadiamento não revelou outro foco.

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Avaliação por imagem dos tumores ósseos 

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Avaliação por imagem dos tumores ósseos 

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O Dr. Marcelo Bragança dos Reis analisa alguns tipos de tumores ósseos em relação a sua localização aspecto interno, morfologia, as radiografias, tipos de lesões (malignas ou benignas) e os diagnósticos de cada tumor.

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Avaliação por imagem dos tumores ósseos

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Condrosarcoma: histórico, aspectos clínicos, classificação, diagnóstico diferencial, tratamento, complicação e prognóstico. Imagens de cortes histológicos denota diferentes tipos de condrosarcomas. Para melhor visualização dos cortes, o site traz lupa que aumenta o zoom da imagem.

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. Capítulo 10 - Condrossarcoma

Autores: Pedro Péricles Ribeiro Baptista, Davi Gabriel Bellan, Felipe Augusto Ribeiro Batista,

Histórico: Em 1920, o Comitê de Registro de Sarcomas Ósseos, do Colégio Americano de Cirurgiões, composto por Ewing, Codman e Bloodgood, publicou a primeira classificação sistemática dos tumores ósseos. Esta classificação englobava uma grande variedade de entidades clínicopatológicas que subdividiam-se basicamente em:

- tumores primários dos ossos
- tumores desenvolvidos em lesões ósseas pré-existentes
- tumores decorrentes de radiação ionizante
- tumores que invadem os ossos, oriundos dos tecidos moles
- tumores primários das articulações
- tumores metastáticos no esqueleto²³.

Em 1925, Keiller e posteriormente Phemister, 1930, foram os primeiros a separar o condrossarcoma dos sarcomas osteogênicos, considerando a distinção entre a suas características morfológica e clínico-radiológica, bem como sua evolução mais lenta e de melhor prognóstico. Em 1939 o "Committee of the bone sarcoma registry" incluiu o condrossarcoma como uma entidade distinta.

Lichtenstein e Jaffe, em 1943, estabeleceram a clara distinção entre o osteossarcoma e condrossarcoma. O osteossarcoma é um tumor produtor de osteóide neoplásico, enquanto, o condrossarcoma, ocorre a partir de cartilagem totalmente desenvolvida, muitas vezes apresentando calcificação ou ossificação, porém nunca produzindo osteóide neoplásico ².

Definição: O condrossarcoma é uma neoplasia maligna de natureza mesenquimal, produtora de substância intersticial e células que assumem aspecto de cartilagem hialina, com graus variados de imaturidade e focos de calcificação frequentes. É a lesão maligna primária do osso mais frequente depois do osteossarcoma 23,24 e do tumor de Ewing (silabus), pode acometer qualquer idade, com predomínio entre os 30 e 40 anos 7,11,22, com relatos na literatura entre três e 73 anos ¹⁵.

O condrossarcoma ocorre nos ossos de origem endocondral, principalmente na raiz dos membros: ombro (Figuras 1 a 3), pelve (Figuras 4 a 10), costelas e esqueleto axial ¹, sendo raro nos os ossos de origem membranosa 11,14,15,24.

Na maioria dos casos sâo indolores e não causam déficits motores. A ocorrência de fratura é pouco freqüente 7,10,13,22 e os pacientes procuram tratamento muitos anos após o aparecimento do tumor, pois os sintomas surgem tardiamente. Huvos ¹¹ relatou um caso de condrossarcoma da costela que progrediu durante quinze anos, antes do paciente procurar tratamento.

As figuras 1 a 10 ilustram grandes condrossarcomas da cintura escapular e cintura pélvica, que evoluiram lentamente.

Classificação: Podem ser classificados quanto à localização, histologia e origem.

Quanto à localização podem ser:

A- central (Figuras 11 a 15);
B- justacortical, paraosteal, ou periostal 2,6,23,24 (Figuras 16 e 17);
C- periférico ou exofítico, que ocorre sobre um osteocondroma ²⁸ (Figuras 18 e 19) e
D- de tecidos moles ¹³ (Figuras 20 a 31).

Quanto à HISTOLOGIA apresentam diferentes aspectos, podendo ser separados em:
A) Grau de Anaplasia: classificam-se em graus I,
II e III, dependendo da celularidade e mitoses atípicas11,24, sendo:
-Condrossarcoma grau I, bem diferenciado, estrutura semelhante à cartilagem hialina mas com celularidade aumentada, distribuição irregular das lacunas e número variado de células por lacuna, por vezes binucleadas, hipercoradas e polimórficas (Figura 10.32);
-Condrossarcoma grau II, moderadamente diferenciado, maior número de células por lacunas com grande polimorfismo e desarranjo celular (Figura 10.33);

-Condrossarcoma grau III, indiferenciado, acentuada anaplasia, áreas mixóides, células indiferenciadas e escassa matriz hialina (Figura 34).

B) Desdiferenciado: áreas nítidas de cartilagem madura e outras áreas com imaturidade, apresentando alta celularidade e mitoses atípicas ⁸ (Figura 35);

C) Mesenquimal: raro, apresentando campos de cartilagem hialina entremeada por neoplasia indiferenciada de células pequenas e redondas ⁸ (Figura 36), e

D) Células Claras: raro, apresenta células redondas com citoplasma claro ou vacuolizado e com pouca atipia celular ² Figura 37).

Quanto à ORIGEM podem ser:

1- Primário, quando ocorre em tecido que não havia lesão prévia (Figuras 38 e 39).

2- Secundário, que se origina sobre uma lesão cartilaginosa benigna preexistente 2,3,6.8,13,14,23,24 (Figuras 40 a 44).

O condrossarcoma secundário ocorre na doença de Ollier ou na Síndrome de Maffucci em 20 à 30% dos casos 2,29, podendo ocorrer também a partir de encondroma único, embora seja raro nesta situação.

Pode ainda desenvolver-se a partir da capa cartilaginosa de um osteocondroma solitário, menos de 1%, ou osteocondromatose múltipla, cerca de 10% 2 e mais raramente secundário à doença de Paget.

No osteocondroma, quando se observa aumento da lesão após a maturidade esquelética, deve-se pensar na possibilidade de malignização.

Esta malignização é caracterizada por aumento da espessura da capa cartilaginosa maior do que 2 cm29, calcificações irregulares, aparecimento de dor e aspecto heterogêneo da lesão 2,6.

Devido às características morfológicas e de comportamento clínico distinto dos subtipos de condrossarcomas, julgamos didático discorrer individualmente sobre a incidência, os aspectos clínicos, radiográficos e anatomopatológicos de cada subtipo:
1. Condrossarcoma Central ou Convencional
É o mais freqüente dos condrossarcomas, correspondendo a 90%8. Representa entre 10,0 a 14,5% de todos os tumores ósseos malignos primários 2,23.

Segundo Dahlin e Jaffe afeta homens e mulheres igualmente, enquanto para outros autores há uma prevalência pelo sexo masculino que varia de 10% 6,9,14,29 a cerca de 70%, conforme Schajowicz ².

Ocorre mais freqüentemente no adulto entre 30 e 60 anos 2,14.24,29.

Sua localização é mais freqüente no segmento proximal do fêmur, do úmero e da tíbia; sendo raro em ossos curtos 2,23.

A dor pode ser um sintoma insidioso por vários anos, evoluindo com crescimento lento, aumento de volume, restrição de mobilidade ficando a pele às vezes avermelhada e quente ²³. Por ser oligosintomático muitas vezes a fratura em osso patológico é a primeira manifestação da doença 2,24.

A radiografia mostra lesão metafisária radio transparente, substituindo a medular óssea. O tumor cresce em direção à epífise ou diáfise e erode a cortical interna, provocando lesões em saca-bocado. Pode ocorrer expansão da porção medular do osso, com insuflação da cortical (Figuras 45 e 46).

A radiografia evidencia calcificações frequentes (Figura 47 ). Esta decorre da neoangiogênese do tecido cartilaginoso, que se degenera. Este processo é acelerado nos condrossarcomas e lento nas lesões cartilaginosas benignas e de baixo grau. As calcificações podem ser salpicadas, em flocos de algodão ou anelares 23,2,24,13,6,29,5.

O mapeamento ósseo auxilia no estadiamento do tumor (Figura 48 ). A ressonância magnética e a tomografia são importantes para a avaliação da extensão intramedular e comprometimento extra-ósseo da lesão ².

A macroscópia apresenta coloração brancoazulada com focos de calcificação amarelada, formando lóbulos separados por septos de tecido conjuntivo e áreas de necrose 2,24,6,14 (Figura 49 e 50).

Microscopicamente, o condrossarcoma central apresenta hipercelularidade, núcleos volumosos, às vezes binucleados, polimorfismo, atipias, matriz intercelular mixóide, invasão e destruição de trabéculas ósseas adjacentes. Esta histologia pode ainda apresentar, baixo ou alto grau de indiferenciação.

As lesões de baixo grau podem ser confundidas com tumores cartilaginosos benignos, já que a diferença histológica destes tumores é sutil. Considera-se lesão de baixo grau quando existe celularidade, atipias, polimorfismo e formas binucleadas em grau moderado ¹² (Figura 51).

No alto grau ocorre hipercelularidade, atipias e polimorfismo acentuado, com várias figuras mitóticas em matriz intercelular mixóide 14,12.

2. Condrossarcoma justacortical (ou de superfície)
Também chamados de parosteal ou periosteal,estes tumores desenvolvem-se na superfície do osso.
São raros, representam 20 % dos condrossarcomas em geral são de baixo grau e incidem em adultos jovens ²³. Acometem a região metadiafisária dos ossos longos com preferência na região posterior e distal do fêmur, anterior e proximal da tíbia e proximal do úmero ¹⁴.

A lesão envolve a cortical, com margens mal delimitadas e crescem de modo mais rápido que o condrossarcoma convencional. Apresentam consistência endurecida, geralmente indolores e sem sinais flogísticos na pele subjacente ²³ (Figuras 52 a 60).

Na variável altamente maligna há erosão da cortical, presença de tumor palpável, mole e doloroso ².

Radiograficamente pode ocorrer lesão de rarefação óssea, transparente, com focos de calcificação entre a cortical óssea erodida e o periósteo elevado.

Macroscopicamente, ao diagnóstico, é uma lesão maior que cinco centímetros, lobulada e aderida à superfície do osso.

A microscopia é similar ao condrossarcoma convencional. Nódulos do tumor podem invadir os tecidos moles periféricos.

3. Condrossarcoma periférico ou exofítico Diferencia-se do tipo justa cortical, pois surge a partir de um osteocondroma pré-existente. Deve-se considerar malignização de um osteocondroma quando ocorre crescimento da lesão após a maturidade esquelética, sem trauma prévio ou atrito repetitivo.

Radiograficamente apresentam tumores de grande volume, com áreas radiopacas na periferia, de aspecto globoso ou ovóide, superfície lisa ou multilobulada, calcificado na porção central, fortemente implantado no osso hospedeiro, aparentando ser um tumor vegetante o que nem sempre se confirma, pois tem limites externos bem definidos ²³.

Crescem mais lentamente do que o tipo central e freqüentemente são grandes ao diagnóstico 12,14.
Este tipo de condrossarcoma cura-se somente com a ressecção adequada. Deve-se fazer uma ressecção parietal da porção óssea onde o osteocondroma encontra-se inserido 29,12, evitando-se a dissecção romba da superfície da lesão.

Na degeneração sarcomatosa ocorre aumento da espessura da capa de cartilagem, com calcificações irregulares e dor onde anteriormente era indolor 2,4.
São mais frerquentes no ilíaco e na escápula, seguido da região proximal do fêmur, distal do fêmur, proximal do úmero e proximal da tibia 3,12,23,29.
As figuras 61 a 103 ilustram exemplos de condrossarcoma periférico, secundário a osteocondroma, com diferentes aspectos, nas principais localizações em frequência.

O diagnóstico histológico de condrossarcoma bem diferenciado é um desafio.

O mesmo aspecto histológico de irregularidade na disposição e no número das células dentro da matriz condróide, com alterações nucleares de hipercromasia, discreto polimorfismo e algumas mitoses atípicas, pode representar entidades diferentes: condrossarcoma, quando situados em raízes de membros e condroma quando encontrados nas mãos e pés.
Na microscopia a descrição dos condromas das mãos e dos pés, é semelhante à do condrossarcoma central ²³.
Os dados de história clínica, da localização e os aspectos de imagem devem ser valorizados para a conclusão do diagnóstico e a definição da conduta adequada 12,14,23.
4. Condrossarcoma Mesenquimal
Descrito inicialmente por Lichtenstein e Bernstein em 1959 ¹⁶, é extremamente raro ²⁴. A maior casuística, trinta casos, foi publicada por Salvador ¹⁸.

Caracteriza-se por áreas de cartilagem diferenciada, entremeadas por tecido mesenquimatoso com células redondas ou fusiformes, altamente vascularizadas com padrão hemangiopericítico ² (Figura 104).

Apresenta discreto predomínio no sexo feminino, ocorre entre a segunda e terceira décadas de vida 2,6,14, surge freqüentemente nas extremidades inferiores, nos maxilares, mandíbula e costelas. A dor e o aumento de volume são os principais sintomas clínicos 2.

Pode assemelhar-se ao condrossarcoma convencional.
Radiograficamente tem aspecto agressivo 29 com comprometimento de tecidos moles e metástases pulmonares freqüentes 12.

Apresenta alto grau de malignidade, com pequenas células azuis redondas ou fusiformes que rodeiam ilhas de cartilagem, de aparência benigna bem diferenciada, padrão semelhante ao hemangiopericitoma 24,29.

As células assemelham-se a condroblastos indiferenciados ⁶.

Macroscopicamente apresentam áreas de coloração branco-acinzentada ou amarelada, de consistência amolecida, alternadas com áreas endurecidas, de aspecto cartilaginoso e focos de calcificação.
5. Condrossarcoma de Células Claras
Neoplasia rara, localizada nas epífises de ossos longos e composta por células redondas com citoplasma abundante, claro e numerosas células gigantes 2,24, ²⁹ (Figura 105).

Afeta essencialmente os adultos e envolve o fêmur proximal, úmero e tíbia 2,29.

Na radiografia mostra-se como uma lesão epifisária, bem definida, semelhante ao tumor gigante celular (T.G.C.) ² ou ao condroblastoma, interpretado por alguns autores como a evolução maligna desta neoplasia ⁴.

A dúvida diagnóstica com o condroma pode ocorrer, devendo-se sempre considerar a agressividade radiográfica para a definição da conduta adequada.
6. Condrossarcoma Desdiferenciado
É um sarcoma altamente anaplásico junto a um condrossarcoma maligno de baixo grau, apresentando transição abrupta entre ambos ²⁹ (Figura 106).

Pode ter aspecto de fibrohistiocitoma maligno, fibrossarcoma, osteossarcoma ou rabdomiossarcoma 2,29.

Acomete a pelve e os ossos longos, particularmente o fêmur e o úmero. Ocorre nos pacientes acima dos vinte anos de idade e apresenta pico de incidência entre 40 e 50 anos, sem predileção entre homens e mulheres.

Na radiografia as lesões são semelhantes ao condrossarcoma comum, mas a presença de uma área maior de lise na cortical sugere lesão agressiva ²⁹.
Diagnóstico Diferencial:
Apresenta diagnóstico diferencial com a miosite ossificante, o fibroma condromixóide, o T.G.C., o linfoma não Hodgkin 6,23,29 e com o cisto ósseo aneurismático, por seu caráter multiloculado. Histológicamente, o subtipo justacortical assemelha-se ao condroma, ao osteocondroma, ao condroblastoma e ao osteossarcoma de superfície ¹⁶.

O condrossarcoma de células claras tem condrócitos malignos com citoplasma claro, células gigantes tipo osteoclasto e formação de osso reativo intralesional causando confusão com osteossarcoma.

O condrossarcoma mesenquimal é formado por ilhas de cartilagem hialina bem diferenciada circundada por lâminas de células pequenas e redondas, que lembram hemangiopericitoma e sarcoma de Ewing 14.

O condroma central dos ossos longos, o condrossarcoma e o infarto ósseo são muitas vezes de difícil diferenciação, necessitando acompanhamento clínico e radiográfico para avaliar a progressão ou não da lesão, antes de definir a conduta. A biópsia muitas
vezes não é definitiva para o diagnóstico 12,23,29.
Tratamento:
O tratamento do condrossarcoma é cirúrgico ²⁵, devendo-se eleger uma ressecção ampla, incluindo o trajeto da biópsia 13,21.

A radioterapia é ineficaz ⁶ no controle desta neoplasia. Para as lesões de alto grau pode-se discutir indicação de quimioterapia utilizando o protocolo para sarcomas de grandes células, baseada em antraciclicos 9999. Para o condrossarcoma mesenquimal, que apresenta predomínio de células pequenas e indiferenciadas, a quimioterapia quando indicada recai sobre o protocolo de tratamento do Tumor de Ewing. ⁸⁸⁸

Em ambos os casos a resposta à quimioterapia costuma ser ruim ⁶. O tratamento desta neoplasia deve ser particularizado para cada subtipo clínico:

- Condrossarcoma central apresenta altos índices de cura com a cirurgia adequada, portanto não se pode subestimar o seu tratamento com curetagem intralesional,mesmo seguida de métodos adjuvantes complementares, seja com fenol, nitrogênio líquido, eletrotermia ou laser CO 2 21.

Desta maneira, nos casos de dúvida diagnóstica entre condroma e condrossarcoma grau I é preferível observar a evolução desta lesão, pois é sabido que a biópsia não será conclusiva, já que o diagnóstico diferencial histológico entre condroma e condrossarcoma grau I é difícil.

Em alguns casos, estas lesões podem ser tratadas com cirurgias conservadoras sem a realização de biópsia prévia ²¹.

Quando os exames de imagem: radiografia, tomografia e ressonância magnética, mostram uma lesão central, sem erosão da cortical interna, de achado casual e indolor deve-se reavaliar inicialmente dentro de três meses, estando inalterado repete-se no período de seis meses e se a lesão permanecer inalterada, programa-se reavaliações anuais.

Se, em qualquer momento, houver alteração do quadro clínico ou de imagem, deve-se tratar como condrossarcoma central, realizando-se a ressecção ampla da lesão e reconstrução com endoprótese não convencional, osteossíntese com enxerto autólogo ou homólogo ou cirurgia ablativa conforme a necessidade de cada caso.

Na experiência destes autores é desnecessário operar um condroma indolor, quando é achado casual, sem caracteres de agressividade radiográfica. Realizar uma curetagem intralesional, com adjuvante local e enxerto ou cimento, não dispensará a necessidade de observação cuidadosa. Caso o exame anatomopatológico de toda a curetagem revele que se tratava de condrossarcoma, será muito pior re-operar esta região já manipulada cirurgicamente.

Há vários casos de "condroma" em que a histologia da curetagem intralesional corroborou o aspecto da biópsia de "condroma" e no entanto tiveram evolução desfavorável. No acompanhamento destes pacientes os exames de imagem revelaram que estava havendo "nova" lesão no local e que se tratava agora de condrossarcoma.

Nestas curetagens pode ocorrer disseminação local, à distância e até desdiferenciação do condrossarcoma, piorando significativamente o prognóstico.

- Condrossarcoma justacortical, o tratamento é essencialmente cirúrgico, podendo-se realizar a ressecção parcial parietal EXEMPLO quando possível, procedimento eficaz e de menor morbidade em relação a ressecção segmentar.

- Condrossarcoma periférico, secundário à osteocondroma, deve-se tomar cuidado principalmente com a superfície da lesão, que apresenta anaplasia.

O perimísio dos tecidos moles ao redor deve ser removido como margem oncológica, para evitar a recorrência local.

É importante ressaltar que quando ocorre crescimento de uma exostose óssea após a maturidade esquelética, calcificação heterogênea, capa cartilaginosa espessa, sem relação com atrito ou trauma, provavelmente trata-se de um condrossarcoma.

Nesta situação, uma amostra de biópsia negativa não exclui a possibilidade de malignidade no restante da lesão, devendo-se realizar a cirurgia de ressecção com margem oncológica, com especial atenção à superfície da lesão.

- Condrossarcoma Mesenquimal, além da necessidade do controle local com a cirurgia ampla, podem eventualmente ter indicação de tratamento quimioterápico complementar ⁹⁹⁹⁹.

- Condrossarcoma Desdiferenciado, como o Condrossarcoma de Células Claras, deve-se realizar o controle local com a cirurgia ampla e quimioterapia com cisplatina e doxorubicina 9999.

Complicações:
A curetagerem intralesional de condrossarcoma pode levar a recorrência local da doença e a desdiferenciação histológica mais agressiva.

Nos casos de condrossarcomas desdiferenciados, as metástases hematogênicas para os pulmões são freqüentes, podendo apresentar disseminação linfática e recidiva local ²⁹. Muitos condrossarcomas apresentam tendência de disseminação local ¹⁴, atingindo tamanhos enormes e tornando-se inoperáveis, causando a morte por compressão ou complicações desta propagação local.

A recidiva local aumenta a incidência de metástases pulmonares 21.
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Manual de Oncologia Clinica do Brasil. Dendrix Edição e Design ltda. São Paulo (XI) Sarcomas Ósseos do Adulto, 560-79. 2013

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Autores: Pedro Péricles Ribeiro Baptista, Davi Gabriel Bellan, Felipe Augusto Ribeiro Batista, Histórico: Em 1920, o Comitê de Registro de Sarcomas Ósseos, do Colégio Americano de Cirurgiões, composto por Ewing, Codman e Bloodgood, publicou a primeira classificação sistemática dos tumores ósseos.