# data[].attributes.body
"Ramificación de la cadena":

1. Formación de enlaces a(1->6) catalizada por la enzima ramificante.

2. Escisión secuencial de enlaces a(1->4) por la glucógeno fosforilasa, generando glucosa 1-tostato.

3. Generación de enlaces a(1->4) por la glucógeno sintasa para elongar la cadena de glucógeno.

4. Transferencia de un segmento de siete residuos de glucosa al grupo -Oli catalizada por la enzima ramificante.

5. Hidrólisis de un enlace glucosídico a(1->4) y formación de un enlace a(1->6), generando otro punto de ramificación.

# data[].attributes.body
La lanzadera malato/NADH es un proceso bioquímico crucial que ocurre en la matriz mitocondrial de las células eucariotas, especialmente en las células del tejido muscular y del hígado. Su función principal es transferir equivalentes de reducción desde el citosol, donde se produce el NADH, hacia la matriz mitocondrial, donde se requiere para la fosforilación oxidativa y la producción de ATP.

# data[].attributes.attachment_caption
Enfermedad de Von Gierke (Glucogenosis tipo I)

# data[].attributes.body
El almacenamiento del glucógeno es un proceso fundamental en el metabolismo humano que permite almacenar energía en forma de polímeros de glucosa para su posterior uso. Sin embargo, las alteraciones en este proceso pueden llevar a diversas patologías conocidas como enfermedades de almacenamiento de glucógeno (EAG), también llamadas glucogenosis. Estas son algunas de las principales:

1. Enfermedad de Pompe (Glucogenosis tipo II): Es una enfermedad de almacenamiento de lisosomas causada por la deficiencia de la enzima alfa-glucosidasa ácida (GAA), que normalmente descompone el glucógeno en los lisosomas. La acumulación de glucógeno en los lisosomas daña los tejidos y órganos, especialmente los músculos, lo que conduce a debilidad muscular progresiva, insuficiencia respiratoria y cardiomiopatía.

2. Enfermedad de Andersen (Glucogenosis tipo IV): Es una enfermedad rara y grave causada por una deficiencia en la enzima ramificante del glucógeno (GBE1). Esto resulta en la acumulación de un glucógeno anormalmente ramificado que afecta varios órganos, especialmente el hígado y el sistema nervioso central. Los síntomas pueden incluir hepatomegalia, fibrosis hepática, cirrosis y problemas neurológicos.

3. Enfermedad de McArdle (Glucogenosis tipo V): Es una enfermedad de almacenamiento de glucógeno causada por la deficiencia de la enzima miofosforilasa (PYGM), que normalmente descompone el glucógeno en el tejido muscular para obtener energía durante el ejercicio. Los pacientes con esta enfermedad experimentan fatiga muscular rápida, calambres y dolor muscular durante el ejercicio intenso debido a la incapacidad para movilizar el glucógeno almacenado en el músculo.

4. Enfermedad de Von Gierke (Glucogenosis tipo I): Es una glucogenosis hepática causada por la deficiencia de la enzima glucosa-6-fosfatasa (G6Pasa), que convierte el glucógeno en glucosa libre en el hígado. La acumulación de glucógeno en el hígado lleva a hipoglucemia grave, hepatomegalia, crecimiento deficiente, acidosis láctica y otros problemas metabólicos.

Estas son solo algunas de las enfermedades de almacenamiento de glucógeno más comunes. Cada una tiene sus propias características clínicas y genéticas específicas, y el tratamiento se centra en el manejo de los síntomas y la prevención de complicaciones a través de la dieta, la terapia farmacológica y, en algunos casos, el trasplante de órganos.

# data[].attributes.body
1. Producción de NADH: Durante la glucólisis en el citosol, la glucosa se descompone en piruvato, generando NADH como subproducto.

2. Formación de malato: El NADH generado en el citosol no puede atravesar directamente la membrana mitocondrial interna. Entonces, en la lanzadera malato/NADH, el NADH cede sus equivalentes de hidrógeno (e- y H+) a una molécula de oxalacetato, formando malato. Esto es catalizado por la enzima malato deshidrogenasa.

3. Transporte del malato: El malato formado en el citosol puede atravesar fácilmente la membrana mitocondrial interna a través de un transportador específico.

4. Regeneración de NADH: Una vez dentro de la matriz mitocondrial, el malato se descompone nuevamente en oxalacetato y NADH por acción de la malato deshidrogenasa mitocondrial. Este NADH producido dentro de la matriz mitocondrial puede alimentar la cadena de transporte de electrones y contribuir a la generación de ATP a través de la fosforilación oxidativa.

# data[].attributes.headline
Representación ofrecida del libro de las reacciones de la Glucogenólisis.

# data[].attributes.subject
Representación ofrecida del libro de las reacciones de la Glucogenólisis.

# data[].attributes.body
En cuanto a otras lanzaderas, sí, existen. La lanzadera glicerol-3-fosfato y la lanzadera aspartato/malato son dos ejemplos importantes. Estas lanzaderas realizan funciones similares al transportar equivalentes de reducción desde el citosol hasta la matriz mitocondrial para alimentar la cadena de transporte de electrones y la fosforilación oxidativa. Cada una tiene sus propias características específicas y se encuentra presente en diferentes tejidos y condiciones metabólicas. Por ejemplo, la lanzadera glicerol-3-fosfato es importante en tejidos como el tejido adiposo y el hígado, mientras que la lanzadera aspartato/malato es especialmente relevante en el tejido cardíaco.