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A Doença de Huntington (DH) é herdada geneticamente e progressiva do sistema nervoso central, é considerada uma doença rara.

Atinge cerca de 150 mil casos por ano no Brasil.

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A DH atinge homens e mulheres de todas as raças e grupos étnicos e, de forma geral, os primeiros sintomas aparecem lenta e gradualmente entre os 30 e 50 anos , mas pode atingir também crianças (veja DH Juvenil) e idosos.

Filhos que têm um dos pais afetados pela DH têm 50% de chances de herdar o gene alterado e desenvolver uma doença em algum momento de sua vida.

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Esse dano no cérebro afeta o recurso:

Motoras;

Cognitivas (pensamento, julgamento, memória);

Psiquiátricas (humor, equilíbrio emocional, dentre outras);

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Identificar os sintomas da doença é uma parte diagnostico da doença Huntington isso inclui:
Exame neuróligico para identificar, movimentos coréicos (contrações involuntárias e torção que predominam as mãos e boca)
Sontomas motores(reflexos ,força muscular e equilibrio), sintomas sensoriais ,(tato,visão e audição),sintomas psiquiàtricos(humor e estado mental)
neuropsicológicos:Memória e racínio,agilidade mental, habilidades de linguagem ,raciocínio espacial.
Avaliação psiquiátrica para identificar padrões alterados em : Estado emocional,padrões comportamentos ,qualidade de julgamento,habilidades de enfrentamento,sinais de pensamento desirdenado ,sinais de abuso de substâncias, de modo geral os pacientes apresentam como primeiros sintomas depressão ou outras alterações psiquiátricas. Associadamente há dificuldade de planejamento e impulsividade em graus variados.
Exames de Imagem: segundo mayo clinic alterações em exames de imagem podem não aparecer no inicio da doença de Hungtigton.A ressonância  magnética ou tomografia computadorizada podem ser realizadas para descartar outras condições .Estes exames costumam indentificar a atrofia do lobo frontal e núcleo caudado.
Teste Genético: segundo o NiNDS a natureza hereditária do Hungtington ajuda distingui- la de outris tipos de coreia com causas infecciosas ,metabólicas ou hormonais.Dessa forma ,para um diagnóstico defenitivo é necessário o teste genético.Uma amostra de sangue é analisada para determinar o tamanho do gene HTT ou quantas  repetições GAG estão presentes.

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Embora ainda não exista cura para DH e nem como interromper suacprogressão ,existem diversas estratégias que podem ajudar a manter os sintomas clínicos sob controle , minimizar os danos e proporcionar conforto ao paciente.

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O tratamento da doença de Huntington deve ser feito sob orientação do neurologista e psiquiatra, que irão  avaliar a presença de sintomas e orientar o uso de medicamentos para melhorar a qualidade de vida do paciente.Assim , alguns dos medicamentos pode ser indicados são:
Remédios que controlam as alterações do movimento: como Tetrabenazina ou Amantadina ,pois atuamem neutransmissores do cérebro para controlar estes tipos de alterações.
Remédios que controlam a psicose: como Clozapina ,Quetiapina ,ou Respiridona ,que ajudam a dimiminuir sintomas psicóticos e alteração de comportamento.
Antidepressivos: Como Sertralina,Citalopram ,e Mirtrazepina que podem ser utilizados para melhorar o humor e acalmar as pessoas que ficam muito agitadas.
Estabilizador do Humor: Como  Carmazepina ,Lamotrigina e Ácido valpróico que são indicados para controlar impulsos e compulsões do comportamento.
O uso de remédios nem sempre é necessário ,sendo utilizados apenas na presença de sintomas que incomodam o paciente.Além  disso, a realização de atividades de reabilitação como fisioterapia ou terapia ocupacional  e fonoterapia são muito importantes para ajudar no controle dos sinais e sintomas e adaptação dos movimentos.

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"Sua etiologia está implicada na repetição exagerada do tri nucleotídeo (CAG) no braço curto do cromossomo 4 (4p.16.3) sedo caracterizada por distúrbios motores cognitivos e psiquiátricos. 10 casos por 100.000."

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Doença de Huntington - diagnóstico e tratamentos mais recentes

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Com informações da Associação Paulista de Medicina

No último sábado, 27 de março, após três dias de intenso debate científico, foi encerrado o II Congresso Paulista de Dor, organizado pela Associação Paulista de Medicina. Ao longo da programação, foi debatida a relação da dor com temas como ondas de choque, hipnose, Psiquiatria, Acupuntura, Reumatologia, Pediatria, Endocrinologia e outros aspectos interdisciplinares.

Entre os simpósios do último dia, chamou atenção o oferecido pela Biocase, cujo tema foi "Introdução ao uso dos canabinoides no tratamento da dor". Quem primeiro conduziu a mesa foi Fernão Soares de Oliveira, que abordou o sistema endocanabinoide dos seres humanos.
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Segundo o especialista, as pesquisas neste tema ficaram robustas a partir de 1988, quando foi localizada uma sequência proteica de RNA, em que se encontrou o sítio de localização de canabinoides. Mais para frente, eles foram clonados por reação de polimerase e assim encontrados os receptores CB1 e CB2.

"Com a acurácia alcançada, conseguimos ver quão robusto é esse sistema, até comparando a receptores de benzodiazepínicos e de dopamina do estriado e glutamato. Isso mostra a importância do endocanabinoide."

Conforme Oliveira, o avanço das pesquisas mostrou que o CB1 foi localizado em gânglios da base em região motora e em tecidos como o fígado, o pâncreas, o pulmão e o útero. Já o CB2, predominantemente, foi encontrado em tecido periférico, no sistema imunológico e no sistema nervoso central (hipocampo, bulbo olfatório, córtex, tálamo e mesencéfalo).

"É interessante pensarmos que a nossa terminação nervosa livre é silente e só responde fisiologicamente à dor a partir de um estímulo - uma picada ou corte. O sistema endocabinoide é da mesma forma. Você vê pacientes com Alzheimer ou doença de Huntington com sistema ativado e aumento de expressão de receptor e de canabinoides sob demanda", completou o palestrante.

Foto: Associação Paulista de Medicina

Segurança do uso

A seguir, Cesar Camara entrou em alguns aspectos da segurança do uso de canabinoides. Antes, ele lembrou que essas substâncias quase não estão presentes nas flores da cannabis, se concentrando, sobretudo, nas folhas. O palestrante também resumiu a situação destes produtos no Brasil atualmente.

"Desde 2014, podem ser adquiridos por importação direta, de maneira virtual e legalizada, com regras da Agência Nacional de Vigilância Sanitária. As empresas pedem a foto da receita e o contato dos pacientes. E, em breve, vamos ter produtos fitoterápicos nas farmácias. Hoje, o que estão nessas lojas são produtos sintéticos da indústria farmacêutica tradicional, que seguem a legislação brasileira de drogas."
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Tratando sobre a segurança do uso dos canabinoides, Camara ressaltou a necessidade de o médico saber exatamente o que está prescrevendo. "Não falo sobre sintéticos, esses têm bulas para serem seguidas. Mas dos fitoterápicos ou fitofármacos, pois são diferentes a cada safra, a cada solo e a cada manipulação feita."

Tipos de óleos também foram discutidos

O processo mais ecológico de produção destes é a extração com CO2 supercrítico - quando a substância entra em um estado que não é nem sólido, nem líquido. Torna-se uma espécie de pasta amarela que contém o óleo e a cera da folha de cannabis. O óleo, obtido após a diluição da cera, é filtrado e se chega ao produto, com todos os canabinoides e demais substâncias da planta.

"Esse é o óleo full-spectrum. Podemos tirar, destilar, filtrar e isolar componentes dele. Quanto mais fizermos, mais distante do full-spectrum estaremos. Há as categorias broad-spectrum, pure (ou isolados) e os sintéticos. O maior efeito terapêutico, porém, como vemos claramente no tratamento de sintomas, está no full-spectru m."
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Camara também aponta que quanto menos evoluído o óleo, como o full-spectrum, mais efeito terapêutico tem, além de ser mais barato. Em relação a estes, os sintéticos são muito caros, exemplificou.

"Outra coisa: por falamos de plantas, de fitoterápicos, temos que ter análise laboratorial que dê segurança na prescrição, mostrando como é feito, se não há metal pesado ou contaminante. Isso tem de ser feito a cada safra. Em todos os frascos prescritos pelo médico têm que ter essa avaliação, com perfil completo de canabinoides e outras informações", completou o palestrante.

Tema atual

Os canabinoides já haviam sido discutidos no primeiro dia do evento, em simpósio da Green Care que foi considerado um dos destaques da programação do II Congresso Paulista de Dor. Na ocasião, Caio Rondon focou no uso das substâncias para manejo da dor crônica.

"Os canabinoides se envolvem nas funções do metabolismo, do apetite, do humor, da ansiedade, do sono e da percepção e modulação da dor. Estes quatro últimos são sintomas que acompanham a dor crônica, a fibromialgia e as dores neuropáticas", introduziu o palestrante.

Segundo a aula, os receptores de canabinoides, o sistema endocanabinoide e as enzimas que controlam a sua síntese e degradação estão nos múltiplos níveis nas vias da dor: supramedular, medular e periférica. Ou seja, atuam em todo o neuroeixo da dor.

Rondon explicou que, atualmente, as evidências científicas mostram que, em moldes pré-clínicos com roedores, a ativação dos receptores canabinoides, a partir do uso das substâncias, reduziu a dor inflamatória neuropática e crônica.

"Em um modelo bem estabelecido de lesão neuropática ou de dor neuropática, o tratamento com canabidiol em sete dias normalizou a neurotransmissão serotoninérgica, reduziu a alodínia mecânica e diminuiu a ansiedade. Sabemos que a partir do sétimo dia, tem efeito. Não falamos para os pacientes para não gerar a ansiedade, mas vemos os benefícios", argumentou.

Por fim, Rondon afirmou que nos próximos dois ou três anos, o uso de canabinoides para dor neuropática e dor crônica vão estar aprovados, já que estudos de fase 2 e 3 estão sendo conduzidos.

"Na prática, os pacientes já estão usando cannabis - há alguém que vende o óleo, ou trouxe de fora etc. - sem acompanhamento médico. Precisamos ficar de olho, pois há riscos. É sempre necessário ter em mente se existem alternativas e como elas se comparam em termos de segurança e eficácia", finalizou.

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Tratamentos com canabinoides são um dos destaques do II Congresso Paulista de Dor - Sechat

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Dr. Gustavo Franklin | CRM-PR 34297 / RQE 23111

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Doença de Huntington e outras doenças raras podem ter cura a caminho

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Novos tratamentos estão sendo investigados para tratar a Doença de Huntington. O dr. Gustavo Franklin esclarece a respeito.

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Doença de Huntington é um mal genético e degenerativo e tem mais de 16 mil pacientes no Brasil