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Enfermedades PULMONARES Intersticiales: QUÉ son, CAUSAS y TRATAMIENTO

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La EPI puede llevar a una disminución de la capacidad pulmonar y a una reducción en la oxigenación adecuada del cuerpo. Los síntomas incluyen dificultad para respirar, tos seca y fatiga. Con el tiempo, la función pulmonar puede deteriorarse, lo que puede afectar la calidad de vida y, en casos graves, puede llevar a insuficiencia respiratoria.

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Las causas exactas de la EPI no siempre son claras, pero en muchos casos la enfermedad es idiopática, lo que significa que no se puede identificar una causa específica. Sin embargo, en algunos casos se ha relacionado con exposiciones ambientales, enfermedades autoinmunes, reacciones a medicamentos y otras condiciones médicas.

La enfermedad pulmonar intersticial puede producirse a causa de una exposición continua a materiales peligrosos, como el asbesto. Algunos tipos de enfermedades autoinmunitarias, como la artritis reumatoide, también pueden provocar la enfermedad pulmonar intersticial.

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Los medicamentos pirfenidona (Esbriet) y nintedanib (Ofev) pueden reducir la velocidad con la que avanza la enfermedad. Los efectos secundarios relacionados con el tratamiento pueden ser considerables. Habla con el médico acerca de las ventajas y desventajas de estos medicamentos.

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https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/interstitial-lung-disease/symptoms-causes/syc-20353108
https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/interstitial-lung-disease/diagnosis-treatment/drc-20353113

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Los pulmones contienen diminutos sacos de aire (alvéolos), que es donde se absorbe el oxígeno. Estos sacos de aire se expanden con cada respiración.

El tejido alrededor de estos sacos de aire se denomina intersticio. En personas con enfermedad pulmonar intersticial, este tejido se vuelve rígido o cicatrizado, y los sacos de aire no pueden expandirse tanto. En consecuencia, una cantidad menor de oxígeno puede llegar al cuerpo.

La EPI puede ocurrir sin una causa conocida. Esto se denomina EPI idiopática. La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la enfermedad más común de este tipo.

Asimismo, existen docenas de causas conocidas de la EPI que incluyen:

Enfermedades autoinmunitarias (en las cuales el sistema inmunitario ataca al cuerpo) como el lupus, la artritis reumatoidea, la sarcoidosis y la esclerodermia.

Inflamación de los pulmones debido a la inhalación de una sustancia extraña, como ciertos tipos de polvo, hongos o moho (neumonitis por hipersensibilidad).

Medicamentos (como nitrofurantoína, sulfamidas, bleomicina, amiodarona, metotrexato, oro, infliximab, etanercept y otros medicamentos quimioterapéuticos).

Radioterapia al tórax.

Trabajar con o cerca de asbesto, polvo de carbón, polvo de algodón y polvo de sílice (denominada enfermedad pulmonar ocupacional).

Infección y recuperación parcial de enfermedades como el COVID-19.

El consumo de cigarrillo puede aumentar el riesgo de desarrollo de algunas formas de la EPI y puede también llevar a que esta sea más grave.

La dificultad respiratoria es un síntoma principal de la EPI. Es posible que usted necesite respirar más rápido o tomar respiraciones profundas:

Al principio, es posible que la dificultad para respirar no sea grave y solo se note al hacer ejercicio, subir escaleras y otras actividades.

Con el tiempo, puede ocurrir con actividades menos extenuantes, como bañarse o vestirse, y a medida que la enfermedad empeora, incluso al comer o hablar.

La mayoría de las personas con esta afección también tienen una tos seca. La tos seca significa que usted no expectora ninguna mucosidad ni esputo.

Con el tiempo, también se presenta pérdida de peso, fatiga y dolor articular y muscular.

Las personas con EPI más avanzada pueden tener:

Agrandamiento anormal y curvatura de la base de las uñas de los dedos de las manos (dedos hipocráticos).

Color azul de labios, piel o uñas de los dedos de las manos debido a los niveles bajos de oxígeno en la sangre (cianosis).

Síntomas de otras enfermedades como artritis o dificultad para tragar (esclerodermia), asociados con la EPI.

El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico. Se pueden escuchar ruidos respiratorios secos y crepitantes al auscultar el tórax con un estetoscopio.

Se pueden realizar los siguientes exámenes:

A las personas que están muy expuestas a las causas conocidas de enfermedad pulmonar en el lugar de trabajo normalmente se les examina en forma rutinaria en busca de enfermedades pulmonares. Estos trabajos incluyen la minería del carbón, pulido con arena y trabajar en un barco.

El tratamiento depende de la causa y la duración de la enfermedad. Se recetan medicamentos que inhiben el sistema inmunitario y reducen la hinchazón en los pulmones si una enfermedad autoinmunitaria está causando el problema. Para algunas personas que tienen FPI, dos medicamentos que se pueden utilizar para retrasar el progreso de la enfermedad son pirfenidona y nintedanib. En caso de que no haya un tratamiento específico para la afección, la terapia está encaminada a hacer que usted esté más cómodo y apoyar la función pulmonar.

La rehabilitación pulmonar puede brindar apoyo y ayudarle a aprender:

Diferentes métodos de respiración

Cómo organizar la casa para ahorrar energía

Cómo consumir suficientes calorías y nutrientes

Cómo permanecer activos y fuertes

Algunas personas con EPI avanzada pueden necesitar un trasplante de pulmón.

El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar uniéndose a un grupo de apoyo. El hecho de compartir con otras personas que tengan experiencias y problemas en común puede ayudarle a no sentirse solo.

Las probabilidades de recuperación o de que la EPI empeore dependen de la causa y de la gravedad de la enfermedad cuando se diagnosticó por primera vez.

Algunas personas con presentan insuficiencia cardíaca y presión arterial alta en los vasos sanguíneos de los pulmones (hipertensión pulmonar).

La fibrosis pulmonar idiopática tiene un pronóstico desalentador.

Llame a su proveedor si:

Su respiración está volviéndose más difícil, más rápida o más superficial que antes

No puede tomar una respiración profunda o necesita inclinarse hacia adelante al sentarse

Está teniendo dolores de cabeza con más frecuencia

Se siente soñoliento o confundido

Tiene fiebre

Está expectorando moco oscuro

Las yemas de los dedos o la piel alrededor de las uñas están azules

Enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa; Alveolitis; Neumonitis pulmonar idiopática (NPI)

Corte TJ, Wells AU. Connective tissue diseases. In: Broaddus VC, Ernst JD, King TE, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 92.

Graney BA, Lee JS, King TE. Nonspecific interstitial pneumonitis and other idiopathic interstitial pneumonias. In: Broaddus VC, Ernst JD, King TE, et al, eds. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2022:chap 90.

Raghu G, Martinez FJ. Interstitial lung disease. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 86.

Versión en inglés revisada por: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. Associate Professor of Medicine, Pulmonary, Allergy, and Critical Care, Perelman School of Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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La enfermedad pulmonar instersticial (EPI) es un grupo de trastornos pulmonares en los cuales los tejidos pulmonares resultan inflamados y luego dañados.