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Son variantes patogénicas letales de ciertas proteinas que son producidas por las celulás nerviosas y algún otro tip celular, estas también son conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles.

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Aproximadamente, en el año   1950; Carleton Gajdusek, pediatra de nacionalidad americana, en una de sus investigaciones   en   Nueva Guinea estudiaba una enfermedad que afectaba al sistema nervioso, hoy esta enfermedad se conoce como kuru, que significae scalofrío, Gajdusek observó que esta enfermedad no tenía un modelo genético conocido antes y estableció como

causa principal al canibalismo

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En 1982, se descubre y aísla a las partículas proteicas infecciosas y se les llama priones, gracias a Standley Prusiner. En 1983, se halla la proteína de los priones, PrP

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- Tiene la misma estructura primaria que una proteína similar.
- Se expresa en el tejido neuronal, cardíaco, muscular, pancreático y hepático.
- Los priones son proteínas celulares
- No contienen ácidos nucleicosy no son virus o microorganismos
- En todos los casos, provocan muerte neuronal

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Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)

Insomnio letal.

Enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)

Kuru.

Enfermedad por priones asociada con diarrea y neuropatía autónoma.

Prionopatía con sensibilidad variable a las proteasas.

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- Nos   priones son más pequeños quelos virus
- No desencadenan ninguna respuesta inmunitaria
- Son extremadamente resistentes a la inactivación por el calor, los desinfectantes y la radiación.

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Afectan tanto a seres humanos como a animales, si hablamos de animales estas con mayor frecuencia aparecen en ovejas, cabras, ganado vacuno, alces, ciervos, visones y felinos.

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8.- Las enfermedades por priones pueden ser

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8.- Las enfermedades por priones pueden ser

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Esporádicas: aparecen de forma espontánea, sin razón conocida (casi siempre)

Familiares: tienen un componente genético

Contraídas: contraídas a través de un material contaminado (muy poco frecuentes)

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Afectan de forma predominante o exclusiva al sistema nervioso.