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Malformações Ligadas ao Desenvolvimento do Intestino Médio e suas Implicações: 

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Malformações Ligadas ao Desenvolvimento do Intestino Médio e suas Implicações: 

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A onfalocele é um defeito na parede abdominal, caracterizado pela herniação de uma porção o intestino médio (prevalência de 1 em cada 5000 nascimentos) através do cordão umbilical, com a possibilidade mais rara do extravasamento do fígado (1 em cada 10000 nascimentos) e de outros órgãos da cavidade, recobertos por uma membrana de peritônio e pelo saco amniótico, sendo, ao invés, caracterizada como gastrosquise, quando a porção herniada intestinal não está envolvida por membrana (cobertas por fibrina). Sua classificação é relativa à quantidade de intestino herniada, entre menor, maior ou gigante, e sobre a presença de outros órgãos e possíveis malformações, como gastrointestinais, genitais e renais. Além disso, é fundamental ressaltar sua classificação e associação com outras anomalias, como trissomias (18 e 21), ou síndromes, como a de Beckwith-Wiedemann, ou a de Pentalogia de Cantrell.

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Malformações Ligadas ao Desenvolvimento do Intestino Médio e suas Implicações: Onfalocele: 

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Malformações Ligadas ao Desenvolvimento do Intestino Médio e suas Implicações: Onfalocele: 

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A onfalocele é uma anomalia congênita rara na parede abdominal, caracterizado pela herniação de uma porção do intestino médio (prevalência de 3,38 em cada 10000 nascimentos) através da parede abdominal, com a possibilidade mais rara da herniação de outros órgãos da cavidade, recobertos por uma membrana de peritônio e pelo saco amniótico, sendo, ao invés, caracterizada como gastrosquise, quando a porção herniada intestinal não está envolvida por membrana (coberta por fibrina). Sua classificação é relativa à quantidade de intestino herniada, entre menor, maior ou gigante, e sobre a presença de outros órgãos e possíveis malformações, como gastrointestinais, genitais e renais. Além disso, é fundamental ressaltar sua classificação e associação com outras anomalias, como trissomias (18 e 21), ou síndromes, como a de Beckwith-Wiedemann, ou a de Pentalogia de Cantrell. Ademais, a taxa de sobrevivência chega a 90% dos recém-nascidos, com a onfalocele isolada, sendo mais comum em mulheres com idade superior aos 40 anos (relacionado, inclusive, com o acontecimento de trissomias). Enquanto sobre sua causa, seria provocada por uma falha na rotação e regressão do intestino para a cavidade abdominal. Sobre seus impactos, o prognóstico depende da gravidade da onfalocele, além da taxa de sobrevivência comentada quando isolada, caso uma onfalocele seja grande ou gigante, seu rompimento pode acontecer inclusive ainda intrauterino ou durante o parto, podendo causar danos, por exemplo, ao fígado, além disso, a maioria de recém-nascidos afetados pela anomalia, apresentam graus variáveis de hipoplasia pulmonar, precisando de semanas ou até meses de ventilação mecânica até que haja a maturação pulmonar, entre outros impactos para a saúde do recém nascido e pós operatório, podem ocorrer dificuldades de alimentação, refluxo gastroesofágico, hérnia inguinal, entre outras.

Referência: ZAHOUANI, Tarik; MENDEZ, Magda D. Omphalocele. In: StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing, 2023.

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Referência: ALVES, Fernanda Osorio et al. Manejo da onfalocele e da gastrosquise no recém-nascido. Acta Méd (Porto Alegre)[Internet], v. 36, 2015.

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Referência: ALVES, Fernanda Osorio et al. Manejo da onfalocele e da gastrosquise no recém-nascido. Acta Méd (Porto Alegre)[Internet], v. 36, 2015.

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Malformações Ligadas ao Desenvolvimento do Intestino Médio e suas Implicações: Divertículo de Meckel: 

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Malformações Ligadas ao Desenvolvimento do Intestino Médio e suas Implicações: Divertículo de Meckel: 

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O divertículo de Meckel, diferentemente da onfalocele, é uma anomalia congênita considerada comum do intestino médio (com prevalência estimada de 1:50 nascimentos), a qual, tem por sua causa, uma obliteração incompleta do ducto vitelínico, uma estrutura do desenvolvimento embrionário responsável por conectar o saco vitelínico com o intestino médio, por volta da sétima semana. Relacionado com esta anomalia, estão fatores de risco como outras malformações justamente no trato gastrointestinal, ou até nos sistemas nervoso e cardíaco, mas não há indícios de ser relevante considerar o histórico familiar. Além disso, a maioria dos pacientes com divertículo de Meckel são assintomáticos e nunca descobrem que tem, e isso é um fator que dificulta uma determinação acurada da prevalência informada anteriormente, enquanto a descoberta do divertículo tende a acontecer apenas de maneira coincidente com a realização de um exame de imagem para outra suspeita, a não ser que haja a manifestação de sintomas, principalmente nos 10 primeiros anos de vida (sendo uma suspeita, principalmente, em qualquer criança com menos de 2 anos com episódio de sangramento retal, novamente sem associação a dor), também como sangramento retal, mas este, normalmente, sem estar associado a dor, mas com o risco de causar uma anemia, embora muitas vezes tal sintoma é corrigido pelo próprio corpo. Fatores de risco para o desenvolvimento sintomático do divertículo de Meckel são, por exemplo, sexo masculino, um tecido ectópico (como o gástrico, podendo liberar ácido clorídrico no intestino, podendo causar ulceras), ou um divertículo de Meckel com comprimento maior de 2 centímetros, entre outros, enquanto seu tratamento, quando sintomático, é remoção cirúrgica do divertículo.

REFERÊNCIA: AN, Jason; ZABBO, Christopher P. Meckel diverticulum. 2018.

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Referência: AN, Jason; ZABBO, Christopher P. Meckel diverticulum. 2018.

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Malformações ligadas ao intestino posterior e parede abdominal anterior: ONFALOCELE

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Malformações ligadas ao intestino posterior e parede abdominal anterior: ONFALOCELE

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A onfalocele é uma malformação congênita caracterizada pela herniação de vísceras abdominais através da base do cordão umbilical, onde permanecem cobertas por uma membrana composta pelo peritônio e pelo âmnio. Esse processo decorre de uma falha na retração das alças intestinais para a cavidade abdominal. Em um desenvolvimento normal, o intestino médio se projeta para dentro do cordão umbilical na sexta semana de gestação, realizando uma rotação essencial para o posicionamento adequado das vísceras. Esse movimento permite que as alças intestinais tenham espaço para crescer fora da cavidade abdominal, que, nessa fase, ainda é pequena. Entre a décima e a décima segunda semana de gestação, ocorre a retração dessas alças para o abdome, o que finaliza a rotação. Quando essa retração não acontece, as vísceras permanecem fora da cavidade abdominal, formando a onfalocele.

Mecanismos moleculares estão envolvidos na regulação desse processo. A sinalização Wnt e o fator de crescimento de fibroblastos (FGF) desempenham papéis essenciais no desenvolvimento da parede abdominal e das estruturas mesodérmicas. Alterações nos genes que regulam esses caminhos de sinalização podem afetar o fechamento adequado da cavidade abdominal, resultando em falhas como a onfalocele. Além disso, proteínas como a fibronectina e o colágeno, que integram a matriz extracelular, são essenciais para a adesão e migração celular durante o fechamento da parede abdominal. Problemas nesses componentes podem comprometer a retração das alças intestinais.

A onfalocele pode causar sérias implicações funcionais, incluindo dificuldades no desenvolvimento da cavidade abdominal, o que compromete a motilidade intestinal e a função respiratória devido ao espaço reduzido para o crescimento das vísceras. Essa condição frequentemente está associada a outras anomalias congênitas, como defeitos cardíacos e do tubo neural, exigindo intervenção cirúrgica para o reposicionamento dos órgãos e fechamento da parede abdominal.

Referências:

LARSEN, W. J. Embriologia Humana. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2018.

MOORE, K. L.; PERSAUD, T. V. N.; TORCHIA, M. G. The Developing Human: Clinically Oriented Embryology. 10th ed. Philadelphia: Saunders, 2016.

LANGMAN, J. Langman's Medical Embryology. 14th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer, 2018.

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Malformações ligadas ao intestino posterior e parede abdominal anterior: doença de Hirschsprung

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Malformações ligadas ao intestino posterior e parede abdominal anterior: doença de Hirschsprung

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A doença de Hirschsprung é uma malformação congênita causada pela ausência de células ganglionares nos plexos mioentérico e submucoso, responsáveis pela inervação do intestino distal. Isso ocorre devido à falha na migração das células da crista neural, que normalmente se diferenciam em neurônios entéricos durante o desenvolvimento. Entre a quinta e a sétima semana de gestação, essas células migram ao longo do tubo digestivo em direção ao intestino caudal, guiadas por sinais químicos específicos, como o fator neurotrófico derivado das células da glia (GDNF) e a endotelina-1. O receptor RET é essencial para a transdução desses sinais e a diferenciação neuronal. Mutações no gene RET ou no gene que codifica o receptor de endotelina B (EDNRB) afetam a migração e a diferenciação dessas células, resultando em um segmento de intestino sem inervação.

A ausência de células ganglionares nos plexos ganglionares impede a função normal de peristaltismo nesse segmento intestinal, causando um bloqueio funcional e levando ao acúmulo de fezes na região proximal. A falta de movimento peristáltico gera um quadro de megacólon, onde o intestino proximal se dilata em resposta à obstrução. As consequências funcionais da doença de Hirschsprung incluem constipação grave, distensão abdominal e risco de enterocolite, uma condição potencialmente fatal se não tratada. A doença geralmente exige uma intervenção cirúrgica para remover o segmento agangliônico e restaurar o trânsito intestinal normal.

Referências:

KLEIN, M.; VARGA, I. Hirschsprung’s Disease—Recent Understanding of Embryonic Aspects, Etiopathogenesis and Future Treatment Avenues. Medicina, 2020.

LARSEN, W. J. Embriologia Humana. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2018.

MOORE, K. L.; PERSAUD, T. V. N.; TORCHIA, M. G. The Developing Human: Clinically Oriented Embryology. 10th ed. Philadelphia: Saunders, 2016.

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Resumo do desenvolvimento do intestino posterior e sua relação com outras estrutura

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Resumo do desenvolvimento do intestino posterior e sua relação com outras estrutura

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O desenvolvimento do intestino posterior é um processo complexo e coordenado que ocorre a partir da quarta semana de gestação e envolve a diferenciação do tubo digestivo primitivo em várias estruturas do trato gastrointestinal distal. O intestino posterior origina-se da porção caudal do intestino primitivo, que se estende desde o terço distal do cólon transverso até o canal anal, e é irrigado pela artéria mesentérica inferior, fornecendo suporte para o desenvolvimento dessas estruturas.

No início do desenvolvimento, o endoderma do intestino primitivo posterior dá origem ao epitélio e às glândulas intestinais, enquanto o mesoderma adjacente forma o tecido conjuntivo, musculatura lisa e vasos sanguíneos. A diferenciação destas camadas é mediada por sinais moleculares complexos, como o Fator de Crescimento Transformador Beta (TGF-β) e a família Wnt, que regulam o padrão de desenvolvimento e segmentação das diferentes regiões do trato intestinal. A coordenação entre o mesoderma e o endoderma é essencial para o desenvolvimento funcional do trato digestivo distal.

Entre a quarta e a sexta semana de desenvolvimento, o septo urorretal começa a se formar entre o intestino posterior e o seio urogenital, dividindo-os gradualmente para formar o reto e o canal anal, separados do sistema urinário. Este septo desce até a membrana cloacal e eventualmente a divide em uma membrana anal e uma membrana urogenital, permitindo o desenvolvimento separado de ambos os sistemas. Qualquer falha nesse processo de divisão pode resultar em anomalias congênitas, como a cloaca persistente, onde há uma fusão entre os sistemas urinário e gastrointestinal.

À medida que o intestino posterior se alonga e se estrutura, a proliferação celular e a diferenciação resultam na formação das várias camadas da parede intestinal, incluindo o plexo mioentérico e submucoso. Essas camadas nervosas são essenciais para a peristalse e o funcionamento normal do intestino, e sua formação é dependente da migração adequada das células da crista neural. Deficiências na migração ou diferenciação dessas células podem levar a condições como a doença de Hirschsprung, onde ocorre aganglionose em segmentos do cólon.

Esse desenvolvimento complexo do intestino posterior destaca a relação intricada entre as diferentes camadas embrionárias e os sinais moleculares que garantem a formação coordenada e funcional do sistema digestivo distal, com a correta separação dos sistemas urogenital e digestivo sendo fundamental para o funcionamento saudável do organismo após o nascimento.

Referências:

LARSEN, W. J. Embriologia Humana. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2018.

MOORE, K. L.; PERSAUD, T. V. N.; TORCHIA, M. G. The Developing Human: Clinically Oriented Embryology. 10th ed. Philadelphia: Saunders, 2016.

LANGMAN, J. Langman's Medical Embryology. 14th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer, 2018.

KARIMI, K.; LOPEZ, A. Developmental Biology of the Gut and Associated Disorders. Gut, 2022.

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Desenvolvimento do pâncreas: O pâncreas se desenvolve ao longo da quarta semana de desenvolvimento embrionário a partir

da região caudal do intestino anterior, que promove a diferenciação do endoderma em dois brotos pancreáticos: ventral e dorsal. A região da cabeça e do processo uncinado do pâncreas são originados a partir do broto pancreático ventral (menor) e se desenvolve inicialmente próximo ao divertículo hepático caudal e menor. Já o broto pancreático dorsal (maior) forma as regiões de colo, corpo e cauda do pâncreas próximo ao duodeno. Novamente, conforme ocorre a rotação do estômago, o broto pancreático ventral sofre rotação em direção à região posterior do broto pancreático dorsal, unindo-se a ele. A partir desse momento, o

pâncreas adquire a sua posição anatômica de secundariamente retroperitoneal. Além disso, esse processo também transporta os ductos pancreáticos, que se anastomosam durante a fusão dos brotos, o que origina o ducto pancreático principal (broto ventral e parte distal do dorsal) e o ducto pancreático acessório (parte proximal do broto dorsal). O ducto pancreático principal se une ao ducto colédoco, que também sofreu rotação em direção ao duodeno, forma a ampola hepatopancreática e se abre na papila duodenal maior. Já o ducto pancreático acessório se abre na papila duodenal menor. Em geral, os ductos pancreáticos se comunicam. O tecido pancreático é derivado do endoderma que compõe os brotos pancreáticos dorsal e ventral. Os ácinos serosos iniciam o seu desenvolvimento em torno das células que formam a extremidade dos ductos pancreáticos, enquanto as ilhotas de Langerhans são formadas por células que se separam dos ductos e se localizam entre os ácinos. A secreção de insulina começa a ocorrer a partir da décima semana de desenvolvimento embrionário, enquanto a de glucagon começa antes, porém só é detectada na corrente sanguínea fetal a partir da décima quinta semana de desenvolvimento. Os septos que separam os lóbulos pancreáticos são compostos por tecido conjuntivo fibroso e

são originados do mesoderma esplâncnico adjacente ao local de formação do pâncreas.

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Defeitos na rotação ou a não rotação do intestino médio são causas comuns para más formações. Mas, antes, vou dar uma breve explicação de como seria a formação do intestino médio: basicamente, entre a quinta e a oitava semana de gestação, o intestino médio se alonga e projeta temporariamente para dentro do cordão umbilical, formando uma hérnia umbilical fisiológica, necessária devido ao rápido crescimento intestinal e à limitação de espaço na cavidade abdominal em formação. Durante essa projeção, ocorre uma rotação de 90 graus no sentido anti-horário ao redor da artéria mesentérica superior, organizando o posicionamento inicial do intestino delgado e do cólon. Posteriormente, entre a décima e a décima segunda semana, o intestino médio retorna à cavidade abdominal e realiza uma rotação adicional de 180 graus, também no sentido anti-horário, totalizando 270 graus. Esse movimento finaliza a configuração anatômica, com o intestino delgado posicionado centralmente e o cólon na periferia, enquanto o ceco é direcionado à fossa ilíaca direita.

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Má rotação intestinal e desenvolvimento de volvos

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Má rotação intestinal e desenvolvimento de volvos

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A má rotação do intestino médio ocorre quando as rotações normais (totalizando 270 graus) não são completadas, causando uma disposição anômala das alças intestinais e aumentando o risco de complicações graves. A rotação incompleta ou ausência de rotação pode resultar em quadros de volvo, onde o intestino se torce ao redor de seu próprio eixo mesentérico, levando a uma obstrução que interrompe o fluxo sanguíneo para as alças intestinais. Essa condição causa isquemia, necrose do tecido intestinal e requer tratamento cirúrgico imediato para evitar complicações fatais.

A má rotação não causa diretamente atresia intestinal (ausência de uma parte do intestino), mas pode contribuir para sintomas obstrutivos que imitam as manifestações clínicas de atresia, como vômitos e dor abdominal, especialmente em neonatos. Outro aspecto crítico da má rotação é o desenvolvimento das Bandas de Ladd, faixas de tecido fibroso anormais que podem causar uma obstrução mecânica ao duodeno. O tratamento cirúrgico geralmente envolve a remoção dessas bandas e a reconfiguração das alças intestinais.

Referências:

CUNHA FILHO, A. et al. Intestinal malrotation: a diagnosis to consider in acute abdomen in newborns. Residência Pediátrica, v. 8, n. 3, p. 141–146, 2018.

link: https://cdn.publisher.gn1.link/residenciapediatrica.com.br/pdf/v8n3a08.pdf

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O baço é formado a partir de uma massa de células mesenquimais que surge no mesogástrio dorsal, em torno da quinta semana de desenvolvimento embrionário. Com o desenvolvimento do baço, o mesênquima prolifera, e as células começam a se organizar para formar a estrutura básica do órgão, que é composto principalmente por tecido mesenquimal, mas logo começa um processo de diferenciação celular das células mesenquimais em uma cápsula externa e estruturas internas, como trabéculas. Além disso, o baço é, inicialmente, um importante órgão hematopoiético, essencial para a formação de células sanguíneas durante o desenvolvimento fetal.

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Figura 1: Tomografia computadorizada do abdome sem contraste: a ausência do baço é observada à esquerda; o cólon ocupa a fossa esplênica vazia.

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Malformações relacionadas ao baço: ASPLENIA

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Malformações relacionadas ao baço: ASPLENIA

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Essa malformação consiste na ausência congênita do baço, que está frequentemente associada a anormalidades cardíacas complexas, como transposição de grandes vasos e malformações do sistema gastrointestinal. Pacientes com asplenia apresentam maior risco de infecções graves, especialmente por bactérias encapsuladas, devido à ausência da função imunológica esplênica (comprometimento hematopoietico). A asplenia congênita é mais frequentemente encontrada em associação com outras anomalias e está presente em cerca de 3% dos neonatais com doença cardíaca estrutural e em 30% dos pacientes que morrem de malposição cardíaca. Apenas como curiosidade, a síndrome de Ivemark é a anomalia mais comum que possui relação com a asplenia. Ela é caracterizada por heterotaxia visceral com bilateralidade do lado direito. Os órgãos do lado direito são duplicados e os órgãos que normalmente estão presentes no lado esquerdo estão ausentes.

VON ELTEN, P. et al. Syndromes of asplenia and polysplenia. FEMS Pathogens and Disease, v. 53, n. 3, p. 437, 2009. Disponível em: https://academic.oup.com/femspd/article/53/3/437/592241.

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Malformações relacionadas ao Baço: Poliesplenia

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Malformações relacionadas ao Baço: Poliesplenia

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A Poliesplenia é caracterizada por uma condição na qual há mais de um baço na cavidade abdominal , causada por erros no desenvolvimento embriológico, que acaba afetando a lateralidade do corpo. É uma anomalia dificilmente encontrada em idosos, uma vez que além de ser vista em 2,5 a cada 100.000 nascimentos, apenas 5% passa dos 5 anos. É válido pontuar que a Poliesplenia está intimamente relacionada com a Heterotaxia, a qual é resultado da falha do embrião em estabelecer a assimetria esquerda-direita normal, potencializando uma anormalidade nessa questão, além da má posição de órgão toracoabdominais, doenças cardíacas congênitas e defeitos extra-cardíacos envolvendo estruturas na linha média. Tal falha pode ser resultado de defeitos em alguns genes que regulam essa lateralidade, tais como NODAL, LEFTY e ZIC3. Curiosidade: A Heterotaxia com Asplenia, ausência do baço, possui mais defeitos cardíacos do que a com Poliesplenia.

Referências:

Varga, Ivan, et al. “Congenital Anomalies of the Spleen from an Embryological Point of View.” Medical Science Monitor, vol. 15, no. 12, Dec. 2009, pp. RA269–RA276, www.medscimonit.com/fulltxt.php?ICID=878269.

De La Villeon, B., et al. “Polysplenia Syndrome.” Journal of Visceral Surgery, vol. 148, no. 5, Oct. 2011, pp. e395–e396, https://doi.org/10.1016/j.jviscsurg.2011.09.013.

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Derivados do mesentério ventral e seu papel no sistema gastrointestinal:

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Derivados do mesentério ventral e seu papel no sistema gastrointestinal:

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Inicialmente, é necessário pontuar que o mesentério ventral tem um papel crucial no desenvolvimento do sistema gastrointestinal, especialmente no que diz respeito ao fígado e às estruturas adjacentes. Durante o desenvolvimento embrionário, o mesentério ventral dá origem a duas importantes estruturas: o ligamento falciforme e o omento menor.

1. Ligamento Falciforme: Esse ligamento conecta o fígado à parede abdominal anterior, mantendo sua posição no abdome. Sua importância está centrada no fato de que ele facilita a estabilidade estrutural do fígado, permitindo sua fixação ao corpo do embrião em desenvolvimento.

2. Omento Menor: Essa estrutura é capaz de ligar o fígado ao estômago, por meio do ligamento hepatogástrico e ao duodeno, pelo ligamento hepatoduodenal. No contexto do desenvolvimento do sistema gastrointestinal, o omento menor serve como um “canal” pelo qual passam os vasos e ductos essenciais para a vascularização e drenagem hepática. Através dele, estruturas como a veia porta hepática, a artéria hepática e o ducto biliar se conectam ao fígado, garantindo o suprimento de sangue e a condução da bile.

Ademais, além dessas funções, o mesentério ventral atua como uma estrutura de suporte essencial para o fígado em desenvolvimento, pois fornece a sustentação necessária enquanto permite a conexão e a passagem de importantes vasos e ductos.

Referência:

LARSEN, William J. Embriologia humana. 4. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2009.

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Introdução ao Desenvolvimento do Sistema Gastrointestinal

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Introdução ao Desenvolvimento do Sistema Gastrointestinal

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O desenvolvimento do sistema gastrointestinal é um processo complexo que envolve a diferenciação das células e a formação das várias camadas da parede intestinal. A citodiferenciação do epitélio endodérmico e a inervação da parede intestinal são etapas fundamentais que garantem o funcionamento adequado do sistema digestivo. Alterações neste desenvolvimento podem levar a diversas malformações com implicações clínicas importantes.

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DESENVOLVIMENTO DO TRATO GASTROINTESTINAL - EMBRIOLOGIA DO SISTEMA DISGETÓRIO. Animação Narrada.

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Processo de Citodiferenciação e Desenvolvimento da Parede Intestinal

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Processo de Citodiferenciação e Desenvolvimento da Parede Intestinal

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Citodiferenciação do Epitélio Endodérmico: O epitélio endodérmico do trato gastrointestinal passa por várias fases de diferenciação para formar as células especializadas que compõem o revestimento interno do intestino, responsável pela absorção e secreção. Este processo é regulado por fatores de crescimento e genes específicos, como SHH (Sonic Hedgehog) e BMP (Bone Morphogenetic Proteins).

Desenvolvimento da Parede Intestinal: A parede intestinal se diferencia em quatro camadas principais:

1. Mucosa: Composta pelo epitélio endodérmico especializado.

2. Submucosa: Contém vasos sanguíneos e nervos.

3. Camada Muscular: Formada por músculo liso, essencial para o peristaltismo.

4. Serosa: Camada externa de proteção.

Inervação da Parede Intestinal: A inervação ocorre por meio do sistema nervoso entérico, derivado das células da crista neural, que formam o plexo de Auerbach e o plexo de Meissner, regulando a motilidade e a secreção no intestino. Problemas no desenvolvimento desses plexos podem resultar em malformações graves.

Referências:

Moore, K.L., & Persaud, T.V.N. Embriologia Clínica. 10ª edição.

Kolev, H. M. et al. Mammalian Intestinal Development and Differentiation—The State of the Art. Cellular and Molecular Gastroenterology and Hepatology 16 (5), 809-821 (2023).

Noah, T. K. et al. Intestinal development and differentiation. Review Article. Experimental Cell Research 317 (19), 2702-2710 (2011).

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Doença de Hirschsprung (Megacólon Congênito)

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Doença de Hirschsprung (Megacólon Congênito)

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Descrição: A Doença de Hirschsprung é uma malformação congênita caracterizada pela ausência de células ganglionares nos plexos nervosos da parede intestinal. Isso ocorre devido à falha na migração das células da crista neural para o intestino durante o desenvolvimento embrionário.

Formação Durante o Desenvolvimento Embrionário: Quando as células da crista neural não migram adequadamente para a parede do intestino, o intestino afetado não possui inervação suficiente, resultando em uma falta de peristaltismo e obstrução intestinal.

Implicações Clínicas: Bebês com a doença de Hirschsprung apresentam constipação grave e inchaço abdominal. O tratamento geralmente envolve cirurgia para remover a porção do intestino afetada.

Referência:

Larsen, W.J. Larsen's Human Embryology. 5th edition.

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Megacólon congênito (doença de Hirschsprung)

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Descrição: A estenose pilórica ocorre devido ao espessamento do músculo pilórico, que impede a passagem de alimento do estômago para o intestino delgado. É uma condição mais comum em meninos e normalmente se manifesta nas primeiras semanas após o nascimento.

Formação Durante o Desenvolvimento Embrionário: O espessamento do músculo ocorre devido a um crescimento celular anormal na região do piloro. Embora a causa exata seja desconhecida, acredita-se que fatores genéticos e ambientais desempenhem um papel.

Implicações Clínicas: Os sintomas incluem vômito em jato após as mamadas, perda de peso e desidratação. O tratamento padrão é a pilorotomia cirúrgica para alívio da obstrução.

Referência:

Langman’s Medical Embryology.

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Vomitos causados pela estenose pilorica congenita

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Vomitos causados pela estenose pilorica congenita
♬ som original - Dr Guilherme S Affonso

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Resumo do Processo de Citodiferenciação e Formação da Parede Intestinal

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Resumo do Processo de Citodiferenciação e Formação da Parede Intestinal

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Durante o desenvolvimento embrionário, o epitélio endodérmico se diferencia em células especializadas que revestem o trato gastrointestinal. Ao mesmo tempo, a parede intestinal se desenvolve com camadas de tecido muscular e inervação, que são essenciais para o movimento e a função do intestino. Alterações neste processo, como falhas na migração das células da crista neural ou crescimento anormal do músculo, podem resultar em condições como a doença de Hirschsprung e a estenose pilórica.

O estudo dessas malformações revela a complexidade do desenvolvimento embrionário e a importância da migração celular e diferenciação tecidual para a formação adequada do sistema gastrointestinal. Compreender as bases embriológicas dessas condições permite melhores diagnósticos e tratamentos, contribuindo para o cuidado de recém-nascidos com essas malformações.