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Disciplina: Fisioterapia Aplicada a Ortopedia, Reumatologia e Traumatologia
Docente: Sarah Souza Pontes
Discentes: Carine Cruz do Nascimento
Gersivania Conceição dos Santos
Heyde Samara Cunha Moraes
Joice Carvalho Lima Reis
Laiane Aragão Santos
Martha Marques de Sousa
Roqueline Pitanga dos Santos
Sande Conceição Pereira

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• Dor na região lombar inferior.
• Principal causa de imobilidade física, em ambos os sexos.

QUADRO CLINICO:
• "Mal uso" ou "excesso" de uso das estruturas da coluna;
• Esforço repetitivo;
• Pequenos Traumas;
• Hérnia de disco;
• Tumores.

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Porque a sigla DORT?

Representa a sigla para “Distúrbios Osteomusculares Relacionados ao Trabalho” e foi introduzida para substituir a sigla LER, particularmente por duas razões: uma delas é porque a maioria dos trabalhadores com sintomas no sistema musculoesquelético não apresenta evidência de lesão em qualquer estrutura.

Quadro clinico:
Os distúrbios osteomusculares ocupacionais mais frequentes são as tendinites, as lombalgias e as mialgias em diversos locais do corpo.

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Síndrome clínica caracterizada por dor musculoesquelética difusa, acompanhada de fadiga e distúrbios do sono atribuída à amplificação da percepção da dor por sensibilização central.

QUADRO CLÍNICO
- Dor
- Difusa
- Mal localizada (articulação, osso, tendões, músculos)
-Moderada a forte
-Rigidez articular de curta duração
- Fadiga e sensação de fraqueza
- Distúrbios do sono
-“Edema articular” e parestesias
-Transtorno do humor
- Cefaléia
-Alterações no hábito intestinal

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Doença inflamatória sistêmica crônica autoimune, de etiologia desconhecida caracterizada por processo inflamatório crônico que acomete a articulações sinoviais, expressando-se como artrite simétrica, cumulativa, potencialmente erosiva e destrutiva.

Quadro Clínico
•Poliartrite associada a rigidez matinal de longa duração
•Articulações mais acometidas – Interfalangeanas proximais, metacarpofalangeanas, punhos, cotovelos, joelhos, tornozelos e metatarsofalangeanas
•Evolução para deformidades
•Na AR há proliferação descontrolada da sinóvia, evoluindo com espessamento (pannus), tornando-se palpável entre a pele e o osso -> Sinovite

Quadro Clínico •Coluna vertebral
• Geralmente o acometimento é limitado às porções superiores da coluna cervical
• Por frouxidão no ligamento transverso ou erosão do odontóide, o anel de C1 pode mover-se para frente com a flexão do pescoço (subluxação atlantoaxial), com redução do canal espinhal

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Uma doença autoimune rara e de etiologia desconhecida. Caracteriza-se pelo aumento na síntese e deposição de fibras de colágeno, resultando em fibrose, espessamento cutâneo e no acometimento de órgãos internos, nos sistemas gastrointestinal, renal, pulmonar, cardíaco e reprodutor.

Já houve relatos de associação com trauma, infecções virais e bacterianas, vacinação e doenças autoimunes.
Sintomas:
Incluem enrijecimento da pele, dor nas articulações, reação exagerada ao frio (doença de Raynaud) e azia.
Podem incluir: Alteração da cor da ponta dos dedos (começa branco, passando a azul/arroxeado e, depois, vermelho).

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Uma doença inflamatória, sistêmica, deflagrada pelo agente infeccioso Streptococcus -hemolítico do grupo A, que ocorre em pessoas geneticamente predispostas.
A manifestação clínica mais relevante da doença é cardíaca e se caracteriza, na maioria das vezes, por valvulite, em especial das valvas mitral e aórtica, que pode se cronificar e originar sequelas incapacitantes.
Tem como sintomas uma inflamação de vários tecidos do corpo, resultando em dor nas articulações, surgimento de nódulos na pele, problemas cardíacos, fraqueza muscular e movimentos involuntários.

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A espondilite anquilosante (EA) é uma doença sistêmica crônica de etiologia indeterminada com forte predisposição genética, caracterizada pelo acometimento da coluna vertebral, principalmente das articulações sacroilíacas. Esqueleto axial: compreende coluna e articulações sacroilíacas.

QUADRO CLÍNICO: Os primeiros sinais e sintomas da espondilite anquilosante são: Dor e rigidez na parte inferior das costas (lombar) e quadris, que podem afetar até a parte de trás das coxas. Comumente, a dor é incômoda e espalhada, ou seja, não é em um ponto específico.

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A síndrome de Sjögren é um distúrbio inflamatório sistêmico e crônico relativamente comum, autoimune, de causa desconhecida. É caracterizado por xerostomia, xeroftalmia e outras mucosas por infiltração linfocítica das glândulas exócrinas e disfunção da glândula secundária. A síndrome de Sjögren pode afetar várias glândulas exócrinas ou outros órgãos. O diagnóstico é feito com critérios específicos relativos ao comprometimento de olhos, boca e glândula salivar, autoanticorpos e, ocasionalmente, histopatologia.

QUADRO CLÍNICO: Os principais sintomas observados são olhos secos e/ou boca seca. O olho seco pode manifestar- se como uma sensação de areia, dor, queimação ou vermelhidão.

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Também conhecida por artrite reumatoide juvenil é uma doença rara que surge em crianças até os 16 anos e que provoca a inflamação de uma ou mais articulações, causando sintomas como dor, inchaço e vermelhidão nas articulações, podendo também afetar outros órgãos como pele, coração, pulmão, olhos e rins.

A artrite juvenil é rara, e apesar de suas causas ainda não estarem totalmente esclarecidas, sabe-se que está associada a alterações do sistema imune, genética e certas infecções por vírus ou bactérias. No entanto, a artrite idiopática não é contagiosa e nem transmitida de pais para filhos.

Ela pode ser dividida em diferentes tipos, de acordo com o número de articulações afetadas e pelos sinais e sintomas que provoca em outras partes do corpo:

ü  Artrite Oligoarticular, em que são afetadas 4 ou menos articulações;

ü  Artrite Poliarticular, em que são afetadas 5 ou mais articulações já nos primeiros 6 meses da doença;

ü  Artrite Sistêmica, também chamada de doença de Still, acontece quando a artrite é acompanhada de febre e outros sinais e sintomas do comprometimento de diversos órgãos do corpo, como pele, fígado, baço, pulmões ou coração;

ü  Artrite relacionada com Entesite, que é inflamação nos pontos de fixação dos tendões nos ossos, podendo haver ou não o comprometimento de articulações sacroilíacas ou coluna vertebral;

ü  Artrite Psoriática Juvenil, caracterizada pela presença de artrite com sinais de psoríase;

ü  Indiferenciada, não preenchendo critérios para nenhuma categoria acima.

Sinais e sintomas

ü  Dor e incaço em uma das articulações;

ü  Manchas no corpo;

ü  Olhos irritados e alteração da capacidade visual, quando há inflamação ocular, chamada de uveíte;

ü  Febre constante abaixo de 38ºC, especialmente à noite;

ü  Dificuldade para movimentar um braço ou perna;

ü  Aumento do tamanho do fígado ou do baço;

ü  Cansaço excessivo e falta de apetite.

Possíveis causas

A principal causa de artrite infantil é uma alteração no sistema imune da criança que leva o organismo a atacar a membrana da articulação, provocando lesão e inflamação provoca a destruição da membrana da articulação.

Porém, o problema não é hereditário e, por isso, não passa de pais para filhos, sendo comum a existência de apenas um caso na família.

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Artrite gotosa

É uma doença inflamatória que acomete, sobretudo as articulações e ocorre quando a taxa de ácido úrico no sangue está em níveis acima do normal (hiperuricemia).

Sinais

O aumento nas taxas de ácido úrico no sangue pode ocorrer tanto pela produção excessiva quando pela eliminação deficiente da substância. É importante saber que nem todas as pessoas que estiverem com a taxa de ácido úrico elevado (hiperucemia) desenvolverão a gota. A maioria dos portadores de gota é composta por homens adultos com maior incidência entre 40 e 50 anos e, principalmente em indivíduos com sobrepeso ou obesos, com vida sedentária e usuários de bebidas alcoólicas com freqüência. As mulheres raramente desenvolvem gota antes da menopausa e geralmente tem mais de 60 anos de idade quando a desenvolvem.

Sintomas

Com o aumento da concentração de ácido úrico no sangue, ocorre a deposição de cristais nos tecidos, principalmente nas articulações, causando inflamação e conseqüentemente dor e inchaço acometendo principalmente as articulações do dedão, tornozelos e joelhos. A gota é caracterizada, inicialmente, por ataques recorrentes de artrite aguda, provocados pela precipitação, nos espaços articulares, de cristais de ácido úrico. O quadro clássico consiste em dor que freqüentemente começa durante a madrugada e é intenso o suficiente para despertar o paciente. Embora qualquer articulação possa ser afetada, sobretudo as dos membros inferiores, o hálux (dedão) é a articulação mais frequentemente envolvida na primeira crise. Além da dor a articulação comumente apresenta-se inflamada com presença de calor, rubor (vermelhidão) e inchaço. Também pode haver formação de cálculos, produzindo cólicas renais e depósitos de cristais de ácido úrico debaixo da pele, formando protuberâncias localizadas nos dedos, cotovelos, joelhos, pés e orelhas (tofos).

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É uma afecção inflamatória multissistêmica, de acometimento vascular e causa ainda desconhecida, basicamente caracterizada por úlceras orais recorrentes, úlceras genitais, uveíte e lesões cutâneas, além de múltiplas outras manifestações sistêmicas menos comuns. Não se trata de doença com atividade inflamatória crônica e persistente, sendo mais comum a apresentação de ataques recorrentes de inflamação aguda. Embora a maior parte de suas manifestações seja considerada benigna e autolimitada, ataques repetidos de inflamação ocular podem levar à cegueira, principal morbidade seqüelar da síndrome
Manifestações

As principais manifestações são a combinação de úlceras dolorosas na boca e nos genitais. Elas ocorrem em geral em surtos, com duração de 2 a 6 semanas.

Pele: podem surgir nódulos avermelhados abaixo da pele (eritema nodoso), inflamações em locais de pêlos (pseudofoliculite) e o aparecimento de úlceras nas pernas (pioderma gangrenoso).

Olhos: as inflamações nos olhos estão presentes em 50 a 70% dos casos. Podem se apresentar como uveíte anterior ou posterior ou vasculite na retina. Podem ser graves e causar perda da visão.

Articulações: dores articulares estão presentes em 40-80% dos casos. A mais comum é a artrite, mas dores musculares também podem ocorrer.

Neurológicas: as manifestações neurológicas são variáveis e podem se apresentar como meningite não infecciosa, aneurismas ou derrames cerebrais (AVCs).

Gastrointestinais: podem surgir úlceras no estômago e intestino.

Vasculares: podem ocorrer tromboses.

Tratamento
O tratamento da Doença de Behçet dependerá da gravidade e dos órgãos envolvidos.

As úlceras orais e genitais são tratadas com cremes de corticosteróides e anestésicos. Pode ser necessário o uso de prednisona em forma de comprimidos ou corticosteróides injetáveis para controle dos surtos. Ainda para controle dos quadros agudos e também para evitar novos surtos, usamos colchicina. O tratamento com medicamentos imunossupressores pode ser necessário em alguns casos.

Para as inflamações nos olhos, o uso de medicações imunossupressoras como a azatioprina, ciclosporina, micofenolato de mofetil ou ciclofosfamida, é mandatório.

Para as alterações neurológicas e vasculares, o tratamento é realizado com corticosteróides na veia, associado a medicamentos imunossupressores.

Como podemos perceber, o paciente com Doença de Behçet pode ter quadros de gravidade variáveis. A condução do caso por um reumatologista capacitado será fundamental.

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A osteoporose é uma doença que atinge os ossos. Caracteriza-se quando a quantidade de massa óssea diminui, colocando as pessoas mais expostas ás fraturas.
A doença progride lentamente e raramente apresenta sintomas antes que aconteça algo de maior gravidade, como uma fratura

TIPO DE OSTEOPOROSE
Pós - menopausa ou tipo 1: acomete mulheres nos cinco a dez anos após a menopausa, ocorrendo principalmente em função da baixa do hormônio estrogênio, seguida por um período de perda óssea bem mais lenta. Sem tratamento, algumas mulheres podem perder entre 2 e 4% de massa óssea por ano.
Relacionada ao envelhecimento ou tipo 2: com o envelhecimento, há uma perda de massa óssea em ambos os sexos, em torno de 0,2 a 0,4% ao ano. O homem começa a ter perda significativa em torno dos 60 a 65 anos, mas a mulher já inicia sua perda após a menopausa. A perda óssea acima de 60 anos é atribuída, dentre outros fatores, à má absorção de cálcio e à diminuição dos níveis de vitamina D que circula em nosso corpo.

QUADRO CLINICO
• Dores vertebrais crônicas e intermitentes • Dor óssea em outros locais
• Grau anormal de cifose dorsal
•Fraturas patológicas

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Doença ativa e progressiva. Pode ser modificada por procedimentos mecânicos e farmacológicos, um grupo heterogêneo de condições que provocam sinais e sintomas articulares, associados a defeitos de integridade da cartilagem e a alterações no osso subjacente e na margem da articulação.

QUADRO CLINICO
• Sintomas
– Dor
• Sinais
– Calor
– Tumor (Inchaço)
– Rubor
• Primária ou Idiopática (90%)
– Localizada
– Generalizada(+ 3 locais)
• Secundária (10%)
• Axial
• Periférica

Localização e Gravidade
• Mão – Heberden – Bouchard – Rizartrose • Coluna – Articulações interapofisárias – Discartrose
• Joelho – femoropatelar – lateral – medial • Quadril – concêntrica – polo superior

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O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), chamada popularmente de lúpus, é uma doença inflamatória crônica autoimune. Há 2 tipos principais: o lúpus cutâneo, em que o paciente apresenta manchas avermelhadas ou eritematosas na pele (principalmente após exposição prolongada ao sol) e o lúpus sistêmico, em que um ou mais órgãos internos são comprometidos.

Sintomas
Por ser uma doença autoimune, os sintomas podem surgir em diversos órgãos de forma lenta e progressiva, ao longo de meses, ou em apenas algumas semanas. São eles:

·         Cansaço

·         Desânimo

·         Febre baixa

·         Emagrecimento

·         Perda de apetite

·         Dor nas juntas

·         Inflamação da pleura

·         Hipertensão

Diagnóstico
Exames de sangue e de urina também podem auxiliar na detecção. Esses exames são úteis não só para o diagnóstico da doença, mas também são muito importantes para definir se há atividade do LES no momento. Embora não exista um exame que seja exclusivo para identificar o lúpus, um exame chamado FAN (fator ou anticorpo antinuclear) permite o diagnóstico de forma mais precisa.

Tratamento
O tratamento do lúpus depende do tipo de sintomas apresentados e deve ser feito de forma individualizada. O paciente pode necessitar de um, dois ou mais medicamentos em uma fase ativa da doença e menos drogas em outras fases, como a não ativas ou de remissão. Os medicamentos mais comuns são aqueles para modulação do sistema imunológico, que incluem corticoides, antimaláricos e os imunossupressores, em especial a azatioprina, ciclofosfamida e micofenolato de mofetil. Os sintomas mais leves podem ser tratados com analgésicos, anti-inflamatórios.

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E o estágio intermediário entre o osso normal e o osteoporótico, pode ser definida como uma pré–osteoporose. Os ossos tornam-se mais frágeis, e se não for rapidamente tratada, pode evoluir para osteoporose.

A osteopenia, quando não tratada, pode evoluir para osteoporose, situação que predispõe o individuo a fraturas.
-As fraturas são muito perigosas em idosos, uma vez que levam a imobilização prolongada, devido à lenta reparação óssea nessa fase da vida.
-O imobilismo gera atrofia, aderências, diminuição na amplitude do movimento articular, dor e compensações, que devem ser tratadas de forma precoce, a fim de devolver o quanto antes o movimento e a função ao paciente.
Em alguns casos ela pode, ainda, estar relacionada a doenças na tireoide, no fígado e nos rins. O uso prolongado de alguns medicamentos, como os anticonvulsivantes, corticoides e hormônios tireoidianos; a quimioterapia; o uso excessivo de bebidas alcoólicas e de cafeína; e o tabagismo, também podem contribuir para o enfraquecimento dos ossos.

QUADRO CLINICO
A osteopenia geralmente só apresenta sintomas quando os ossos estão severamente comprometidos. O diagnóstico é feito pelo exame de densitometria óssea, um exame não invasivo que mede a quantidade de cálcio por centímetro quadrado no fêmur e na coluna vertebral.

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A polimialgia reumática é uma doença reumática, inflamatória, que afeta habitualmente indivíduos com idade superior a 50 anos. A sua incidência aumenta com a idade, sendo também mais frequente em mulheres. A rigidez pode ser tão intensa que pode incapacitar o doente, Outros sintomas são: fadiga, perda de peso, febre baixa, e depressão.

Diagnóstico

O diagnóstico de PMR é eminentemente clínico, com a história, exame físico e exames laboratoriais auxiliando a  afastar outras condições que podem causar sintomas semelhantes. O diagnóstico é feito quando há indícios na história e exame físico, e uma alteração importante nos exames que indicam inflamação, como a velocidade de hemossedimentação (VHS) e a proteína C reativa.

Outros sintomas

A polimialgia reumática pode manifestar-se isoladamente ou em associação com a arterite de células gigantes, uma condição inflamatória das artérias do crânio, cujos sintomas incluem dores de cabeça (tipicamente na região temporal), dificuldade de mastigação e sintomas visuais, como perda visual ou visão dupla.

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O que são as Vasculites?

O termo “vasculite” significa inflamação de vasos sanguíneos. Nas Vasculites, a parede dos vasos sanguíneos é invadida por células do sistema imunológico causando estenose, oclusão, formação de aneurismas e/ou hemorragias.

A vasculite pode ser classificada de acordo com as causas e sintomas em:

Vasculite primária, em que os sintomas podem aparecem em pessoas saudáveis, sem histórico de doenças;

Vasculite secundária, cujos sintomas aparecem em pessoas que foram diagnosticadas com alguma doença, como lúpus eritematoso, doença de Buerger, púrpura de schönlein-henoch.

Quais são os sintomas

Como qualquer vaso sanguíneo do corpo pode ser afetado, a vasculite pode gerar sintomas diferentes de acordo com a região ou órgão que foi afetado pela doença. Assim, os sintomas da vasculite de acordo com a região afetada, podem ser:

Pele: manchas arroxeadas que aparecem em grupos e pode levar ao rompimento da pele, formigamento ou perda da sensibilidade da região;

Nariz e ouvidos: sinusites recorrentes, hemorragias nasais, úlceras nasais ou otites recorrentes, surdez temporária, voz rouca, dor nasal; ETC

Como é feito o diagnóstico

O diagnóstico da vasculite é feito pelo angiologista ou reumatologista e será feito após a analise do histórico de doenças da pessoa, e em alguns casos pode ser solicitado exames laboratoriais como, detecção de anticorpos anti-citoplasma (ANCA) que são anticorpos que atacam o citoplasma, exame de urina, eletrólitos, creatinina, exame de sangue completo e exame FAN, que tem como objetivo detectar a presença do auto-anticorpos no sangue.

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O que é psoríase?

A psoríase é uma doença crónica de natureza inflamatória bastante frequente em todo o mundo. Segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), afeta 2 a 3% da população mundial. É tão comum nos homens como nas mulheres. Pode surgir em qualquer idade, mas geralmente tem início entre os 30 e os 70 anos, sendo mais frequente nos adultos. Ainda assim, crianças e bebés podem também ser afetados (psoríase infantil).

A psoríase não é apenas considerada uma doença da pele, mas uma patologia multissistémica. Para além da pele, pode também atingir as unhas e as articulações, e está associada a um risco aumentado de múltiplas comorbilidades, particularmente doença cardiovascular, diabetes e depressão.

Causas da psoríase

Embora a causa da psoríase seja ainda pouco compreendida, esta parece ser uma patologia multifactorial, com influência de vários fatores genéticos, ambientais e auto-imunes. Pensa-se que surja no contexto de uma predisposição genética associada a um estímulo externo.

Existem fatores desencadeantes que podem levar ao início da doença ou agravamento dos sintomas, tais como:

Tabagismo (ser fumador);

Obesidade (excesso de peso);

Alcoolismo;

Stress físico ou emocional;

Infeções bacterianas (bactérias) ou víricas (vírus);

Alguns fármacos (medicamentos);

Gravidez;

Traumatismos.

Diagnóstico da psoríase

O diagnóstico da psoríase é essencialmente clínico (feito em consulta através da observação do paciente). Existem várias doenças com sinais e sintomas semelhantes aos da psoríase (como a parapsoríase, por exemplo), pelo que é importante ser observado por um dermatologista.

As características das lesões, a sua localização e evolução são informações importantes a ter em conta. Em alguns casos pode ser necessária a confirmação com biópsia de pele.

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A síndrome de imunodeficiência adquirida (AIDS) caracteriza-se por comprometimento progressivo da resposta imunológica, como consequência da infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV). Inúmeros distúrbios reumáticos são associados ao clínico, havendo relatos de acometimento musculoesquelético em até 72% dos casos.

Quadro Clínico: Condições como síndrome de Reiter, artrites psoriásica e infecciosa, polimiosite, miopatias inflamatórias, síndrome de Sjogren, vasculites e fibromialgia podem ser a primeira manifestação clínica da infecção pelo HIV. Em alguns casos, as alterações reumáticas podem coincidir com o surgimento da AIDS. Apesar dos achados reumatológicos serem reconhecidos há muitos anos, seus mecanismos de desencadeamento ainda não foram completamente esclarecidos, tratando-se, provavelmente, de diferentes processos fisiopatogênicos para as díspares anormalidades. Estima-se que os distúrbios de natureza reumática associados ao HIV desenvolvam-se em três vertentes:

- Imunologicamente mediadas, como nas artrites reativas, nas artrites psoriáticas e nas espondiloartropatias indiferenciadas;

- Consequência da produção irregular de citocinas e da depleção de linfócitos T CD4+, tais como as artrites infecciosas e a osteomielite (por germes usuais e oportunistas);

- Possivelmente como resultado direto da interação do HIV e o hospedeiro, como piomiosite, vasculites e síndrome linfocítica infiltrativa difusa.

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A Arterite de Células Gigantes (ACG ou Arterite temporal) é um distúrbio em que as células de defesa do corpo causam um processo inflamatório nos vasos sanguíneos (de calibres médio e grande), afetando os grandes ramos da aorta (a principal artéria do corpo humano), principalmente as artérias vertebral e subclávias (responsáveis por levar sangue até os membros superiores) e os ramos extracranianos das artérias carótidas, especialmente a artéria temporal.

QUADRO CLINICO

A  artrite de células gigantes podem iniciar gradualmente, ao longo de várias semanas, ou abruptamente. As pessoas podem ter febre, sentir cansaço e mal-estar geral. Elas podem perder peso de forma não intencional e suar mais do que o habitual. Os sintomas variam de acordo com as artérias afetadas.

SINTOMAS

Os sintomas mais comuns da artrite de células gigantes são
-dores de cabeça
-sensibilidade aumentada no couro cabeludo
-dor na mandíbula e problemas de visão que normalmente afetam ambos os lados.
Pode haver também
-dor na mandíbula ao mastigar ou abrir a boca
-febre
-fadiga
-perda de peso
-distúrbios visuais ou visão dupla. particularmente em pessoas que também têm uma repentina perda permanente da visão em um olho.

Cerca de metade das pessoas com artrite de células gigantes também têm polimialgia reumática e em razão dessa última condição pode ocorrer dor e rigidez no pescoço, ombros ou quadris.

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A síndrome antifosfolípide (SAF) é uma doença autoimune caracterizada pela ocorrência de eventos trombóticos em qualquer leito vascular e de eventos gestacionais, na presença dos anticorpos antifosfolípides (aPL) persistentemente positivos.
Diagnostico
O diagnóstico da SAF é clínico-laboratorial e pode ser endossado pelos critérios classificatórios da doença, propostos em 2006 na cidade Sydney.
Manifestações clinicas
As manifestações clínicas mais características da SAF são as tromboses e as perdas gestacionais. As tromboses podem acometer qualquer leito vascular (arterial ou venoso), de qualquer calibre. As tromboses venosas são as manifestações mais frequentes, acometendo predominantemente os membros inferiores. Dentre as tromboses arteriais, as mais prevalentes são os acidentes vasculares encefálicos isquêmicos (AVEi).

As perdas gestacionais ocorrem, caracteristicamente, no final da gestação; no entanto, podemos encontrar as mais diversas formas de morbidade gestacional, como perdas precoces recorrentes, pré-eclâmpsia, eclâmpsia e síndrome HELLP.

Outras manifestações clínicas relativamente comuns que não fazem partes dos critérios classificatórios são: livedo/vasculopatia livedoide, plaquetopenia (geralmente entre 50-150 mil/mm3), anemia hemolítica, enxaqueca, fenômeno de Raynaud, valvopatia (mitral > aórtica), nefropatia (microangiopatia trombótica), coreia, entre outros.
Tratamento
Existem 3 grupos de pacientes: (1) aPL positivos sem LES, (2) aPL positivos com LES e (3) pacientes com passado de perda gestacional sem eventos trombóticos (SAF gestacional puro).

No primeiro grupo (aPL sem LES), não há estudos randomizados duplo-cegos que suportem o uso de AAS profilático. No estudo APLASA (The AntiPhosphoLipid Antibody Acetylsalicylic Acid), o número de eventos foi menor do que o esperado na análise interina e o estudo acabou sendo interrompido por incapacidade de obtenção de tamanho amostral adequado. Apesar disso, em uma meta-análise de estudos retrospectivos em sua maioria (N=1208 pacientes), o uso de AAS evitou a ocorrência de um primeiro evento arterial, mas não de um primeiro venoso. Um estudo para o uso de hidroxicloroquina (HCQ) em pacientes com aPL sem LES também foi desenvolvido, porém teve que ser interrompido por diversos motivos. Como conclusão, em pacientes com aPL sem LES, o uso de AAS é razoável naqueles com baixo risco de sangramento, desde que associado a padrão de aPL de alto risco (LA, títulos de aCL ≥80 e altos títulos de aB2GPI) ou de fatores de risco cardiovascular.

No caso de aPL com LES, o uso tanto do AAS quanto da HCQ parece ser benéfico na prevenção de trombose, conforme demonstrado por estudos observacionais. Desse modo, ambas as medicações estão indicadas em pacientes com LES e positividade para os aPL.

Por fim, no terceiro grupo (SAF gestacional puro), estudos de caso-controle demonstraram que esses pacientes possuem risco aumentado de trombose quando comparados com a população controle. No entanto, não temos ensaios clínicos com alta qualidade metodológica e os estudos observacionais com AAS apresentam resultados conflitantes. Ainda assim, devido ao maior risco de eventos trombóticos, é razoável se considerar o uso de AAS em pacientes com SAF gestacional, especialmente na presença de outros fatores de risco para trombose.

Tromboprofilaxia secundária: eventos venosos

Atualmente, sugere-se que o uso de anticoagulação de moderada intensidade com antagonistas de vitamina K (alvo de INR entre 2 e 3) por toda a vida seja o tratamento padrão para prevenção de novos eventos venosos em pacientes com SAF.

Em um estudo conduzido por Crowther et al., não houve diferença de desfechos entre o grupo com INR 2-3 e grupo com INR 3-4. No entanto, graves limitações metodológicas impedem a extrapolação desses resultados: a maioria dos pacientes apresentavam apenas eventos venosos, pacientes com recorrência venosa e INR >2 foram excluídos e os pacientes alocados no grupo INR 3-4 encontravam-se em faixa subterapêutica em 43% do tempo (sendo que 66% dos eventos trombóticos nesse grupo ocorreram com INR <2). Outro estudo com os mesmo critérios de exclusão encontrou resultados semelhantes.

Caso o paciente apresente recidiva da trombose com INR em faixa terapêutica (entre 2-3), algumas alternativas podem ser adotadas, como aumento do alvo do INR para 3-4, associação de AAS, HCQ ou estatinas (dados apenas de modelos murinos) ou troca para heparina de baixo peso molecular subcutânea. Os novos anticoagulantes orais diretos (DOACs) não devem ser usados nesse contexto.

Tromboprofilaxia secundária: eventos arteriais

A ocorrência de eventos arteriais é um marcador de gravidade na SAF e, portanto, é tratada de maneira mais agressiva que os eventos venosos. Via de regra, a maioria dos autores utilizam a varfarina com alvo de INR 3-4 ou a associação entre varfarina com INR 2-3 e AAS.

O estudo APASS (Antiphospholipid Antibodies and Stroke Study) não encontrou benefício da anticoagulação versus AAS. No entanto, também existem graves limitações relacionadas à metodologia desse estudo, como a dose de aPL em apenas um momento, a maioria dos pacientes selecionados possuíam baixos títulos de aPL e eram mais idosos (por volta dos 60 anos). Assim, não podemos considerar esse estudo como adequado para o entendimento atual da SAF e não deve ser, desse modo, utilizado.

Em uma revisão sistemática (N=1740 pacientes), pacientes com alvo entre 3-4 apresentaram menor risco de recorrência arterial (versus alvo entre 2-3), o que também foi documentado em outros estudos mais recentes.

Outro estudo sugere ainda que a associação de varfarina (qualquer alvo) com AAS apresenta melhores desfechos para pacientes com eventos arteriais, quando comparado com grupos sem AAS.

De maneira análoga aos pacientes com recorrência venosa, devemos testar os níveis de anticoagulação para pacientes com recorrência arterial. Caso ele esteja no alvo programado, devemos intensificar o tratamento: se AAS + alvo 2-3, subir para AAS + alvo 3-4; se alvo 3-4, associar AAS. Além disso, podemos considerar a associação com HCQ ou estatina (poucos dados em humanos) ou troca para heparina de baixo peso molecular subcutânea.

Tratamento da SAF catastrófica

A SAF catastrófica (SAFc) é definida como uma síndrome rara associada a falência orgânica multissistêmica aguda devido a oclusão microvascular (microangiopatia trombótica). Os critérios para seu diagnóstico são: envolvimento de 3 ou mais órgãos, em menos de 1 semana, com positividade para aPL e evidência histológica de trombose microvascular. Em 50% dos casos, a SAFc surge após um evento precipitante, como infecções, atividade de LES, retirada de varfarina, neoplasias, cirurgia e trauma.

Na última análise do CAPS Registry, um registro mundial para estudo da SAFc, o tratamento com terapia tríplice (anticoagulação + pulsoterapia com metilprednisolona + imunoglobulina humana ou plasmaférese) foi superior às demais combinações de terapia nas análises retrospectivas. Caso haja falha no tratamento, há relatos de casos anedóticos com rituximabe ou eculizumabe.

SAF gestacional: profilaxia de eventos gestacionais

Devido ao risco aumentado de pré-eclâmpsia, todo paciente com SAF gestacional deve receber profilaxia com AAS.
Para prevenção de novas perdas gestacionais, o tratamento padrão é o uso de heparina de baixo peso molecular em dose profilática (p.e., enoxaparina 1 mg/kg/dia), associada ao AAS. Isso se baseia em estudos que demonstraram que as taxas de sucesso gestacional foram maiores nesse tipo de tratamento, quando comparado com AAS isolado. Caso o paciente apresente recorrência de eventos gestacional com enoxaparina profilática, podemos utilizar doses terapêuticas (p.e. enoxaparina 1 mg/kg de 12/12 horas).

Após o parto, a enoxaparina deve ser mantida em doses profiláticas por, pelo menos, 6-12 semanas.
Uma consideração a ser feita é que, se o paciente apresentou passado de evento trombótico e está em uso de anticoagulação oral por toda vida, durante a gestação ele deverá ser tratado com enoxaparina em doses terapêuticas (1 mg/kg de 12/12 horas). Para evitar malformações fetais relacionadas à varfarina, essa troca para a enoxaparina deve ser realizada até 6 semanas da data da última menstruação.

Se a paciente apresentar perdas apesar da terapia otimizada, o uso de HCQ pode ser considerado, baseada em análises retrospectivas.

Manifestações não trombóticas

O tratamento das manifestações não-trombóticas não está totalmente definido e se baseia no tipo de acometimento.
A plaquetopenia e a anemia hemolítica relacionada à SAF são tratadas de maneiras semelhantes às outras citopenias de origem autoimune, com corticoides, IVIG, azatioprina, micofenolato e rituximabe.

Lesões cutâneas geralmente são tratadas com anticoagulação, AAS e/ou imunossupressores.

Nas manifestações cardíacas, renais e as outras não-trombóticas, não existe benefício documentado da anticoagulação. Medicações que interferem com a via do mTOR estão sendo testados no tratamento da SAF, especialmente em pacientes com manifestações renais e/ou transplantados.

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A Arterite de Takayasu (AT) é um tipo de vasculite (doença em que ocorre inflamação de vasos sanguíneos) de causa desconhecida e que afeta de forma crônica (isto é, por um período prolongado de tempo, geralmente vários anos) a maior artéria do corpo humano, a aorta, e seus ramos primários. Com o passar do tempo, a AT provoca uma diminuição do calibre das artérias afetadas (fenômeno chamado de estenose) e pode, às vezes, resultar no seu fechamento completo (fato denominado oclusão).

QUADRO CLÍNICO:
No início da doença, sintomas gerais tais como fadiga, perda de peso e febre baixa, podem ser as únicas manifestações. Depois, pode ocorrer redução da temperatura em uma ou mais extremidades (braços ou pernas) e dor durante o uso das mesmas (conhecida como claudicação).