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- El tratamiento será según la gravedad de la intoxicación.
- Existen 3 tipos de tratamientos:

1. Fases agudas con coma.

2. Fases subagudas sin coma.

3. Mantenimiento.

- Objetivo: combatir contra la acumulación de amoníaco.
- Se utilizan los siguientes mecanismos:

1. Régimen alimenticio bajo en proteínas: ↓ producción excesiva de N.

2. Purificar el exceso de N.

- Déficit de ASS y ASL:

1. Aumento de arginina: estimular el resto del ciclo.

- Favorece la formación y excreción de citrulina y de ácido argininosuccínico.

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Enfermedades genéticas del ciclo de la urea (Min 2:44)

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Las TCU  son enfermedades metabólicas hereditarias que derivan de una anomalía, cualitativa o cuantitativa, de una de las seis enzimas que participan en la síntesis de la urea, suponiendo una acumulación de amoníaco en el organismo

Entre estas existen 6 enfermedades relacionadas con el ciclo de la urea:

Déficit de carbamilfosafato sintetasa.

Déficit de ornitina trinascarbamilasa.

Déficit de argininosuccinato sintetasa.

Déficit de argininosuccinato liasa.

Deficit de arginasa.

Déficit de N-acetilglutamato sintetasa.

Hecho por Mell Montaño

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Enfermedades genéticas del ciclo de la urea.

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- Evalúa riesgos cardiovasculares y de diabetes
-La insulinorresistencia y la obesidad es el factor desencadenante de este síndrome
- La insulinorresistencia es el pilar para el desarrollo de alteraciones como:
*Aumento de la presión arterial
*Elevación de la glicemia en
ayunas
*Aumento de triglicéridos
*Disminución del colesterol HDL

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Estamos frente a un caso clínico asociado a un trastorno del ciclo de la urea.

Mediante el análisis de los exámenes de sangre y los niveles disminuidos de arginina ¿Cuál sería la enzima afectada
en esta metabolopatía?

·   La arginosuccinato liasa, esta es una enzima que ayuda a eliminar el amoniaco del cuerpo; cuando esta no funciona el amoníaco y otras sustancias dañinas se acumulan en la sangre y causan daño cerebral. Si no se realiza un tratamiento, el exceso de amoníaco puede causar la muerte.

·   Además, analizando los exámenes de sangre nos encontramos con niveles bajos de arginina (aminoácido básico esencial para el ciclo de la urea), esta enzima es la encargada de romper el arginosuccinato para formar fumarato y arginina. Por ende, si existe un fallo en esta enzima el ciclo no se llevará de forma adecuada y se explican los niveles bajos de arginina y los niveles altos de Á. arginosuccínico.

Hecho por: Mell Montaño

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Algoritmo para diferenciar las hiperamoniemias

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Hecho por: Mell Montaño

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Son parte del 60% de los siguientes casos:

Bebé con gestación normal 🤰🏻.

Intervalo antes de la aparición de los primeros síntomas: horas o días 🕣 después del parto -> es el tiempo necesario para la acumulación del amoníaco.

Primero síntomas: mala toma de biberones🍼, vómitos 🤮, letargia progresiva, hipotonía, hipotermia 🥶 y pólipnea.

Trastorno neurológico 🧠 rápido y fatal.

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Este ciclo se lleva a cabo en el hígado, específicamente en los hepatocitos.

Ayuda a transformar un producto tóxico del metabolismo de los aminoácidos, el AMONIO hacia una forma menos tóxica llamada UREA que puede ser transportada hacia los riñones donde se excreta como orina.

El ciclo se lo puede dividir en cinco pasos donde dos de estos toman lugar en la matriz mitocondrial de la célula, mientras que los tres restantes se llevan a cabo en el citoplasma.

Hecho por: Mell Montaño

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Es una serie de anormalidades que incluye: Hipertensión arterial, diabetes mellitus y displidemia (síndrome X), en el cual la insulina es el principal mecanismo fisiopatológico

Debido a la obesidad abdominal se acumula la grasa a nivel visceral (hígado, músculo y páncreas)

Esta grasa visceral implica la formación en el tejido graso de adipoquinas favoreciendo estados proinflamatorios y protrombóticos y contribuyen al desarrollo de insulino resistencia, hiperinsulinemia, alteración en la fibrinólisis y disfunción endotelial

Las adipoquinas se encuentra disminuida en esta      situación, de tal manera que:

-Incrementa el nivel de
triglicéridos
-Disminución de HDL
-Elevación de la ApoB
-Presencia de partículas LDL
pequeñas y densas
(Contribuyen al estado aterotrombótico que representa al perfil inflamatorio visceral)

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1) Síntesis de Carbomoil Fosfato (Por la CPS I)

2) Producción de Citrulina (Por la OTC)

3) Condensación de Citrulina y Aspartato  (Arginosuccinato) (Por la ASS)

4) Ruptura del arginosuccinato (Por la ASL)

5) Formación de Urea (Por la Arginasa)

Hecho por: Mell Montaño

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Funciones principales generadas en este ciclo:

Vía metabólica en la que el amoníaco tóxico se convierte en urea no tóxica  para luego excretarse por la orina.

La síntesis de novo de la arginina que es un aminoácido no indispensable.

Hecho por: Mell Montaño

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SÍNDROME METABÓLICO: QUÉ ES🍏CÓMO SE ORIGINA🥦*CÓMO REVERTIRLO* Camila Maldonado

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El síndrome metabólico se define como un conjunto de rasgos clínicos que traducen resistencia a la insulina en la cual puede incluir factores de riesgo cardiovasculares y obesidad abdominal por el aumento de triglicéridos y disminución de colesterol HDL

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SÍNDROME METABÓLICO: QUÉ ES🍏CÓMO SE ORIGINA🥦*CÓMO REVERTIRLO*

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La Asociación Latinoamericana de Diabetes- (ALAD)  reconoce que la insulinorresistencia puede ser el factor común para los componentes individuales del síndrome metabólico entre ellos los factores de riesgo que debe presentar un sujeto para estar comprendido dentro del síndrome metabólico deben evidenciar insulinorresistencia más 2 de otras 4 alteraciones (hipertensión, dislipemia, obesidad y microalbuminuria).

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Colomer, C. M. (2004, 1 octubre). Trastornos del ciclo de la urea | Offarm. ELSEVIER. https://www.elsevier.es/es-revista-offarm-4-articulo-trastornos-del-ciclo-urea-13067358

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Lerman, J. (2006). ¿ Existe el síndrome metabólico?. Revista Argentina de Cardiología, 74(6), 465-472.

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Lizarzaburu Robles, J. C. (2013, October). Síndrome metabólico: concepto y aplicación práctica. In Anales de la Facultad de Medicina (Vol. 74, No. 4, pp. 315-320). UNMSM. Facultad de Medicina. http://www.scielo.org.pe/scielo.php?pid=S1025-55832013000400009&script=sci_arttext

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Lonngi, G., Cifuentes, Y., Bermúdez, M., Arteaga, C., Prieto, J. C., & Mejía, N. (2001). Defecto del Ciclo de la Úrea. Acta Biológica Colombiana, 6(2), 107-107.

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Wacher-Rodarte, N. (2009). II. Epidemiología del síndrome metabólico. Gaceta médica de México, 145(5), 384-391. https://www.medigraphic.com/cgi-bin/new/resumenI.cgi?IDARTICULO=33751

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Ariel Mejía

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Amarillo Negro y Blanco Foto Fuerte Pandemia Centro de la Crisis Infografía

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SIMPOSIO INSP - Epidemiología y genómica en síndrome metabólico - Part.1 - HD Ariel Mejía

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https://www.youtube.com/watch?v=umqSGt1I2DE

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Conferencia Científica Anual Síndrome Metabólico

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SIMPOSIO INSP - Epidemiología y genómica en síndrome metabólico - Part.1 - HD