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El sistema urinario se origina a partir de la cuarta semana, fundamentalmente del mesodermo intermedio. Durante su desarrollo pasa por tres etapas: Pronefros, mesonefros y metanefros; este ultimo es el responsable de la formación del riñón definitivo y proviene de una evaginación de la porción caudal del conducto mesonefrico, el brote ureteral, y del mesodermo que lo rodea, el blastema metanefrico. Las nefronas (unidad funcional del riñón) se forman del blastema metanefrico, los uréteres del brote ureteral, y la vejiga y la uretra del seno urogenital.

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El mesodermo intraembrionario se diferencia en mesodermo paraaxial (42 a 44 pares de somites formados en orden cefalocaudal), mesodermo intermedio y mesodermo lateral; este ultimo se separa en dos laminas ( hoja somática o parietal y hoja esplácnica o visceral) que revisten una cavidad, el celoma intraembrionario, que se continua a ambos lados del embrión con el celoma extraembrionario.

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Entre los somites y el mesodermo lateral, la zona angosta de mesodermo intermedio dará lugar a la formación de órganos del sistema urogenital,  el mesodermo intermedio se extiende a lo largo de la pared embrionaria dorsal. Cuando ocurre el plegamiento del embrión, se produce el desplazamiento ventral de este mesodermo, que ya no se conecta con los somites. El gononefrotomo formara a nivel cervicotoracico grupos celulares segmentados que posteriormente constituirán los nefrotomos, y en la region mas caudal una masa no segmentada, el cordón mesonefrico.

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Interleucina 6, lipocalina 2, 2 TGFβ2, Wnt -9b, FGF2, FGF7, VEGF-A, endostatina, nefronectina, FGF10, FGFR2, RET, GDNF, pax, Hox11, GDF11, WT-1, Eya1, GDNF, RET, GRFa1, WT-1, Wnt-11 y BMP-7,

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El 20 al 30% de las malformaciones diagnosticadas en la etapa prenatal corresponden al sistema urinario.
En relacion con el riñón, las malformaciones se clasifican en: anomalías de la cantidad de tejido renal, anomalías del sitio, formación y orientación y anomalías de diferenciación de los elementos estructurales.
-Riñón ectópico
una falla en el ascenso de uno o los dos riñones a su posición definitiva traerá como consecuencia su localización ectópica.
-Disgenesia renal
se clasifica en: riñón poliquístico autosómico recesivo, displasia renal multiquistica, riñón poliquístico autosómico dominante y displacía renal quistica.
-Duplicación renal
Es una malformación frecuente que afecta mas a la mujer, comprende desde la duplicación de la pelvis renal hasta un riñón completo supernumerario, puede ser asintomática o presentar infecciones renales de repetición.
-Agenesia renal
"falla de una parte para desarrollarse o crecer". Puede ser unilateral o bilateral.
-Riñón en herradura
Anomalía de forma, determinada por la fusión de los polos inferiores de ambos riñones.
-Arterias y venas renales accesorias
Alteraciones generalmente asintomáticas y frecuentes, ya que se estima que el 25% de la población tiene mas de una arteria o vena renal en alguno de sus riñones.
-Quistes, senos y fistulas del uraco
Son debidos a la persistencia parcial o total de la luz del uraco.
-Extrofia vesical
Anomalía poco frecuente que afecta mas al sexo masculino. Defecto de cierre de porción inferior de la pared abdominal que afecta además a la pared anterior de la vejiga.

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Ya se han formado los esbozos de casi todos los órganos, y a partir de esta fecha estos esbozos crecen, se desplazan e inician su diferenciación histológica. En relacion con el mesonefros, este y los derivados del mesodermo intermedio cambian su localización anatómica, ubicándose ahora a cada lado del mesenterio, constituyendo las crestas urogenitales.

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En el momento del nacimiento ya se han formado todas las nefronas, aproximadamente 1 000 000 por cada riñón, las células terminan su diferenciación después del nacimiento. El riñón metanefrico produce orina desde el tercer mes de gestación, después de la diferenciación glomerular y durante toda la etapa fetal tiene un aspecto multilobulado característico.
El sistema renina-angiotensina mantiene y garantiza en el feto el filtrado glomerular y la producción adecuada de orina; también participa en el crecimiento y desarrollo normales del riñón y del ureter.
Los riñones, formados en la region caudal cerca del seno urogenital, se encuentran muy próximos entre si en posición ventral al sacro y sufren un paulatino ascenso, en parte real y en parte relativo, ya que la pared posterior de la region pélvica y abdominal crece y adquiere un mayor desarrollo en relacion con el riñón. Los riñones se desplazan desde la altura de la cuarta vertebra dorsal, llegando a su posición definitiva retroperitoneal hacia la novena semana.

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En la octava semana empieza su involución. Se origina a partir del mesodermo intermedio, inducido por los túbulos pronefricos que se extienden hacia abajo. Treinta unidades secretorias mesonefricas o nefronas primitivas se localizan en sentido cefalocaudal, constituidas por glomerulo y un túbulo que solo funcionan en el embrión.
El conducto mesonefrico recorre un trayecto descendente a cada lado de la linea media y desemboca en la pared lateral de la cloaca .
Las crestas urogenitales tienen una porción interna que deriva del gononefrotomo, el esbozo gonadal (futuro testículo u ovario), un epitelio de revestimiento o epitelio celómico que deriva del mesodermo esplácnico y una porción externa en donde se localiza el mesonefros, que ahora es muy voluminoso.
-Diferenciación por sistema

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Riñon funcional en peces y anfibios, se trata de un vestigio evolutivo en los mamíferos. Es un sistema rudimentario que aparece en los embriones humanos al inicio de la cuarta semana, alrededor del día 22. Esta constituido por 7 a 10 pares de cordones celulares macizos o nefrotomos que se forman a expensas del mesodermo intermedio a la altura de los primeros somites (somites cervicales). Se desarrollan uno a dos nefrotomos por somite, que corresponden a estructuras sin significado funcional. Esos cordones macizos luego se canalizan, originándose los tubos pronefricos. Los nefrotomos mas superiores se van atrofiando antes de que se desarrollen los mas caudales. El pronefros involuciona y desaparece entre los días 24 y 25. Los experimentos de bloqueo de genes sugieren que los genes de homeodominio Lim-1 y Pax-2 son importantes en las etapas tempranas del desarrollo del riñón.
-Diferenciación por sistema