# data[].attributes.body
Elys Pereira Fonseca
Luane Cristiny Bernardes
Maria Eduarda Ginak
Maria Eduarda Pereira de Almeida

# data[].attributes.body
https://cmapscloud.ihmc.us/viewer/cmap/1ZCM4X80T-3BHQ5C-33VL3M

# data[].attributes.headline
Discussão da atividade prática integradora

# data[].attributes.subject
Discussão da atividade prática integradora

# data[].attributes.body
"O Óleo de Lorenzo" é um filme de drama lançado em 1992, dirigido por George Miller e baseado em uma história real. O filme narra a comovente jornada de um casal, Augusto e Michaela Odone, cujo filho Lorenzo é diagnosticado com uma doença rara e devastadora chamada adrenoleucodistrofia (ALD).
A ALD é uma condição genética que afeta o sistema nervoso e leva à degradação da mielina, substância que protege as células nervosas. Sem tratamento, a doença leva à perda progressiva da função cerebral e à morte prematura.
Após o diagnóstico do filho, os pais de Lorenzo enfrentam a dura realidade da doença e a falta de opções de tratamento disponíveis na época. Determinados a salvar a vida do filho, eles mergulham em pesquisas e estudos científicos, buscando uma solução para a doença incurável.
Através de uma abordagem não convencional, o casal começa a experimentar uma terapia baseada em ácido oleico, chamada "óleo de Lorenzo". O filme acompanha a luta incansável dos pais para convencer a comunidade médica e científica da eficácia do tratamento e superar os desafios burocráticos para torná-lo disponível para o público.
O filme retrata os sacrifícios pessoais e emocionais do casal enquanto enfrentam o inevitável avanço da doença e as dificuldades da jornada médica e científica. "O Óleo de Lorenzo" é uma poderosa história de amor, perseverança e determinação, que toca o coração do público ao abordar questões éticas e morais relacionadas à pesquisa médica e ao enfrentamento de doenças raras.

# data[].attributes.attachment_link.title
O Óleo de Lorenzo   Filme completo em portugues 2

# data[].attributes.body
é uma doença genética rara e devastadora que afeta o sistema nervoso e a glândula adrenal. A doença é causada por mutações no gene ABCD1, que é responsável por produzir uma proteína essencial para o metabolismo das gorduras de cadeia muito longa (VLCFAs). Essas gorduras são importantes para a formação da mielina, que é a substância que protege as células nervosas no cérebro e na medula espinhal.

Em indivíduos com ALD, a ausência ou disfunção da proteína resulta no acúmulo tóxico de VLCFAs nas células do sistema nervoso, levando à destruição progressiva da mielina e, consequentemente, a problemas neurológicos graves.

# data[].attributes.attachment_link.authors[].name
Medicina SA - simplificando aprendizado!

# data[].attributes.body
A adrenoleucodistrofia (ALD) é caracterizada por um defeito bioquímico no metabolismo dos ácidos graxos de cadeia muito longa (AGCL). Normalmente, os AGCL são metabolizados na peroxissoma, uma organela celular especializada, por meio da beta-oxidação, que os converte em ácidos graxos de cadeia mais curta que podem ser utilizados como fonte de energia.
Esse acúmulo tóxico de AGCL interfere na integridade da bainha de mielina, que é responsável pela condução eficiente dos impulsos nervosos. Com a progressiva degradação da mielina, ocorre a desmielinização, levando a disfunções neurológicas características da ALD.

# data[].attributes.headline
A transmissão da ALD ocorre da seguinte forma:

# data[].attributes.subject
A transmissão da ALD ocorre da seguinte forma:

# data[].attributes.body
1. Homem afetado: Um homem com a ALD transmitirá o gene mutante para todas as suas filhas, que serão portadoras, mas não serão afetadas. Se ele tiver um filho, o gene mutante será transmitido, e o filho terá a doença.

2. Mulher portadora: Uma mulher portadora tem 50% de chance de transmitir o gene mutante para cada um de seus filhos. Se ela transmitir o gene para um filho, ele será afetado pela doença, e se transmitir o gene para uma filha, ela será uma portadora assintomática.

# data[].attributes.headline
A transmissão da ALD ocorre da seguinte forma:

# data[].attributes.subject
A transmissão da ALD ocorre da seguinte forma:

# data[].attributes.body
A transmissão da ALD segue um padrão de herança recessiva ligada ao X. Isso significa que a mutação no gene ABCD1 está localizada no cromossomo X. Como os homens têm apenas um cromossomo X (XY), se herdarem o gene mutado, eles desenvolverão a doença. Já as mulheres têm dois cromossomos X (XX), o que lhes confere uma maior chance de serem portadoras da mutação, mas a maioria delas não desenvolve a doença.

As mulheres portadoras da mutação têm um risco de 50% de transmitir o gene mutado para seus filhos. Se um menino herdar o gene mutado, ele terá a ALD. Se uma menina herdar o gene mutado, ela será portadora e poderá transmitir o gene para as futuras gerações.

# data[].attributes.body
o ácido erúcico é um ácido graxo monoinsaturado de cadeia longa que também pode ser encontrado em algumas fontes alimentares, como óleo de colza. O ácido erúcico possui uma estrutura semelhante aos AGCL e, quando administrado em doses controladas, pode substituir parcialmente os AGCL defeituosos no metabolismo, prevenindo seu acúmulo tóxico.

# data[].attributes.body
O ácido oleico é um ácido graxo monoinsaturado de cadeia longa que pode ser encontrado em várias fontes alimentares, como azeite de oliva e óleos vegetais. Ele é facilmente absorvido pelo organismo e tem propriedades anti-inflamatórias. O ácido oleico tem a capacidade de diminuir o acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa (AGCL) no citosol das células, reduzindo assim o estresse oxidativo e a toxicidade associada ao acúmulo desses ácidos graxos.
Na adrenoleucodistrofia (ALD), o ácido graxo de cadeia muito longa (AGCL) que se acumula no indivíduo afetado é o ácido graxo saturado chamado ácido hexacosanoico, também conhecido como ácido cerótico.
O acúmulo do ácido graxo hexacosanoico na ALD leva à desmielinização e disfunção neurológica, resultando nos sintomas característicos da doença.

# data[].attributes.body
O óleo de Lorenzo é uma mistura de ácidos graxos que contém ácido oleico e ácido erúcico. Essa combinação específica de ácidos graxos é considerada importante para o tratamento da adrenoleucodistrofia (ALD).

A combinação desses dois ácidos graxos no óleo de Lorenzo busca fornecer uma terapia que possa normalizar o metabolismo de AGCL defeituoso presente na ALD. O ácido oleico ajuda a reduzir o acúmulo tóxico de AGCL, enquanto o ácido erúcico atua como uma alternativa para o metabolismo desses ácidos graxos. Juntos, esses ácidos graxos têm o objetivo de diminuir os efeitos prejudiciais do acúmulo de AGCL nas células, especialmente nas células da bainha de mielina.

# data[].attributes.attachment_link.title
Adrenoleucodistrofia (Doença do Óleo de Lorenzo)