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Son proteínas mal plegadas que pueden transmitir su forma incorrecta a otras proteínas, causando enfermedades degenerativas del sistema nervioso. Se encuentran en la membrana de células normales, pero cuando están mal plegadas o tienen una estructura tridimensional anormal, pueden causar enfermedades de alta mortalidad que afectan los tejidos neurales y la estructura del cerebro.

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Los priones son capaces de propagarse sin la presencia de ácidos nucleicos, lo que los hace resistentes a los rayos X y a la radiación ultravioleta. A pesar de su simplicidad, los priones son responsables de algunas de las enfermedades más letales conocidas.

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Los priones pueden causar varias enfermedades, conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles. Estas enfermedades afectan principalmente al sistema nervioso central, generando una apariencia porosa en el cerebro
1.  Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob : Es una enfermedad neurodegenerativa rápida y mortal. Se caracteriza por la aparición de demencia y signos neurológicos focales, a menudo mioclónicos.
2.  Kuru : Esta enfermedad se contagia por comer tejidos cerebrales de una persona que sufre la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
3.  Insomnio familiar fatal : Es una enfermedad hereditaria que afecta a la capacidad de dormir, llevando a la muerte en un período de 6 a 30 meses.
4.  Prionopatía variable sensible a proteasas : Es una enfermedad priónica que se caracteriza por la presencia de placas amiloides en el cerebro.
5.  Enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker: Es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por ataxia y demencia.
Estas enfermedades son progresivas y actualmente no tienen cura. Los priones son extremadamente resistentes y pueden acumularse en el cerebro, causando daño neuronal y la muerte.

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El agente patógeno, el prion, fue descubierto en 1982 por Stanley Prusiner, quien demostró que se trataba de partículas puramente proteicas sin ácido nucleico. Luego en 1997 le fue otorgado el Premio Nobel de Fisiología o Medicina.

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En animales: Encefalopatía Espongiforme Bovina (Vacas Locas), Srapie (ovejas), Encefalopatía transmisible (visones), Enfermedades crónicas de desgaste (mulas, ciervos y alces); y en los humanos varias enfermedades han sido vinculadas a priones, tales como: Enfemedad de Creutzfeldt-Jakob, Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker, Kuru, Insomnio Fatal Familiar, Síndrome de Alpers.

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Enfermedad neurológica progresiva de las vacas. Progresiva significa que empeora con el tiempo. Neurológica significa que daña el sistema nervioso central de la vaca (cerebro y médula espinal).

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Trastorno cerebral en el ganado adulto que puede ser transmitido a los humanos mediante el consumo de carne enferma.
Los seres humanos pueden adquirir la enfermedad al consumir productos con carne infectada. Cuando proviene del ganado, el trastorno se llama enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, que conduce a la demencia y la muerte. El trastorno es poco frecuente.
La enfermedad se caracteriza por el deterioro mental acelerado, generalmente al cabo de pocos meses. La mayoría de las personas generalmente entran en coma.
El tratamiento se enfoca en que la persona sufra lo menos posible.

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Causada por "prión". Por razones que no se comprenden completamente, un prion normal se transforma en un prión anormal que es dañino. El cuerpo de la vaca enferma ni siquiera sabe que el prión anormal está presente. Por lo que, el cuerpo de la vaca no puede combatir la enfermedad.