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¿Qué es?

La lanzadera Malato/NADH es un sistema de transporte de electrones que opera en las mitocondrias de las células eucariotas. Es una de las principales lanzaderas que permite la transferencia de electrones entre el citoplasma y la matriz mitocondrial, donde se produce la fosforilación oxidativa y la generación de ATP.

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¿Cómo funciona?

1. En el citoplasma: La enzima malato deshidrogenasa (MDH) oxida el malato a oxalacetato, liberando NADH.

2. En la membrana mitocondrial interna: La lanzadera Malato/NADH utiliza dos proteínas transmembrana:

La antiportador de dicarboxilato/oxalacetato (DIC): Transporta oxalacetato del citoplasma a la matriz mitocondrial en intercambio por α-cetoglutarato.

La transmembrana NADH-deshidrogenasa (NDH): Transporta electrones del NADH citoplasmático al NAD+ mitocondrial, generando un gradiente de protones que impulsa la síntesis de ATP.

3. En la matriz mitocondrial: El oxalacetato puede ser utilizado para:

Reponer el ciclo de Krebs: Combinarse con acetil-CoA para iniciar un nuevo ciclo.

Gluconeogénesis: Convertirse en glucosa para ser exportada a la sangre.

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La lanzadera Malato/NADH tiene dos funciones principales:

1. Transporte de electrones: Permite la transferencia de electrones del NADH citoplasmático a la cadena transportadora de electrones (CTE) en la matriz mitocondrial.

2. Regulación del ciclo de Krebs: La disponibilidad de oxalacetato regula la entrada de acetil-CoA al ciclo de Krebs.

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Otras lanzaderas

Existen otras lanzaderas que también transportan electrones entre el citoplasma y la matriz mitocondrial, como:

Lanzadera glicerol-3-fosfato: Transporta electrones a través del glicerol-3-fosfato y la dihidroxiacetona fosfato.

Lanzadera glutamato-aspartato: Transporta electrones a través del glutamato y el aspartato.

La elección de la lanzadera depende de las necesidades energéticas de la célula y de la disponibilidad de sustratos.

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Las patologías relacionadas con el almacenamiento del glucógeno, también conocidas como glucogenosis o enfermedades de almacenamiento de glucógeno, son un grupo de trastornos genéticos que afectan la capacidad del organismo para descomponer o sintetizar el glucógeno de manera adecuada. Estas enfermedades son causadas por mutaciones en los genes que codifican enzimas específicas involucradas en el metabolismo del glucógeno.

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1. Enfermedad de Pompe (Glucogenosis tipo II):

Causada por la deficiencia de la enzima alfa-glucosidasa ácida lisosomal (GAA), que conduce a la acumulación de glucógeno en los lisosomas de las células. Se caracteriza por debilidad muscular progresiva, problemas cardíacos y respiratorios.

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2. Enfermedad de Cori (Glucogenosis tipo III):

Causada por la deficiencia de la enzima desramificante del glucógeno (AGL), que impide la descomposición del glucógeno en glucosa en el hígado y los músculos. Los síntomas incluyen hipoglucemia, agrandamiento del hígado y retraso en el crecimiento.

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3. Enfermedad de Andersen (Glucogenosis tipo IV):

Causada por una deficiencia en la enzima ramificante del glucógeno (GBE1), que resulta en la acumulación de un glucógeno anormal que no puede ser metabolizado correctamente. Esto afecta principalmente al hígado y al corazón, y puede provocar fibrosis hepática.

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4. Enfermedad de McArdle (Glucogenosis tipo V):

Causada por la deficiencia de la enzima miofosforilasa (PYGM), que impide la movilización del glucógeno en el músculo durante el ejercicio. Esto conduce a fatiga muscular, calambres y mioglobinuria.

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5. Enfermedad de Hers (Glucogenosis tipo VI):

Causada por la deficiencia de la enzima hepática glucógeno fosforilasa (PYGL), lo que resulta en la acumulación de glucógeno en el hígado. Los síntomas pueden incluir hipoglucemia, agrandamiento del hígado (hepatomegalia) y retraso en el crecimiento.