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Trastornos neurologicos de origen genetico

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Trastorno neuropsicológicos de origen genético - 2P Neurologia

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Libro con herramientas de acompañamiento

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Infografía Síndrome de Rett

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Cuento Infantil sobre el Síndrome de Rett

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​Marta es una princesa a la que el malvado brujo Rett le robó, entre otras cosas, las palabras. Pero ella sigue siendo una niña como las demás, a la que le gusta que le lean cuentos, bañarse en la pis

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Portal de educación infantil, primaria y para padres

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El síndrome de Rett es un trastorno neurológico genético que tiene la característica de comenzar como una evolución normal, pero posteriormente surge una pérdida de la movilidad consciente o voluntaria en las manos, cabeza, aparición de retraso cerebral y encefálico.

Asimismo la persona puede presentar ciertas dificultades para caminar y episodios de convulsiones.

Estadísticamente este síndrome se presenta mayormente en las niñas y mujeres (1 de cada 10.000 o 15.000 nacimientos padecen de este síndrome al nacer) aunque también se han detectado casos en niños y hombres.

Tal como mencionamos anteriormente en un principio el niño o niña parece tener un comportamiento y desarrollo normal, pero paulatinamente comienzan a surgir ciertas características:

Pérdida del tono muscular

Hipotrofia de los pies

Pérdida del uso voluntario del habla y del movimiento de las manos

Escoliosis

Pérdida de sueño

Disminución visual

Problemas al gatear o caminar

Incapacidad para realizar funciones motoras

Problemas de deglución y masticación

Caminar en puntas de pie

Dificultades en la respiración (apnea, hiperventilación, etc)

Otra característica es que, en las primeras etapas, estos niños pueden presentar síntomas similares a los de TEA (trastornos del espectro autista).

Las personas que padecen de este síndrome de Rett tienen gustos particulares.

En líneas generales les agrada la música, los juego luminosos, los libros, mirar fotos, acurrucarse, bañarse y jugar con muñecos bebés.

Se distinguen 4 etapas del síndrome de Rett.

1º Etapa: Inicio prematuro

Sucede entre los 12 y los 18 meses. Es frecuente que los padres no detecten este síndrome en la primera etapa ya que los síntomas suelen ser muy sutiles y a veces imperceptibles.

Específicamente durante esta etapa se presentan:

Frotamiento de las manos

Disminución en el crecimiento de la cabeza (leve)

2º Etapa: Etapa de destrucción acelerada

Se presenta entre el 1º y el 4º año de vida y puede durar solo unas semanas o pocos meses.

Las principales características en esta etapa son:

Movimientos característicos con las manos (estrujamiento, temblores, aplausos involuntarios, llevarse las manos a la boca, cruzarse las manos involuntariamente

Irritabilidad

Problemas de sueño

Notorio retardo en el crecimiento encefálico

3º Etapa: Etapa de estabilización

Se manifiesta entre los 2 y los 10 años. Puede durar muchos años.

Las características en esta etapa son:

Convulsiones

Problemas motores

Mejoras en el comportamiento (disminución de la irritabilidad y del llanto)

Mejoras en el nivel atencional y de comunicación (muchas niñas permanecen toda su vida en esta etapa).

4º Etapa: Etapa de deterioro motor tardío

Se puede presentar durante años e incluso décadas.

Las características distintivas de esta etapa son:

Debilidad muscular

Espasmos ocasionales y musculares

Escoliosis (curvatura de la espina dorsal)

Posible pérdida de la capacidad de caminar

Este síndrome es un defecto en el . Este gen se encuentra en el cromosoma X.

El síndrome se transmite a través de dicho gen cuando éste se encuentra defectuoso. Sin embargo y pese a esto, solo un 1% de los casos se transmite hereditariamente.

No existe una cura para este diagnóstico pero sí se puede trabajar para mejorar los síntomas del paciente y que éste lleve una vida lo más amena posible.

Dentro de estas actividades que podemos realizar para paliar los efectos de este síndrome, os recomendamos

Técnicas de ayuda para una niña con síndrome de Rett en el aula

Si bien cada niña con síndrome de Rett puede tener un desarrollo diferente, sí comparten el rasgo distintivo de frotarse compulsivamente las manos. Por otra parte, todas desarrollan aprendizaje hasta que, en cierto momento,éste comienza a decrecer. Las niñas con síndrome de Rett pueden tener un deterioro cognitivo leve, moderado o grave, dependiendo de cada caso en particular.

"Juguemos a localizar las partes del cuerpo"

Si las niñas son pequeñas se pueden usar láminas con las distintas partes del cuerpo: nariz, boca, ojos, piernas, etc. Si tienen más de 6 o 7 años se pueden nombrar las distintas partes del cuerpo a fin de que cada una las reconozca y ubique en su propio cuerpo.

Los juegos con baile ayudan a las niñas con síndrome de Rett a desarrollar su capacidad motora y rítmica.

Las expresiones faciales (estoy triste, contenta, enojada, etc) sirven para estimular su desarrollo psicomotor.

Luego de la práctica de algunas de las actividades antes mencionadas, se puede proceder a relajar el cuerpo. En realidad, en el caso de niñas con Rett vamos a proceder a relajar las manos.

Balanceo de brazos de un lado al otro.

Realizar movimientos de coordinación óculo-manuales

Esta actividad consiste en darle a las niñas con Rett diferentes objetos por un tiempo determinado para que los sostengan con sus manos.

Si es posible, emplear acuarelas o témperas al realizar un dibujo libre de tema sobre una hoja de papel, permitirá a las niñas con Rett estimular la coordinación de la motricidad fina. También resulta útil el trazado de líneas con lápices.

Esta actividad consiste en brindarle a la niña con Rett papeles para que ella pueda arrugarlos a su antojo.

Esta actividad se puede llevar a cabo de múltiples formas ya que, debemos tapar los ojos de la niña con Rett y ofrecer diferentes sonidos (sonidos de personas caminando, agua cayendo, viento, lluvia, pasos de personas, etc) para que ella los reconozca. A continuación, y si es posible, debe mencionar cada uno de estos sonidos y decir qué son.

Para estimular esta área debemos realizar preguntas como ¿A quien recuerdas que saludaste en primer lugar hoy al ingresar a la escuela?, ¿Quiénes viven en tu casa?, ¿Recuerdas como se llamaba el personaje principal del cuento que leímos ayer?, etc

Invita a todos los niños del aula la tarea de resolver un puzzle de forma individual a fin de estimular el razonamiento abstracto en ellos.
Los mejores puzzles para jugar online
Esta actividad consiste en darles, como consigna, que separen objetos según su color, su forma (redondo, cuadrado o rectangular, etc).

Fichas con dos imágenes parecidas pero que guardan diferencias es una excelente actividad, entretenida y que ayudará a las niñas con Rett no solo a nivel cognitivo sino también a nivel social. Puedes descargarte fichas para trabajar el juego de las diferencias aquí

2018 © Síndrome de Rett. Actividades para trabajar con niñas . Maria Eugenia Daney para la Escuela de padres del blog educativo Educapeques

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Sigamos trabajando juntos para mantener una mirada poniendo el foco en la diversidad como una de las bases de nuestra identidad. Si aprendemos a vivir en ella, no será necesario hablar de inclusión, sino de convivencia.

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Sigamos trabajando juntos para mantener una mirada poniendo el foco en la diversidad como una de las bases de nuestra identidad. Si aprendemos a vivir en ella, no será necesario hablar de inclusión, sino de convivencia.

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Jaime abraza a su hija Sara, paciente de síndrome de Rett. Sara nació en Wuhan, China, pero a los pocos meses de nacer fue adoptada por Jaime y su mujer que la trajeron a España.

A las 7:00 de la mañana Sara abre los ojos todos los días para iniciar la faena diaria, su padre adoptivo, Jaime, señala que la rutina es lo único que ayuda a tratar de mantener a Sara atada a tierra. "Ella es feliz con una rutina, la necesita, si algo cambia en lo más mínimo automáticamente se incómoda", indica su padre y principal cuidador, que tiene una jornada laboral reducida para dedicarse a atender a su hija con síndrome de Rett.

El primer caso de síndrome de Rett fue informado por el Dr. Andreas Rett en Austria en el año 1966, hasta el día de hoy no hay cura ni tratamiento específico. El National Institutes of Health (NIH) de Estados Unidos define esta enfermedad como un "trastorno neurológico y del desarrollo complejo en el que el crecimiento y el desarrollo tempranos parecen normales al principio, pero luego el bebé deja de desarrollarse y luego incluso pierde habilidades y destrezas".

Sara que ahora tiene 16 años, nació en Wuhan (China) donde permaneció en un orfanato hasta ser adoptada durante sus primeros meses de vida. Sus padres adoptivos fueron Jaime y su esposa, que falleció en el 2019 a causa de un cáncer, y llevaban siete años en el proceso de adopción. La primera vez que escucharon sobre el síndrome de Rett, Sara tenía 16 meses y ya vivía en Madrid; había dejado de gatear y dar pequeños pasos, comer sola, y hasta de jugar. "De la noche a la mañana fue como si hubiese dejado de escuchar, pero sí lo hacía, sólo que estaba en su mundo", comenta Jaime.

Sara tiene 16 años, su padre Jaime intenta calcular los días del mes en los que podría estar incómoda por su período menstrual.

Fotografía de Claudia Paparelli

Aunque la enfermedad se confunda en muchos casos con autismo, el primer síntoma del síndrome de Rett suele ser la pérdida de tono muscular, llamada hipotonía. Debido a esto, las piernas y brazos del bebé se ven flácidos. Si bien la hipotonía y otros síntomas del síndrome de Rett también suelen presentarse en distintas etapas, algunos síntomas típicos pueden aparecer en cualquier etapa, y a su vez, los síntomas pueden variar de un paciente a otro e ir de leves a graves.

Entre los principales síntomas se destacan: discapacidad mental, crecimiento lento de la cabeza o de otras partes del cuerpo en el bebé, retraso del habla o pérdida de habilidades del habla, poca coordinación o movilidad, pérdida de interés, poco contacto visual, cambios de humor, pérdida de motricidad, dificultad para comer, reflujo gastroesofágico, problemas intestinales e incluso incontinencia, problemas para dormir, problemas respiratorios, epilepsia, escoliosis.

Sin embargo, el sello distintivo del síndrome de Rett son los constantes movimientos repetitivos de las manos, como si se estuviesen lavando.

"Hay niñas que logran hacer pequeñas cosas como dar algunos pasos o controlar esfínteres, pero mi Sara sólo sonríe", dice Jaime con una sonrisa en la cara.

El sello característico del síndrome de Rett son los constantes movimientos repetitivos de las manos, como si se estuviesen lavando.

Fotografía de Claudia Paparelli

Jaime recoge a Sara en el colegio de educación especial de lunes a viernes a las 16:00 horas, y a partir de ahí empiezan sus terapias, pese que no hay tratamientos para esta enfermedad, se recomiendan algunas terapias para intentar mejorar la calidad de vida de los pacientes. Sara recibe terapia con caballos o equinoterapia, terapia acuática, logopedia, fisioterapias y terapias fisiorespiratorias.

Sara es una de las pocas afortunadas que pueden disfrutar del programa innovador llamado Poseidón, de la Fundación Instituto San José, una intervención transdisciplinar en el agua para niños y adolescentes con daño cerebral. La lista de espera para recibir esta terapia puede llegar a ser de hasta dos años. En el programa se utilizan los beneficios del agua junto con materiales didácticos, para llevar a cabo actividades terapéuticas como educativas.

Jaime cumple con las rutinas de Sara y la lleva a sus terapias todos los días para que tenga una mejor calidad de vida.

Fotografía de Claudia Paparelli

Alfonso Oyarzabal, es un investigador de biomedicina y desde el 2016 forma parte del equipo de investigación del Hospital Sant Joan de Déu en Barcelona, que busca una cura y tratamiento para el síndrome de Rett. Oyarzabal asegura que tras realizar estudios en células de la piel y en ratones han obtenido resultados positivos: "Utilizamos un fármaco y logramos ver mejorías en los ratones en la parte de comunicación, motricidad y atención, por eso queremos atrevernos y llevar la investigación al próximo nivel experimental, a través de ensayos clínicos".

En España hay unas 3000 niñas que tienen este síndrome y desde el hospital catalán se está investigando, en gran medida, gracias al esfuerzo de familias y seres queridos de pacientes que apuestan por encontrar una cura para esta enfermedad.

El investigador explica que las posibilidades de prevención son nulas, ya que el síndrome es una mutación genética y no heredada, es decir, no se podría saber antes del nacimiento que la enfermedad aparecerá. "La mutación ocurre en el gen MECP2 del cromosoma X, el cual es tan importante en nuestro organismo, que es como si fuese una orquesta en la que todos los instrumentos están siendo tocados por grandes intérpretes, pero falla el director. No hay nadie que dirija y todo colapsa".

Las pruebas de diagnóstico tampoco son sencillas. Hay que hacer un examen genético para estudiar el gen MECP2 para intentar detectar alguna mutación en el gen y poder diagnosticar el síndrome de Rett.

Izquierda: Arriba:

Sara durante la terapia acuática del programa Poseidón de la Fundación Instituto San José en Madrid.

Derecha: Abajo:

El programa innovador Poseidón es una de las mejores terapias acuáticas de Europa, teniendo una lista de espera de hasta dos años para poder ser aceptado en él.

fotografías de Claudia Paparelli

Durante la realización de este reportaje murió Ariadna, una niña de 9 años de edad con síndrome de Rett que residía en Huelva, a raíz de una infección sanguínea.

La Fundación Internacional de Síndrome de Rett (International Rett Syndrome Foundation) señala que las causas de muerte informadas con mayor frecuencia son variaciones de muerte súbita e inexplicada, la mayoría sospechosas debidas a un problema cardiorrespiratorio. Los factores asociados con un mayor riesgo de muerte súbita inexplicable en este síndrome son las convulsiones no controladas, las dificultades para tragar y la falta de movilidad.

Se sospecha que las dificultades para tragar o la alta motilidad esofágica aumentan el riesgo de neumonía por aspiración. La escoliosis es también considerada causante de muerte por neumonía porque la función pulmonar se ve afectada.

Asimismo, la gravedad de las convulsiones, la inmovilidad y el peso reducido, son factores de riesgo que convierten extremadamente vulnerables a los pacientes de esta rara enfermedad, que se estima que afecte a 1 de cada 10 000 nacimientos de mujeres en todos los grupos raciales y étnicos.

El síndrome de Rett afecta no solo a los pacientes, sino también a sus familiares y seres queridos. Estar a cargo de un paciente con Rett implica hacer cambios radicales en sus vidas para dedicarse al cuidado de las niñas y mujeres.

Los pacientes con síndrome de Rett suelen vivir hasta una edad madura de unos 37 años o más, a medida que se proporcione una mejor nutrición y atención general, se espera que mejoren estas probabilidades. Son personas altamente dependientes, por lo que sus familias tienen que hacerse cargo de una serie de cuidados durante toda su vida, como alimentación, baño, vestido y ayuda para ir al baño.

Se estima que se necesitan unos 500 euros mensuales o más para cubrir las necesidades de las niñas y preservar su calidad de vida, por lo que las asociaciones privadas llegan a ser un apoyo económico imprescindible, porque permiten becar y ser esperanza tanto en investigación como en apoyo económico para las familias que más lo necesiten.

Francisco Santiago "Paco", es padre de Martina, y se describía antes de la llegada del síndrome a su vida, como un militar muy serio y una persona que apartaba la vista al ver un problema de discapacidad. "Esta es la enfermedad más dura que una niña pueda tener, te roba todas las oportunidades. Al momento de ser diagnosticada ya existe hasta un 70% de discapacidad, así que lo más difícil es asumir que tu princesa tiene Rett".

Paco decidió a los dos escasos meses de enterarse de que Martina padecía esta enfermedad, que crearía una asociación dedicada a buscar una cura y apoyar a las niñas con síndrome de Rett y sus familias para mejorar la calidad de vida, así es como nace Mi princesa Rett. Desde 2013, la asociación sin fines de lucro, financia dos proyectos de investigación en el Hospital Sant Joan de Déu en Barcelona, el primer hospital en España que empezó a investigar la cura y tratamiento para esta enfermedad.

Mi princesa Rett tiene becadas a todas sus integrantes en distintas terapias, siendo de especial relevancia la terapia con delfines, la hipoterapia o la fisioterapia neurológica.

"Me sentí privilegiado luego de llorar y vivir mi luto al enterarme de la enfermedad cuando Martina tenía sólo 18 meses de vida, decidí aceptarlo, pero mi gran enemigo es el tiempo, no puedo detenerlo hasta que llegue la cura", lamenta Paco.

La vida de Jaime, el padre de Sara también dio un vuelco al llegar el síndrome a su vida. "Mis pasatiempos favoritos eran viajar y montar bicicleta durante horas varios días a la semana, ahora es casi imposible salir de Madrid, mi pasatiempo es Sara, vivo para ella". Jaime cuida rigurosamente la rutina diaria de Sara, ayudado por una jornada laboral reducida al 75% por cuidado de menor con enfermedad grave, "yo trabajo cuando puedo hacerlo porque hay días que Sara me necesita por completo, y cuando puedo trabajar hago entre dos y ocho horas diarias".

Jaime confiesa que a pesar de que el síndrome de Rett no se lo desea a nadie, no imagina su vida sin Sara y ha aprendido a valorar el presente, entendiendo que hay personas que necesitan ayuda. Ahora, el sueño de Jaime es poder dar un paseo agarrado de la mano de su hija.

Fotografía de Claudia Paparelli

Jaime y Paco coinciden en que para ellos lo más frustrante es la falta de comunicación con sus hijas. El síndrome de Rett impide usar las manos y hablar, convirtiendo a la mirada como única opción para comunicarse, lo que exige una especial atención para los cuidadores.

"He aprendido a interpretar la intensidad de su mirada, por ejemplo, puedo ver un objeto que ella quiere. Pero debo estar atento las 24 horas del día para que no se me escape nada", comenta el padre de Martina.

Por otro lado, Jaime está convencido de que Sara puede entenderlo. "Estoy seguro que ella sabe cuándo estoy cansado o triste, porque no tengo el mismo tono de voz y no estoy tan contento, entonces ella me sonríe. También tiene que saber cuándo la regaño, aunque es poco, se le salen las lágrimas, tenemos una conexión muy profunda y especial porque estamos juntos todo el tiempo".

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El síndrome de Rett es un trastorno grave del neurodesarrollo de origen genético que ocurre de forma casi exclusiva en el sexo femenino; una enfermedad rara...

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síndrome de Down: estrategias de intervención

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síndrome de Down: estrategias de intervención

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Roser Fernández-Olaria
Fundación Aura, Barcelona

Fundación Síndrome de Down de Cantabria
Fundación Iberoamericana Down21

La atención se debe trabajar desde los primeros años de vida en las personas con síndrome de Down. Durante los primeros meses se debe centrar la intervención en la atención visual, el contacto visual. Asimismo, se debe acompañar de atención auditiva utilizando diversos estímulos sonoros.

La mediación del adulto, sobre todo el papel de la familia, es fundamental para llamar la atención e interés del bebé. Todos los recursos posibles que la familia pueda emplear serán los más eficaces para establecer y mantener el vínculo afectivo y potenciarán un desarrollo óptimo del niño. Las expresiones faciales, la voz humana, las canciones, etc., le preparan para poder seguir consignas e instrucciones verbales en las etapas posteriores.

Los niños que participan de los programas de atención temprana adquieren habilidades atencionales que les ayudarán a progresar. Muy pronto responderán cuando se les llame por su nombre, reaccionando y mirando a la persona con la que están interactuando. Es en ese momento cuando podrán atender también al objeto e incluso seguir alguna instrucción o consigna. Poco a poco irán progresando en su nivel atencional adquiriendo mayor capacidad para mantener su atención y durante períodos de tiempo cada vez mayores.

Para mejorar su atención es conveniente mirarles a la cara cuando se les habla, comprobar que atienden y evitar bombardearles con diferentes estímulos al mismo tiempo, evitando la participación de distractores que entorpezcan el trabajo que se está realizando. La distracción perturba directamente la efectividad del aprendizaje. Para conseguir momentos de concentración en la tarea es imprescindible buscar estrategias que favorezcan la motivación y el mantener la atención. Para ello se deben programar ejercicios que fortalezcan el mantenimiento de la atención del niño con síndrome de Down, de manera que vaya en aumento de manera paulatina, a ser posible con programas expresamente dirigidos hacia este objetivo. Asimismo, para favorecer su motivación y, por tanto, centrar su atención, se han de emplear actividades variadas y amenas, al alcance de sus posibilidades y adaptadas a su interés personal y en las que encuentren una utilidad inmediata o cercana. En los recuadros 1 y 2 se exponen pautas muy concretas dirigidas a promover, desarrollar y potenciar la atención en diversas etapas de la vida.

Es importante la influencia que puede ejercer la acción docente, particularmente mediante las estrategias de motivación. La motivación se debe trabajar a través de acciones sorprendentes, utilizando variedad de material, actividades cortas, visualmente manipulables. El papel del lenguaje es también muy importante, tanto el uso de consignas cortas y claras como el uso de una adecuada y variada prosodia. Asimismo, las actividades de atención conjunta potenciarán el mantenimiento del interés por la actividad, promoverán la actitud activa (ponerse en marcha), asegurarán la comprensión y escucha, darán tiempo a seguir instrucciones en orden y a adquirir hábitos y rutinas más generales. Es importante animarles a que realicen actividades en común con otros niños, como ojear libros o compartir juegos dado que les ayuda a aumentar sus períodos de atención y además aprenden a escuchar, a implicarse en actividades conjuntas y a seguir instrucciones.

Las habilidades tempranas de autorregulación emocional deben tenerse en cuenta desde los primeros años porque ayudarán en gran medida a que poco a poco adquieran mayor responsabilidad y autonomía personal, autocontrol y autorregulación (Whitebread y Basilio, 2012). El desarrollo de la autorregulación (la habilidad metacognitiva de la autorregulación) es fundamental para el desarrollo de la atención, el funcionamiento ejecutivo y el control cognitivo, la regulación social y emocional. Todo ello se puede y debe entrenar desde pequeños. Cuidar los aspectos emocionales, el hacerlos sentir capaces de hacer las cosas por ellos mismos para aumentar su autoestima, guarda una íntima relación con el desarrollo de la atención (v. link de Cuadrado).

Asimismo, no se debe olvidar el trabajar la memoria, en concreto, la memoria operativa (recordarle las cosas y a ser posible utilizar una agenda) y la metacognición ayudará en gran medida a mejorar los niveles atencionales.

RECUADRO 2 Pautas para mejorar la atención Emilio Ruiz En: Cómo mejorar la atención de los niños con síndrome de Down. Rev Síndrome de Down 2013; 30: 63-75
Algunas medidas educativas que pueden ayudar a focalizar y sostener la atención de los niños con síndrome de Down en las diferentes situaciones de aprendizaje a las que han de enfrentarse, son las siguientes:

Evitar en lo posible toda fuente de estimulación que no proceda del propio material de trabajo. Por ejemplo, es conveniente colocar al alumno alejado de las ventanas, la puerta y los lugares del aula donde pueda distraerse, bien porque tenga acceso a otros materiales o porque reciba estímulos externos que puedan atraer su atención. En algunos casos, sentarle cerca del profesor puede permitir un mejor control de su nivel de concentración en cada momento. Es recomendable, también, retirar de su mesa los objetos que no vaya a utilizar en ese momento, por su posible efecto distractor.

Estructurar al máximo las situaciones de aprendizaje y presentar la tarea que ha de realizar de forma muy definida, de manera que sepa en todo momento lo que ha de hacer y lo que se espera de él. El programa ha de ser predecible y lo más simplificado posible, alejado de situaciones de incertidumbre, para favorecer la concentración y el trabajo autónomo.

La confección de paneles visuales o pictogramas con los horarios del niño, en los que quede claramente especificada la actividad que ha de realizar en cada momento, resulta sumamente eficaz para que organice su horario y centre más fácilmente su atención.

El material de aprendizaje deberá estar detallado paso a paso y organizarse paulatinamente desde las situaciones más simples hasta las más elaboradas.

Hacer comprender al niño cuáles son los estímulos importantes, que ha de determinar el profesor al comenzar la tarea. Mostrarle aquello que es esencial para completar la actividad y retirar o minimizar la presencia de información innecesaria.

Se puede también aumentar la intensidad de los estímulos significativos para atraer visualmente la atención del niño. Los títulos, los gráficos, las imágenes, los esquemas y los organizadores previos de las lecciones son muy útiles para este cometido.

En el caso de las fichas de lectura, por ejemplo, se ha de comenzar utilizando letras más grandes o marcadas de forma más intensa, con colores que recalquen claramente sus contornos sobre el fondo. Más tarde, se irán adaptando progresivamente a su nueva capacidad de atención, a medida que ésta vaya mejorando. En las actividades de pre-escritura, se comenzará con puntos y líneas más gruesas, que le resulten más fáciles de seguir para, poco a poco, ir reduciendo el tamaño y la presencia de esos apoyos visuales.

Facilitarle material altamente estimulante y atractivo, de forma que llame su atención y le sea sencillo concentrarse en él. No obstante, también se ha de procurar no presentarle estímulos excesivamente intensos, que puedan originar estados de tensión o de ansiedad. Se da el caso de algunos niños con síndrome de Down a los que las situaciones excesivamente ruidosas o con multitud de estímulos, como fiestas, celebraciones o actos públicos, les ponen nerviosos y les resultan especialmente molestas.

La duración de las tareas debe ser corta, de tal manera que se adecue al tiempo que puede mantener su atención. En este sentido, es más eficaz realizar muchos ejercicios de poca duración que se irán alternando cuando se compruebe que le cuesta continuar con ellos. También se ha de tener en cuenta que necesitarán tiempo para cambiar de una tarea a otra, por lo que los cambios han de estar bien planificados y se les ha de avisar de ellos con suficiente antelación.

De forma complementaria, se ha de ir alargando paulatinamente la duración de los ejercicios, intentando que poco a poco se vaya acostumbrando a mantener su concentración durante periodos cada vez más largos de tiempo.

Supervisar con bastante frecuencia el trabajo para orientar al alumno y centrarlo en la tarea. Es recomendable que el maestro tenga previstos determinados momentos a lo largo de cada sesión de clase para realizar comprobaciones periódicas de la actividad que está realizando. Al principio el niño requerirá de la presencia frecuente del profesor, que le dirá alguna frase o le conminará a continuar, pero más tarde un simple gesto o una mirada han de bastar.

Como contrapunto a la anterior medida, es imprescindible ir disminuyendo el grado de dependencia del adulto progresivamente, de forma que el niño sea capaz de realizar las tareas sin la presencia y el ánimo permanente del educador. El trabajo autónomo ha de constituirse en un objetivo prioritario dentro de la planificación educativa con este tipo de alumnado.

Insertar breves momentos de descanso entre aquellas actividades que exijan una fuerte concentración. Por ejemplo, tener previstos juegos, actividades lúdicas o periodos de deambulación controlada entre las tareas de clase.

Intercalar ejercicios de diferente nivel de dificultad, de forma que uno que precise más esfuerzo de atención sea seguido por otro más sencillo, con menor exigencia atencional, o más motivador, de mayor interés para el niño.

El entrenamiento en autoinstrucciones verbales puede también ser útil como estrategia para entrenar al alumno en el control autónomo de su atención (Kendall et al., 1980; Kirby y Grimley, 1986; Miranda et al., 1998; Orjales y Polaino, 2004). Con frecuencia, los niños con síndrome de Down se hablan a sí mismos en voz baja, repitiendo las instrucciones que han recibido para realizar una determinada actividad. Los pasos en el proceso de entrenamiento pueden ser:

Modelado de la tarea por el educador, mientras describe en voz alta lo que está haciendo. El educador mostrará al niño lo que ha de hacer realizándolo en su presencia y expresando de viva voz cada uno de sus movimientos.

Seguir siempre la misma secuencia a la hora de expresar el contenido de las verbalizaciones: a) Definición del problema o tarea ("¿qué tengo que hacer?"). b) Aproximación al problema planificando la estrategia general y focalizando la atención en cada uno de los pasos ("ahora tengo que..."). c) Mensajes de autorrefuerzo ("bien, lo estoy haciendo bien"; "tengo que seguir así"); d) Autoevaluación y generación de alternativas de corrección de errores (ej.: "eso es"; "debo ir más despacio"; "tengo que pensar antes de continuar", etc.). Esta secuencia se puede resumir en un cartel o lámina en la que se recojan, bien por escrito o bien con imágenes o pictogramas, los pasos del proceso, de forma que esté siempre a la vista del niño cuando lo necesite.

Realización de la tarea por el niño, con la dirección de las verbalizaciones del instructor en voz alta.

Realización de la tarea por el niño, mientras que se da las instrucciones a sí mismo en voz alta.

El alumno ejecuta la tarea al mismo tiempo que susurra las autoinstrucciones.

En la fase final el niño realiza la tarea bajo la dirección de las autoverbalizaciones internas, que acaba automatizando.

Es práctico también el entrenamiento en auto-observación de la propia conducta, haciéndole consciente de sus actuaciones y sus errores (Miranda et al. 1998). Hacer ver al niño su propia actuación le ayudará a centrarse en lo que hace y a mejorar su atención en las diferentes actividades.

Algunos ejercicios que pueden ser realizados para entrenar la atención, tanto en las sesiones de clase como en las de apoyo individual, son los siguientes (Miranda et al., 1998; Orjales y Polaino, 2004):

Rompecabezas de dibujos, letras y figuras geométricas simples.
Secuencias de trazos y ejercicios de punteado. Seguir rutas.
Detección de errores en dibujos sencillos y en dibujos con figuras geométricas.
Buscar diferencias.
Localización de dibujos repetidos y de dibujos y figuras enmascaradas u ocultas.
Laberintos.
Lottos.
Puzzles, rompecabezas y construcciones.
Series. Seriación de dibujos, figuras, letras o números.
Memorys.
Copia de modelos mediante puntos.
Copiar o completar figuras en el espacio.
Sopas de letras.
Búsqueda de palabras.
Búsqueda de dibujos, letras o números iguales o diferentes a uno dado.
Tachar una determinada letra, número o figura.
Ejercicios de comeletras.
Identificación de palabras, números o imágenes.
Ejercicios para completar palabras y frases.

Organizar la distribución espacial de la clase de forma que se favorezca la atención de todo el alumnado (Vaello, 2011). La distribución en U o en círculo permiten distribuir equitativamente la atención entre todos los asistentes, centrar las corrientes de atención en el profesor y anulan las "zonas de camuflaje" de determinados alumnos. La movilidad del profesor por el aula le permite, de forma añadida, intervenir con gestos o mensajes en voz baja, centrando la atención de determinados alumnos, además de proporcionarle un mayor control visual de la situación de aprendizaje.

Alternar diferentes modalidades de presentación de los contenidos (exposiciones orales, lecturas de textos o fragmentos de libros, planteamientos de debates, interrogantes, problemas, proyecciones audiovisuales o presentaciones multimedia, entre otros) sirven para combatir la monotonía, la fatiga y el aburrimiento del alumnado y ayudan a centrar la atención.

Por último, los propios contenidos escolares son, en sí mismos, potentes entrenadores de la atención. Los niños con síndrome de Down acostumbrados a las tareas académicas van mejorando progresivamente su capacidad de atención a medida que se habitúan a completarlas. En ese aspecto, el proceso de enseñanza de la lectura conlleva, paralelamente y entre otros beneficios, una mejoría en la capacidad de concentración de los alumnos que se introducen en este aprendizaje (Troncoso y Del Cerro, 1998).

En casa también se puede trabajar la atención, sirviéndonos de las actividades diarias, los juegos y el entretenimiento:

Procurar, dentro de lo posible, presentarle situaciones estructuradas en casa. Es conveniente establecer horarios constantes para las comidas, el baño, el sueño y otras rutinas cotidianas. También se ha de procurar evitar ambientes con una estimulación excesiva, de ruidos, luces o actividades y buscar lugares tranquilos para realizar las tareas que requieran concentración.

Los padres han de crear un ambiente familiar estable, consistente, explícito y predecible (Polaino-Lorente y Ávila, 2004). El ambiente estable implica que las normas instituidas han de ser firmes y su cumplimiento o incumplimiento por parte del niño ha de tener siempre las mismas consecuencias. Ha de ser consistente, de forma que las normas no varíen de un día a otro o en función del estado de ánimo de los progenitores. Las reglas han de estar explicitadas, siendo conocidas y comprendidas por las dos partes. Y un ambiente predecible supone que las normas están definidas antes de que se "incumplan" y no después, por lo que el niño ha de conocerlas con antelación. A la hora de aplicar la normativa, es esencial la constancia, es decir, que las consecuencias se apliquen siempre y, a ser posible, de inmediato (Ruiz, 2009).

La atención se entrena y refuerza realizando tareas en el hogar de manera habitual. Desde recoger sus juguetes hasta colaborar, por ejemplo, colocando su ropa, poniendo la mesa o realizando compras o recados sencillos, todas estas responsabilidades desarrollan y refuerzan la atención. Es preciso ir exigiendo al niño cada vez más constancia en la realización de estas tareas, de forma que su atención se prolongue paulatinamente sea cual sea la actividad que lleve a cabo.

El juego continuado sirve de entrenamiento de la atención. Se les ha de enseñar a jugar y una vez aprendido el juego, practicar con ellos hasta que lo automaticen. La permanencia prolongada en el juego es la prueba de que su atención va mejorando. Existen multitud de posibles juegos que los niños con síndrome de Down pueden practicar (Troncoso, 2005), aunque siempre se ha de ser consciente de que necesitarán que se les enseñe a jugar y que en la mayor parte de los casos no jugarán por propia iniciativa hasta que no interioricen y automaticen la dinámica del juego.

A modo de ejemplo, si juegan a juegos de mesa, como la oca o al parchís, además de aprender a contar (del 1 al 6 en el dado), aprenden a centrar su atención. Se puede empezar con una sola ficha de un color, para pasar después a 2, 3 y 4, de forma que el ejercicio cada vez requiera más concentración.

Ver la televisión de forma controlada. El niño pequeño apenas podrá permanecer unos minutos centrado en la pantalla, pero al final será capaz de estarse sentado disfrutando de una película completa, lo que le permitirá poder participar en diversas actividades de ocio, por ejemplo, yendo al cine con la familia o en un cumpleaños con otros niños.

El ordenador y las demás herramientas tecnológicas han demostrado también su funcionalidad para mejorar la atención, empleadas, como en el caso de la televisión, con el correspondiente control por parte de los progenitores.

Las actividades cotidianas: las conversaciones, la cocina, la compra y el ocio también permiten trabajar la atención y pueden y deben ser utilizadas siempre que se pueda para este fin.

Bibliografía

Kendall PH, Padawer W, Zupan B. Developing self-control in children. A manual of cognitive-behavioral strategies. Minneapolis. Minnesota. 1980.

Kirby EA, Grimley LK. Understanding and Treating Attention Deficit Disorder. Pergamon Press. New York. 1986.

Miranda Casas A, Roselló Miranda A, Soriano Ferrer M. Estudiantes con deficiencias atencionales. Promolibro. Valencia, 1998.

Orjales Villar I, Polaino Lorente A. Programas de intervención cognitivo-conductual para niños con déficit de atención con hiperactividad. CEPE. Madrid. 2004

Polaino-Lorente A, Ávila C. Cómo vivir con un niño hiperactivo. Narcea. Madrid. 2004

Ruiz E. Síndrome de Down: La etapa escolar. Guía para profesores y familias. CEPE. Madrid. 2009

Ruiz E. Cómo mejorar la atención de los niños con síndrome de Down. Rev Síndrome de Down 2013; 30: 63-75.

Troncoso MV, Del Cerro M. Síndrome de Down: Lectura y escritura. Masson. Fundación Síndrome de Down de Cantabria. 1998. Edición on-line. Fundación Iberoamericana Down21. 2009.

Troncoso MV. El juego y los juguetes para los niños con síndrome de Down. Revista Virtual Canal Down21. Artículo profesional. Diciembre 2005. Ver en http://goo.gl/GJNPN

Vaello J. Cómo dar clase a los que no quieren. Grao. Barcelona. 2011

Whitebread D, Basilio M. Emergencia y desarrollo temprano de la autorregulación en niños preescolares. Rev Currículum Formación Profesorado 2012; 16: 15-34.

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La atención en el síndrome de Down: estrategias de intervención

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Roser Fernández-Olaria Fundación Aura, Barcelona Fundación Síndrome de Down de CantabriaFundación Iberoamericana Down21 La atención se debe trabajar desde los primeros años de vida en las personas con síndrome de Down. Durante los primeros meses se debe centrar la intervención en la atención visual, el contacto visual.

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