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Un prión es el tipo de patógeno más sencillo de la naturaleza. Y es que es tan simple que ni siquiera tiene material genético (incluso los virus lo tienen), es decir, es capaz de desarrollar un proceso infectivo sin disponer de ningún gen que le ayude en ello. En este sentido, un prión es simplemente una proteína capaz de dañar el organismo de un individuo sano. Estas proteínas son formas defectuosas de proteínas “sanas” de nuestro cuerpo que no cumplen con su función y que, además, tienen la capacidad de transformar a las otras proteínas en defectuosas, expandiendo así el daño por todo el sistema nervioso central. Y es que estos priones afectan a nivel del cerebro, haciendo que las proteínas que lo conforman pierdan lentamente su estructura y función, causando así una neurodegeneración que termina provocando prácticamente siempre la muerte. Los priones provocan las enfermedades conocidas como encefalopatías espongiformes ya que cuando se realiza una autopsia de alguien que ha muerto a causa de un prión, el cerebro se observa con agujeros, como si fuera una esponja. Los priones son patógenos raros pero que provocan enfermedades intratables y mortales.

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Es cierto que provocan daños graves en el sistema nervioso, cosa propia de los gérmenes, pero no siempre hay un proceso infectivo. En otras palabras, el prión no siempre viene de fuera. Hay veces que “nace” en nuestro cuerpo. Y es que una enfermedad priónica surge cuando un prión en nuestro organismo empieza a alterar la estructura de una proteína de nuestro cuerpo, lo que lleva a desarrollar daños lentos pero continuos en nuestro sistema nervioso central. Pero hay veces en las que este prión surge cuando hay algún defecto en nuestros genes (hereditario o no) que hace que, cuando las moléculas que traducen los genes en proteínas lean esa información errónea, generen el prión. Es nuestro propio cuerpo el que, por error, “crea” una proteína zombi que irá alterando la funcionalidad de las sanas.En este sentido, dependiendo de cómo sea la aparición del prión, podemos hablar de enfermedades priónicas esporádicas (sin un componente hereditario y sin causa conocida, el gen de la proteína PrPc da lugar al prión), familiares (hay un componente hereditario a través del cual heredamos una mutación en el gen y desarrollamos el prión) o contraídas (el prión nos infecta por contacto con un tejido o material contaminado por la proteína zombi).

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Las 5 enfermedades priónicas más importantes

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Las 5 enfermedades priónicas más importantes

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Las enfermedades por priones son muy raras. De hecho, al año se diagnostica únicamente un caso por cada millón de habitantes. Y la mayoría de veces se desarrollan por causas genéticas (esporádicas o familiares), por lo que infectarse por un prión es algo enormemente improbable. Sea como sea, veamos las enfermedades causadas por priones más importantes.

1. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Es la única enfermedad del mundo con un 100% de letalidad.
2. Kuru
Se contagia por comer tejidos cerebrales de una persona que sufre la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
3. Insomnio mortal
La neurodegeneración da sus primeros síntomas con una fuerte alteración del sueño.
4. Prionopatía variable sensible a proteasas
Provoca alteraciones en el estado de ánimo y en la conducta de la persona.
5. Enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker
Es una enfermedad similar a la de Creutzfeldt-Jakob en sintomatología.