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Definition: Phokomelie kommt aus dem griechischen und heißt übersetzt "Robbengliedrigkeit". Phokomelie beschreibt das flossenartige Aussehen der Extremitäten aufgrund des Fehlens oder der Verkürzung der langen Röhrenknochen.

Therapie: Heilbar ist die Krankheit nicht, allerdings können Prothesen beschränkt Abhilfe verschaffen. Beschränkt, da oft auch dafür Ansatzpunkte und Nervenenden fehlen. Daher kommen Prothesen meist nur für die unteren Extremitäten zum Einsatz.

Pflege: Untertsützung beim An- und Auskleiden, bei der Körperpflege, bei der Nahrungsaufnahme, bei der Mobilisation, in allen ATL´s.

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Definition: Als Peromelie wird ein angeborener Gliedmaßendefekt (meist Unterarm oder Unterschenkel) in Form einer Stummelbildung bezeichnet.

Therapie: Die Therapie einer Dysmelie gestaltet sich in der Regel individuell nach den Bedürfnissen eines Betroffenen und unterscheidet sich je nach vorliegender Form der Fehlbildung. In den meisten Fällen beginnt eine entsprechende Therapie unmittelbar nach der Geburt.
Die Therapie einer Dysmelie integriert meist verschiedene therapeutische Ansätze: So wird ein von Dysmelie betroffener Mensch therapeutisch beispielsweise sowohl von Ärzten als auch von Physiotherapeuten begleitet; je nach Einzelfall kann sich auch eine psychologische Begleitung positiv auf den Umgang eines Betroffenen mit der vorliegenden Fehlbildung auswirken.
Sind durch eine Dysmelie beispielsweise Gelenke in ihrer Beweglichkeit beeinträchtigt, so können durch intensive physiotherapeutische Maßnahmen oft gute Erfolge erzielt werden; das Fördern der Beweglichkeit von Gelenken wird in diesem Zusammenhang auch als sogenanntes Redressieren bezeichnet. Verschiedene Fehlbildungen im Rahmen einer Dysmelie können operativ behandelt werden, sodass beeinträchtigte Funktionen zu verbessern sind.
Das Lebensalter, in dem entsprechende operative Eingriffe stattfinden, hängt unter anderem von der Art der Fehlbildung ab. Schließlich ist auch die Anwendung verschiedener Prothesen möglich, um fehlende Gliedmaßen zu ersetzen.

Pflege: Zusammenarbeit im interdisziplinären Team, Unterstützung bei den ATL´s, psychosoziale Unterstützung

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Definition:
Dysmelie ist ein Oberbegriff für unterschiedliche Fehlbildungen einer oder mehrerer Gliedmaßen, also der Beine oder Arme bzw. der Füße, Zehen, Hände oder Finger.

Therapie:
Welche nicht-operativen Behandlungen dabei zum Einsatz kommen, richtet sich unter anderem nach der Form der Dysmelie. Um ein gutes Gleichgewichtsgefühl zu entwickeln und die Beweglichkeit der betroffenen Muskeln sowie Sehnen zu verbessern, verordnen Mediziner dem erkrankten Kind häufig eine Physiotherapie.

Pflege:
- bei Neugeborenen pflege der fehlbildung
- auf evtl. offene Stellen achten
- Umgang mit der Fehlbildung erklären
- Anlaufstellen dafür bereitstellen

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Definition:
Die Blasenekstrophie ist eine angeborene Fehlbildung, bei der die Blase nicht zu einem Hohlorgan ausgebildet ist, sondern die Form einer Platte hat und an der Bauchwand offen liegt.

Therapie:
Die Blasenekstrophie wird chirurgische behandelt. Die chirurgische Therapie erfolgt meist in mehreren Schritten, die auch vom Schweregrad der Fehlbildung abhängen.

Pflege:
- keine latexhaltigen Produkte
- systemische antibiose nicht notwendig
- offene Platte verbinden, Windel eng binden, gereizte Hautstellen mit bepanten einreiben
- 3 Tage nach op Regelmäßige Verbandswechsel
- wundbeobachtung, Dokumentation
- VZK
- Hilfestellung bei der Körperpflege
- Beraten zum Krankheitsbild/ Harninkontinenz vor OP
- Hilfestellung An/Auskleiden

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Definition:
Als Epispadie (von gr. ἐπί: darüber, σπαδόν: Spalte) oder auch obere Harnröhrenspaltung (Fissura urethrae superior) bezeichnet man eine angeborene Fehlbildung, bei der die Harnröhre an der Oberseite des Penis mündet. Das Gegenteil, die Mündung der Harnröhre auf der Unterseite des Penis wird als Hypospadie bezeichnet.

Therapie:
Hypospadie. Therapie der Wahl ist die frühzeitige Operation mit dem Ziel einer ausreichend weiten Mündung der Harnröhre, die auf der Eichel liegen soll. In der Regel wird zwischen dem 6. und dem 18. Lebensmonat operiert. Ferner stellen die Operateure den Penis so gut wie möglich gerade und sorgen für "normale", faltenfreie Hautverhältnisse auf dem Penis.
Bei nur wenig verlagerter Harnröhrenmündung (vordere Hypospadie) besteht die Operation aus einem verhältnismäßig unkomplizierten plastischen Eingriff.

Bei den hinteren Hypospadien ist die Operation aufwendiger; gelegentlich sind Eigentransplantate aus Vorhaut oder Wangenschleimhaut erforderlich. Ausgeprägte Hypospadien operieren die Ärzte oft in zwei Eingriffen, um ein einwandfreies Ergebnis zu erreichen.

Pflege:
Infektionsprophylaxe
Überwachung der Vitalparameter
Psychosoziale Unterstützung
ggf. Unterstützung bei der Ausscheidung
Beobachtung des Hautzustandes

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Definition:
Die Röteln-Embryopathie (kongenitales Röteln-Syndrom (CRS)) ist eine infektiöse Embryofetopathie, die bei einem Säugling als Folge einer mütterlichen Infektion und einer nachfolgenden fetalen Infektion mit dem Röteln-Virus auftreten kann.

Therapie:
Zur Behandlung der Röteln und der Rötelnembryopathie steht keine Therapie zur Verfügung. Bei akuten Röteln bis zur 12. SSW wird aufgrund des sehr hohen Risikos einer Rötelnembryopathie in vielen Fällen die Möglichkeit eines Schwangerschaftsabbruchs diskutiert.

Pflege:
Infektionsprophylaxe
Beobachtung des Hautzustandes
psychosoziale Unterstützung

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Bearbeiten Sie die einzelnen Begriffe in dieser Form und fügen Sie zu jedem Begriff ein passendes Bild ein, welches Sie aus dem Internet einfügen dürfen! 

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Definition: Ein Hydrozephalus kann infolge eines Missverhältnisses zwischen der Produktion und der Resorption des Gehirnwassers (Liquor) entstehen. Auch nur die Störung der Zirkulation des Liquors kann einen Hydrozephalus bedingen

Therapie:Ablauf und Therapie Möglichkeiten die notfallmäßige Therapie des akuten Hydrocephalus ist die Anlage einer sog. externen Ventrikeldrainage um den Liquor nach außen abzuleiten und den Druck im Inneren des Schädels zu messen und zu senken. Ein chronischer Hydrocephalus kann je nach Ursache entweder mit einer dauerhaften Ableitung (Shunt) zumeist in den Bauchraum oder mit einem endoskopischen Verfahren behandelt werden. Eine endoskopisch durchgeführte Ventrikulostomie kommt z.B. zum Einsatz, wenn der Liquorfluss durch einen Tumor oder eine Engstelle des Abflussweges (Aquäduktstenose) gestört ist und ein Hydrocephalus occlusus besteht

Pflege: Psychosoziale Unterstützung,neurologische Überwachung (Pupillen-Kontrolle),Kopfumfang Ermittelung,Haut und Körperpflege,Unterstützung bei der Haut und körperpflege,IKP versorgung,VZK-Kontrolle,

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Definition:
Es ist angeborene Erkrankungen oder Fehlbildung durch Störungen während der Embryogenese bzw. Fetogenese.

Therapie:
- Passive Immunisierung mit IgG-Antikörper(Varizella- Zoster- Immunglobulien)
- Mutter mit Fehlender Immunität und Mäglichkeit eines Varizellenkontaktes
- Neugeborenem, wenn die Mutter 5 tagenvor oder bis 2 tagen nach der Entbindung erkrankt
- medikamentös: Aciclovir, je nach Symptomatik

Pflege:

- Regelmäßige Untersuchung

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Definition:
- entsteht durch den mütterlichen Konsum von Alkohol während der Schwangerschaft
- ist durch eine Kombination verschiedener psychischer und physischer Auffälligkeiten beim Kind gekennzeichnet

Therapie:
- kausale Therapie (Behandlung der Krankheitsursache) ist nicht möglich
- symptomatisch können Lippen- Kiefer- Gaumen- Spalten sowie Herzfehler chirurgisch behandelt werden
- eine Frühförderung der Kinder ist für die Entwicklung und Prognose von wichtiger Bedeutung

Pflege:
- Physiotherapie/ Logopädie/ Ergotherapie
- psychotherapeutische Hilfe
- wenn FAS-Betroffene zudem unter ADHS leiden, sich sehr aggressiv verhalten oder ein schwer gestörtes Sozialverhalten zeigen, empfiehlt sich unter Umständen eine begleitende Behandlung mit Medikamenten

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Definition: aktives oder passives Rauchen während der Schwangerschaft. Kann die Entwicklung beeinträchtigen die sich dann im späteren Leben Negativ bemerktbar macht. Kann zur früh- oder Fehlgeburt kommen.

Therapie: Symptomatische Behandlung, da der Tabakkonsum zurückliegt. Fehlbildungen werden operativ behandelt falls möglich. Behandlung der Erkrankungen.

Pflege: Überwachung der Vitalwerte, reg. Gewichts,-Größenkontrolle,

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Definition:
-  pränatale Entwicklungsstörung infolge eines unerkannten, schlecht eingestellten oder dekompensierten Diabetes mellitus der Mutter während der Schwangerschaft

Therapie:
- Art der Therapie ist abhängig vom Typ der mütterlichen Diabetes-Erkrankung
- Typ-1-Diabetikerinnen müssen neben einer optimalen Ernährung immer Insulin spritzen
- bei Typ-2-Diabetikerinnen und an Gestationsdiabetes erkrankten Müttern kann in Abhängigkeit der Schwere der Zuckerentgleisung zunächst eine rein diätetische Behandlung versucht werden
- bei unzureichender Wirkung ist auch hier eine Insulintherapie angezeigt
- als Therapieerfolgskontrolle beim Kind wird der sonographisch gemessene Bauchumfang genutzt.

Pflege:
- die Frauen sind dabei in ihrem Alltag auf die Unterstützung des Partners und der Familie angewiesen, damit es nicht zu Depressionen oder zu anderen psychischen Verstimmungen kommt
- auch das Kind sollte nach der Geburt überwacht und regelmäßig von einem Kinderarzt untersucht werden

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Definition:
- Eine Omphalozele ist ein Nabelschnurbruch, bei dem die Bauchorgane nach außen vor die Bauchdecke des ungeborenen Kindes treten. Ursächlich ist eine fehlende oder nicht ausreichende Rückbildung des physiologischen (also normalen) Nabelbruchs.

Therapie:
- Steriles Abdecken der Omphalozele
- PVK mit Antibiotikagabe und Volumenersatztherapie
- Konservative Therapie durch das Aufbringen von chemischen Substanzen mit bakterizider Wirkung auf den Bruchsack (z.B. mit Silbernitrat, Mercurochrom und hochprozentige Alkohollösungen)
-  Operative Therapie: Eingeweide werden steril abgedeckt unmittelbar nach der Geburt, später werden die Organe operativ in die Bauchhöle zurückverlegt und der Bauchwanddefekt verschlossen, evtl. muss ein Kunststoffpatch eingeneht werden je nach Größe des Defekts

Pflege:
- Omphalozele nach Geburt steril abdecken
- Ernährung über Magensonde
- Rücken- oder Seitenlagerung im Inkubator
- Infektionsprophylaxe
- Perioperative Versorgung

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Definition:
- Eine Gastroschisis ist eine Bauchwandspalte. So eine Spalte entsteht, wenn während der embryonalen Entwicklung eine Stelle der Bauchwand nicht richtig durchblutet wird. Neben dem Ansatz der Nabelschnur befindet sich dann eine Lücke in der Bauchwand.

Dies hat zur Folge, dass sich Eingeweide (Magen und/oder Darm) außerhalb des Körpers befinden und im Fruchtwasser umher schwimmen. Dadurch, dass sich die Eingeweide nicht im Körper befinden, ist die Bauchhöhle häufig zu klein ausgebildet.

Therapie:
- Verlegung auf eine kinderchirurgische Station
- Die außerhalb des Körpers liegenden Darmanteile werden mit sterilen, feuchten Kompressen bedeckt.
- Die betroffenen Kinder erhalten eine Infusion und sollten in einen Inkubator gelegt werden
- Es besteht eine absolute Operationsindikation direkt nach der Geburt, da der Darm sehr schnell autrocknen kann und eine große Infektionsgefahr besteht. Operativ werden die Darmanteile in den Bauchraum zurückverlagert und die Bauchdecke anschließend verschlossen. In manchen Fällen ist die Bauchdecke zu klein, sodass ein Kunststoff-Patch eingenäht wird, um die Bauchdecke vorübergehend zu verschließen und die Eingeweide abzudecken (kann später entfernt werden)

Pflege:
- Versorgung des Säuglings im Inkubator
- Die außerhalb des Körpers liegenden Darmanteile mit sterilen, feuchten Kompressen bedecken
- Perioperative Versorgung
- Infektionsprophylaxe

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Definition:

Bei einer Zwerchfellhernie verlagern sich Abdominalorgane durch eine Lücke im Zwerchfell (Diaphragma) in die Brusthöhle

Therapie:

- chirurgischer Eingriff besonders bei angeborener Zwerchfellhernie

Pflege:

- regelmäßige Gewichtskontrolle bei Übergwicht
- Kopf höher lagern beim Schlaf
- Schokolade meiden
- Fettreiche Mahlzeiten vermeiden

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Definition:
- Diese bezeichnet einen Verschluss der außerhalb der Leber gelegenen Abschnitte des Gallenwegssystem.
Die Gallenflüssigkeit kann nicht mehr richtig abfließen.

Therapie:
-Kasai- operation, hier kann der Fluss der Galle wieder hergestellt werden, indem die zerstörten Gallengänge sowie das vernarbte Lebergewebe entfernt werden.
-Lebertransplantationen
-Intraoperatives Cholangiogramm

Pflege:
-Prä-, intra-, postoperative versorgung
-VZK Kontrolle
-Bilirubin Kontrolle
-Hautbeobachtung (gelblich?, Juckreiz?)
-Eltern auf Hautbeobachtung beraten darauf zu achten
-Dokumentation
-Psychotherapeutische Hilfe

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Definition: Die Dünndarmatresie ist eine angeborene Erkrankung, bei der Teile des Dünndartms (Leerdarm, lat. „Jejunum“ und Krummdarm, lat. „Ileum“) nicht durchgängig ist.

Therapie:
- Parenterale Ernährung
- Operative Rekonstuktion der Darmkontinuität

Pflege:

- Soll auf Trink- und Nahrungszunahme geachtet werden

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Definition:  Die Analöffnung ist zwar an der Sollstelle angelegt, aber der Analkanal oder Mastdarm sind unterbrochen, z.B. durch eine Membran oder durch einen fehlenden Darmabschnitt. Tritt bei weniger als 1% auf.

Therapie: Rektale Atresien und rektale Stenosen sind außerordentlich selten und können durch eine End-zu-End-Anastomosierung über einen posterior-sagittalen Zugang behandelt werden. Rektumstenosen benötigen eine Resektion der Stenose, da eine Bougierungsbehandlung nicht Erfolg versprechend ist. Insgesamt tritt das Krankheitsbild jedoch bei <1 % aller Patienten auf. Die Rektumstenose kann mit einer Currarino-Triade vergesellschaftet sein.

Pflege:

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Definition: Bei einer Analatresie liegt eine Fehlbildung des Enddarms mit Verschluss des Analkanals vor (anorektale Fehlbildung). Der Analkanal mündet zudem nicht in einen After / Anus, sondern endet blind.

Therapie:Therapeutisch unterscheidet sich die Behandlung danach, ob eine Fistel vorliegt, und wenn ja, wo sie lokalisiert ist sowie durch die Höhe der Fehlbildung.
Fistel: Ein Verbindungsgang (Fistel), die sich zum Damm hin entleert, lässt sich zunächst problemlos mit einem Metallstab erweitern, um die Stuhlentleerung zu ermöglichen. Falls sich im Röntgen-Kontrastmittel-Bild keine Darmerweiterung zeigt, kann auf einen künstlichen Darmausgang verzichtet werden. Bei einer bestehenden Fistel mit Austritt von Stuhl über den Urin oder der Scheide ist ein künstlicher Darmausgang im Bereich des Dickdarm (Kolostoma) erforderlich.
Keine Fistel: Besteht keine Fistel und ist der Abstand von Enddarm zur Haut gering (weniger als 1 cm), kann die primäre Korrektur der anorektalen Fehlbildung ohne ein Kolostoma erfolgen. Ist der Abstand dagegen länger, wird zum Schutz der Korrekturoperation zunächst ein künstlicher Darmausgang angelegt. Die durchgeführte operative Korrektur wird PSARP (posteriore sagittale ano-rekto Plastik) genannt. Dabei wird der nicht nach außen mündende Enddarmstumpf vom Gesäß aus freigelöst und die gegebenenfalls vorliegende Fistel verschlossen. Anschließend wird der Darmstumpf eröffnet und durch eine Annaht nach außen ein After geschaffen. Der gegebenenfalls zuvor angelegt Kolostoma kann im späteren Verlauf wieder verschlossen und die Darmkontinuität wieder hergestellt werden.

Pflege:
-In der Regel ist bis zum ersten postoperativen Jahr der neu geschaffenen After durch das regelmäßige Einführen eines Metallstabs durch die Eltern aufzudehnen.
-Beratung und Anleitung Stoma

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Definition:

Die Ösophagusatresie ist eine kongenitale Fehlbildung, bei der die Speiseröhre unvollständig ausgebildet ist und nicht kontinuierlich in den Magen übergeht

Therapie:

operative Korrektur der Fehlbildung

Pflege:

- Unterstützung bei der Nahrungsaufnahme
- psychosoziale Unterstützung für Kind und Angehörige
- Arbeiten im interdisziplinären Team (Ernährungsberater, Arzt, Pflege..)

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Definition: Als Anenzephalie bzw. Anenzephalus bezeichnet man das teilweise oder vollständige Fehlen des Großhirns und der Schädelkalotte. Die Anenzephalie gehört zu den so genannten Neuralrohrdefekten

Therapie:Gegen die Anenzephalie steht noch keine Therapie zur Verfügung. Ein Baby mit  ist nicht lebensfähig; die meisten Kinder mit einem solchen Neuralrohrdefekt kommen meist bereits tot zur Welt oder sterben kurz nach der Geburt.

Pflege: Psychosoziale Unterstützung der Eltern

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Definition:
Die Mikrozephalie bezeichnet einen abnorm kleinen Kopf. Dies liegt häufig daran, dass das Gehirn klein und nicht normal entwickelt ist.

Eine Mikrozephalie kann durch viele Erkrankungen verursacht werden, u. a. durch genetische Fehlbildungen, Infektionen und Gehirndefekte.

Therapie: Eine vollständige Heilung gibt es für Menschen mit einer Mikrozephalie nichtAllerdings können die Eltern mithilfe geeigneter Therapien die Lebenserwartung ihres Kindes erhöhen und ihm mehr Lebensfreude schenken.Der Kopfumfang lässt sich zwar nicht mehr korrigieren, aber die Eltern können dafür sorgen, dass ihr Kind regelmäßig an einer Physiotherapie sowie an Ergo- und Sprach-Therapien teilnimmt.
Pflege: Untertsützung beim An- und Auskleiden, bei der Körperpflege, bei der Nahrungsaufnahme,. Physiotherapie Logotherapie Psychsoziale unterstützung

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Definition:

Darunter versteht man eine überdurchschnittliche Größe des Schädels in Vergleich zum restlichen Körper. Den Schädel selbst nennt man dann einen Makrozephalus.

Therapie:

Die Mikrozephalie ist ein lebenslanger Zustand und es gibt keine Heilung oder Standardbehandlung. Die durch den Hirnschaden hervorgerufenen Symptome werden behandelt. Manche Erkrankungen, die zu einer Mikrozephalie führen, sind behandelbar. Regelmäßige Untersuchungen und Nachsorge durch ein Ärzteteam sind sehr wichtig.

Pflege:

•Unterstützung bei der Körperpflege
•Unterstützung beim An- & Ausziehen
•Hautpflege
•Intertrigoprophylaxe
•Messen des Kopfumfangs
•Pneumonieprophylaxe
•Thromboseprophylaxe
•Dekubitusprophylaxe
•Beobachten des Ausscheidens (urin,stuhl)
•Unterstützung Flüssigkeitszufuhr
•Unterstützung Nahrungsaufnahme
•Deprivationsprophylaxe (beschäftigung)
•Unterstützung Mobilität