# data[].attributes.body
Síndrome de Prader-Willi
Es una enfermedad presente desde el nacimiento (congénita). Afecta muchas partes del cuerpo. Las personas con esta afección tienen hambre todo el tiempo y se vuelven obesas. También tienen pobre tono muscular y una capacidad mental reducida, al igual que órganos sexuales subdesarrollados.

# data[].attributes.body
Causas

El síndrome de Prader-Willi es causado por la carencia de un gen en el cromosoma 15. Normalmente, cada uno de los padres transmite una copia de este cromosoma. Este defecto puede ocurrir de un par de maneras:

Los genes del padre faltan en el cromosoma 15.

Existen defectos o problemas con los genes del padre en el cromosoma 15.

Hay dos copias del cromosoma 15 de la madre y ninguna del padre.

Los cambios genéticos ocurren en forma aleatoria. Las personas que tienen este síndrome por lo general no tienen antecedentes familiares de esta afección.

# data[].attributes.attachment_link.title
Conmueve caso de niño con Síndrome de Prader-Willi | Noticias de Salud

# data[].attributes.body
Síntomas

Los signos del síndrome de Prader-Willi pueden verse al nacer.

Los recién nacidos suelen ser pequeños y flácidos

Los recién nacidos varones pueden tener criptorquidia

Otros síntomas pueden incluir:

Problemas para comer durante la lactancia que llevan a un aumento de peso deficiente

Ojos en forma de almendra

Desarrollo motor retardado

Cabeza estrecha en las sienes

Aumento rápido de peso

Estatura corta

Desarrollo mental lento

Manos y pies muy pequeños en comparación con el cuerpo del niño

Los niños presentan una ansiedad intensa por la comida y harán casi cualquier cosa por obtenerla, incluso acaparar la comida. Esto puede producir un aumento de peso rápido y obesidad mórbida. Dicha obesidad puede llevar a:

Diabetes tipo 2

Hipertensión arterial

Problemas pulmonares y articulares

# data[].attributes.attachment_link.readable_text
Hay patologías mentales que tienen un trasfondo fisiológico. Un cambio hormonal, una alteración genética o una dolencia accidental pueden ser causa del desarrollo de enfermedades mentales. Este es el caso del Síndrome de Prader-Willi (SPW), un trastorno derivado de una alteración genética que provoca la inexistencia de saciedad alimentaria.

El síndrome afecta principalmente a niños y niñas, representando 1 caso de cada 10.000 en el caso de niños y 1 de cada 30.000 en niñas, según estiman las estadísticas del National Center for Biotechnology Information (NCBI). Las características sintomáticas son un cuadro de obesidad, baja estatura, hipogonadismo - trastorno en los testículos u ovarios - y criptorquidia - malformación de los testículos. Las personas que sufren esta dolencia también presentan una alteración en el aprendizaje y una leve discapacidad intelectual que se asocia a una disminución del tono muscular, que se produce durante la etapa prenatal y postnatal. No obstante, su amplio cuadro clínico, su variable grado de severidad y su complejidad han llevado al Síndrome de Prader-Willi a catalogarse como enfermedad rara.

Este síndrome fue teorizado en 1956 por los especialistas suizos Andrea Prader, Alexis Lebhar y Heinrich Willi, de quienes se tomó el nombre de la patología, tras estudiar nueve casos que presentaban los síntomas anteriormente citados. Las investigaciones dedujeron que este síndrome altera el hipotálamo, afectando pues al control del apetito. De ahí surge la carencia en la sensación de saciedad, que según distintos estudios se ha determinado que hay una clara distinción entre "hambre" y "falta de saciedad". Los individuos con SPW no sienten "hambre" sino que sienten la constante necesidad de comer por falta de saciedad. Eso deriva a un cuadro de obesidad desde una edad muy temprana y, por tanto, es necesario que estas personas lleven una estricta y constante dieta supervisada.

Estragos físicos y psíquicos

La relación con la comida es el síntoma más destacado - quien padece el SPW no pararía nunca de comer - pero, aunque sea el elemento que requiero más tratamiento, no es el único hábito que debe ser tratado. El síndrome puede provocar una falta de maduración plena en el crecimiento personal del individuo, así como facciones características (nariz ancha), disfunciones en la temperatura corporal o resistencia al dolor.

Psicológicamente, este trastorno puede provocar el desarrollo de un cuadro obsesivo-compulsivo, así como el malestar producido por el mal hábito alimentario. Además, la limitación cognitiva es también característica en las personas que padecen SPW, siendo así el coeficiente intelectual medio de un 70. A favor, cabe decir que, a nivel cognitivo, la buena memoria a largo plazo, la organización perceptiva y la habilidad para reconocer y evaluar relaciones está ampliamente desarrollada. No obstante, las deficiencias motrices son lo que llevan a estos pacientes a no terminar de desarrollar relaciones interpersonales socialmente aceptadas, algo de lo que la sociedad debería tomar consciencia.

Cierto es que la conducta en personas con SPW suele ser específica y fluctuante según la edad. Por ejemplo, los niños pequeños rebosan alegría y afecto. A partir de los 6-8 años la rigidez toma protagonismo, junto a la irritabilidad y la inseguridad emocional. Es en este momento cuando la necesidad de engullir insaciablemente se despierta, asociada a la impaciencia, enfados y ataques de ira no controlados. Se debe tener en cuenta que a esta edad también es frecuente mostrar conductas autolesivas y poca habilidad para las relaciones sociales.

La familia, al rescate

El papel de la familia es supervisar constantemente la alimentación del familiar que sufre SPW. La comida es el área sobre el que el enfermo no tiene control alguno. Internamente, las personas con SPW tan solo desean lograr una relación interpresonal satisfactoria, no obstante la incapacidad por lograrlo, debido a las limitaciones físicas, genera tal frustración personal que desemboca en ataques de ira, enfado y, ante todo, una ansiedad descomunal que termina focalizándose en la comida. A fin de cuentas, el Síndrome de Prader-Willi presenta características similares a los trastornos de la conducta alimentaria convencionales; el conflicto emocional trasciende a la comida.

# data[].attributes.attachment_link.title
Qué es el Síndrome de Prader-Willi | Siquia - Psicólogos online

# data[].attributes.attachment_link.description
Hay patologías mentales que tienen un trasfondo fisiológico. Un cambio hormonal, una alteración genética o una dolencia accidental pueden ser causa del desarrollo de enfermedades mentales. Este es el caso del Síndrome de Prader-Willi (SPW), un trastorno derivado de una alteración genética que provoca la inexistencia de saciedad alimentaria.