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A hematopoiese consiste em um processo contínuo ao longo da vida do indivíduo, onde são formadas as células que constituem o sangue.
Possui um processo de divisão, diferenciação e maturação celular, desde a célula mais primitiva até aos diferentes tipos de células sanguíneas. Estes processos estão dependentes de diferentes genes existentes nas células.

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O processo da hematopoiese ajuda a promover o equilíbrio da produção das células e da sua demanda.
De modo que o número das células sanguíneas se mantêm relativamente constantes.

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Possui 2 linhagens celulares: linhagem mielóide e linfoide (originadas da Stem cell).

A célula tronco totipotente origina as células tronco comprometidas, e estas, proliferam ou se diferenciam e entram em maturação.

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A hematopoiese é função do tecido hematopoiético, que aporta a celularidade e o microambiente tissular necessários para gerar os diferentes constituintes do sangue. No adulto, o tecido hematopoiético forma parte da medula óssea
e é o local onde ocorre a hematopoiese normal.  Inicia-se na fase uterina, nos períodos embrionário e fetal, onde se identificam três fases: período mesoblástico, hepato-esplênico e mielóide

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Onde está relacionado a hematopoiese extramedular?

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Onde está relacionado a hematopoiese extramedular?

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A hematopoiese extramedular é um mecanismo compensatório fisiológico, frequentemente associado a hemoglobinopatias, como a talassemia, a anemia falciforme e a esferocitose, ou a desordens de substituição medular adquiridas, como a leucemia, o linfoma e a mielofibrose. Outras doenças que podem estar relacionadas à hematopoiese extramedular intratorácica são o hipertireoidismo, o raquitismo, a carcinomatose, a policitemia vera, a eritroblastose fetal e a pneumonia, a deficiência de vitamina B12 e folato, e o mieloma múltiplo.

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*Alterações patológicas

Diminuição das células progenitoras da medula, ou aplasia medular, por processo imunológico ou tóxico: efeitos da quimioterapia, de radiações ou de alguns medicamentos.

Infiltração da medula por células tumorais – cancro da mama, linfoma, e outros.

Alteração neoplásica - maligna - das próprias células da medula, como nas leucemias, mieloma e nas sindromes mielodisplásicas.

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*Alterações normais

Quando ocorre alguma hemorragia, é comum que a produção de eritrócitos aumente, como mecanismo de compensação da perda de sangue, e também de megacariócitos, para que mais plaquetas controlem a hemorragia.

Nas infecções há aumento dos glóbulos brancos, para eliminar os micro-organismos.

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Possui processos que se dividem em:
Eritropoiese, que é o processo de síntese dos eritrócitos;
Granulopoiese, processo de síntese dos granulados.
Linfopoiese, processo de síntese dos linfócitos
Trombopoiese,processo de síntese das plaquetas.

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Ocorre durante o desenvolvimento fetal, no fígado, baço e medula óssea. Após o nascimento e durante o desenvolvimento, a medula óssea assume como o principal local de formação de células sanguíneas e, na idade adulta.

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As primeiras células sanguíneas do ser humano surgem no período embrionário, por volta da sétima ou oitava semana. Daí até o quarto mês, a formação das células se faz em agrupamentos de células redondas localizadas no saco vitelínico. Ocorre, então o período de eritropoiese, que se desenvolve no mesoderma.

Ainda durante a gestação, do quarto ao sexto mês de vida fetal, as células tronco hematopoiéticas emigram do saco vitelínico para o fígado e as células do sangue são, então, formadas no fígado e também no baço. É o período hepatoesplênico da hematopoiese.

Nesse período, além de haver eritropoiese, surgem outras linhagens hemopoiéticas, como granulócitos e megacariócitos. Após o período hepatoesplênico, a hematopoiese passa a ser feita na porção esponjosa dos ossos, também denominado período medular. A medula óssea é a região hematopoiética mais importante a partir de 6 a 7 meses de vida fetal, durante a infância e na vida adulta.

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Nos dois primeiros anos (fase criança), toda a medula óssea é hematopoiética. Porém, durante o resto da infância, aparecem depósitos de células gordurosas nos ossos longos (medula amarela)
Entretanto, quando a pessoa alcança a fase adulta, a medula óssea é ativa nos ossos das vértebras, costelas, esterno e crânio e após os 40 anos, a hematopoiese acontece nos ossos do tronco.

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Glóbulos vermelhos: São responsáveis pelo transporte de oxigênio para todos os tecidos do corpo.
Glóbulos brancos: Atuam na defesa do organismo agindo contra infecções, doenças, alergias e resfriados.
Neutrófilos: são os glóbulos brancos mais numerosos e os mais importantes no controle das infecções.
Eosinófilos:  São importantes no controle de infecções por parasitas e aumentam também nas alergias e com o uso de alguns medicamentos.
Basófilos: Estão envolvidos nas reações alérgicas, e liberam histamina para combater o problema.
Monócitos:  Também atuam no controle de infecções e  são importantes nos processos imunitários e na remoção de tecidos ou células mortas. “ macrófagos”.
Linfócitos: São os responsáveis pela nossa imunidade e defesa do corpo. Se encontrados em baixo nível por longo período de tempo, existe um forte indício de doenças autoimunes.
Plaquetas: Possem função hemostática, isto é, capacidade de interromper fluxo sanguíneo quando um vaso é rompido. Nesse processo, a plaqueta age reparando lesões vasculares e impedindo que haja perda de sangue por meio de hemorragias.

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A medula óssea é um tecido gelatinoso localizado no interior da cavidade dos ossos esponjosos e no canal medular da diáfise dos ossos longos. Ela atua na produção dos componentes figurados do sangue: hemácias, leucócitos e megacariócitos, células cujos fragmentos constituem as plaquetas. A medula óssea hematogênica é um órgão amplamente distribuído no corpo, volumoso e que possui alta atividade funcional.
Todas as células sanguíneas derivam de um único tipo celular presente na medula óssea denominado célula-tronco pluripotente. Essas células desenvolvem-se em duas linhagens: linfoides e mieloides. As células linfoides são responsáveis pela formação dos linfócitos, enquanto as células mieloides originam eritrócitos, plaquetas, granulócitos e monócitos, sendo os dois últimos tipos de leucócitos. O processo em que células-tronco pluripotentes diferenciam-se em células sanguíneas é denominado hematopoese.

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A medula óssea contém uma coleção de células-tronco que podem trabalhar para criar mais células sanguíneas quando necessário, principalmente se o corpo estiver em crise.

Essa reserva atua como um depósito de células mais ou menos “neutras” que podem ser chamadas e ativadas quando necessário.

As células mantidas na medula óssea podem normalmente se tornar quase qualquer tipo de célula do sangue, dependendo do que é necessário e onde. Parte do processo de hematopoiese é o corpo criar continuamente novas células-tronco e também células precursoras. Dessa forma, o corpo configura seu próprio mecanismo de defesa para reagir em momentos de doença.

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A medula óssea pode ser classificada em dois tipos: medula óssea vermelha e medula óssea amarela.

A medula óssea vermelha é formada basicamente pelas células sanguíneas e suas precursoras. Ao nascer, observa-se que toda a medula óssea tem a coloração vermelha devido à grande quantidade de hemácias, aos poucos, no entanto, percebe-se uma redução da produção de células sanguíneas e verifica-se que a medula vai sendo infiltrada por tecido adiposo.
A medula óssea amarela constituí-se basicamente de células adiposas. Estima-se que, nos adultos, metade da medula óssea é vermelha e a outra metade é amarela.

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A hematopoiese extramedular é considerada um mecanismo fisiológico compensatório que ocorre quando a medula óssea é incapaz de suprir a demanda corporal de células sanguíneas. Frequentemente, está associada a hemoglobinopatias congênitas ou a desordens de substituição medular adquiridas. Embora qualquer órgão possa estar envolvido, o fígado e o baço são os sítios mais comuns. O acometimento torácico é menos frequente e geralmente se manifesta sob a forma de massas lobuladas, paravertebrais, com densidade de partes moles.

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A hematopoiese extramedular consiste de áreas microscópicas difusas de tecido hematopoiético que podem ser encontradas no fígado, baço e linfonodos, rins, pleura, intestino. Outros sítios menos frequentes são as escleróticas, o espaço epidural e as supra-renais. Na mielofibrose, além dos locais já descritos, pode haver o acometimento de pele, esôfago, coração, mama, ovários, epidídimo, timo, peritônio e meninges.
Na doença hemolítica há proliferação exuberante da medula e a hematopoiese extramedular ocorre muito relacionada aos ossos regionais, sem focos no fígado e no baço.

A hematopoiese extramedular pode se apresentar sob a forma de massa tumoral no tórax, abdome, espaço epidural (na coluna) ou no retroperitônio.

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O diagnóstico de hematopoiese extramedular intratorácica pode ser feito com segurança por intermédio da radiologia convencional, tomografia computadorizada ou ressonância magnética, quando os achados radiológicos estão presentes em associação a esplenomegalia e a história de anemia crônica. A biópsia por agulha deve ser evitada, em função da alta vascularização deste tecido. O diagnóstico diferencial deve ser feito com as massas do mediastino posterior. O tratamento da hematopoiese extramedular é o da doença de base.

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Estudo de Caso Hematopoiese Extramedular

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Estudo de Caso Hematopoiese Extramedular

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O caso é de um paciente do sexo masculino, de 40 anos de idade, natural do Rio de Janeiro, RJ, portador de anemia falciforme, que desenvolveu a forma intratorácica da hematopoiese extramedular, iniciando o quadro com febre, tosse e dor torácica.

O paciente realizou radiografias convencionais do tórax, que evidenciaram massas com densidade de partes moles nas goteiras paravertebrais, bilateralmente. Os achados da tomografia computadorizada do tórax confirmaram os encontrados na radiologia convencional, enfatizando o aspecto heterogêneo das massas, com áreas de tecido gorduroso de permeio a áreas com densidade de partes moles. Estes achados foram considerados compatíveis com hematopoiese extramedular associada a anemia falciforme e o paciente foi orientado a realizar acompanhamento ambulatorial.