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Signos y sintomas bulbares de la esclerosis laterla amiotrófica

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Signos y sintomas Axiales de la Esclerosis Lateral Amiotrófica

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Signos y síntomas de neurona motora superior e inferior en la esclerosis lateral amiotrófica

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Robinson Agila
Gabriela Capa
Michelle Soto
Jhonthan Vásquez
Esclerosis Laterla Amiotrófica
Características clínicas
Es una combinación de signos y síntomas de las neuronas motoras superiores e inferiores.

Los resultados de las neuronas motoras superiores son: de debilidad, lentitud, hiperreflexia,  espasticidad; son resultado de la degeneración de las neuronas motoras frontales situados en la franja de motor (Brodman zona 4) y sus axones que atraviesan la corona radiada, cápsula interna, pedúnculos cerebrales, la base pontina, medular pirámides, y los tractos corticoespinales laterales de la médula espinal.

Los resultados de las neuronas motoras inferiores son debilidad, trofia o amiotrofia, y fasciculaciones son una consecuencia directa de la degeneración de las neuronas motoras inferiores en el tronco cerebral y la médula espinal que produce la denervación muscular.

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Jaramillo Thalía
Noboa Thalía
Ojeda Pablo
Criteria for the diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis

The diagnoses of ALS requires the presence of:

1. Signs of lower motor neuron (LMN) degeneration by clinical, electrophysiological or neuropathologic examination,

2. Signs of upper motor neuron (UMN) degeneration by clinical examination, and

3. Progressive spread of signs within a region or to other regions, together with the absence of:

Electrophysiological evidence of other disease processes that might explain the signs of LMN and/or UMN degenerations; and

Neuroimaging evidence of other disease processes that might explain the observed clinical and electrophysiological signs.

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Jaramillo Thalía
Noboa Ruiz Thalía
Ojeda Pablo

Este link conlleva a la página del Instituto Nacional de desordenes neurológicos, donde se puede encontrar variedad de información sobre la enferemedad
http://www.ninds.nih.gov/disorders/amyotrophiclateralsclerosis/detail_ALS.htm

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Jaramillo Thalía
Noboa Thalía
Ojeda Pablo

Breve explicación sobre esta patología

https://www.youtube.com/watch?v=JNZcC_3YLuo

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Jaramillo Thalía
Noboa Thalía
Ojeda Pablo

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ELA

Es imprescindible frente a la falta de tratamiento, descartar todos los casos de disfunción de la neurona motora; sobre todo en casos atípicos por presentar:

1. Limitación de la enfermedad a la neurona motora superior o inferior

2. Afección de neuronas distintas de las neuronas motoras

3. Signos de bloqueo de la conducción nerviosa en el procedimiento electro-fisiológico

A favor del diagnóstico de ELA algunos datos que pueden ayudar son ausencia de dolor y de alteraciones sensitivas, función normal de los esfínteres anal y vesical, resultados normales de los estudios radiográficos de columna y ausencia de alteraciones en LCR.

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Guerrero Fabian
Jaramillo Daniel
Salazar Bety
Esclerosis Lateral Amiotrófica
Es una enfermedad neurológica degenerativa que afecta la vía piramidal a lo largo de su primera y segunda motoneurona. La supervivencia al momento del diagnóstico ronda el 20% a los 3-5 años.
Síntomas clínicos de la Esclerosis Lateral Amiotrófica

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Guerrero Fabian
Jaramillo Daniel
Salazar Bety

Categorías de El Escorial para diagnóstico de Esclerosis Lateral Amiotrófica

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Alexis Malla

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Alexis Malla
Ángel Prado
Jonathan Sánchez
Katherine Zúñiga
Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA - ALS)

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amyotrophic lateral sclerosis (disease or medical condition)

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What is A.L.S. or Lou Gehrig's Disease ?

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Teacher Wayne Lampe has this disease. A.L.S. stands for Amyotrophic Lateral Sclerosis or sometimes called Lou Gehrig's disease. It is a neurorological disorder that attacks the motor neurons that enable communication between the brain and control of a person's voluntary muscles. No one knows the cause of ALS.

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Alexis Malla
Ángel Prado
Jonathan Sánchez
Katherine Zúñiga
Etapas el tratamiento fisiátrico para ELA:
Etapa I o de independencia: El paciente es ambulatorio y es capaz de manejarse por sí mismo en sus actividades de la vida diaria (AVD). Aparece debilidad leve o torpeza de la musculatura. En esta etapa se aplicarían técnicas de Bobath, facilitación neuromuscular (método Kabat), masoterapia, movilizaciones, manejo de la espasticidad, estiramientos, masoterapia, hidroterapia y natación dirigidas, ejercicios de coordinación de Frakel, ejercicios funcionales de colchón.
Etapa II o de debilidad moderada: El paciente presenta dificultad para subir o bajar escaleras, elevar los brazos, torpeza de las manos al realizar actividades finas. Lo anterior más: movilizaciones activas asistidas, mecanoterapia, uso de órtesis en muñeca y pie.
Etapa III o e debilidad severa: El paciente presenta debilidad severa en determinados grupos musculares. No puede levantarse de una silla sin ayuda. Lo anterior más: movilizaciones activas asistidas y pasivas, ejercicios isométricos, prevención de hombro doloroso, ejercicios para musculatura facial, hidroterapia, intensificar la fisioterapia respiratoria, adaptaciones arquitectónicas en el hogar.
Etapa IV o en silla de ruedas: La enfermedad se ha agravado y el paciente está confinado en una silla de ruedas. Lo  anterior más: fisioterapia respiratoria intensa, cambios frecuentes de postura y alineación de segmentos, masoterapia circulatoria, independencia en silla de ruedas, verticalización diaria.
Etapa V o en cama: El paciente permanece en cama y es incapaz de realizar las AVD, por lo que necesita máxima asistencia; los síntomas más severos son debidos al compromiso bulbar. Lo anterior más: cuidados posturales, fisioterapia respiratoria (ventilación dirigida, tos asistida, drenaje postural, uso de aspirador), movilizaciones pasivas y activoasistidas según se pueda, masaje trófico, drenaje linfático manual, medias elásticas.

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Alexis Malla
Ángel Prado
Jonathan Sánchez
Katherine Zúñiga
Categorías Diagnósticas de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

1. ELA Definitiva. Evidencia clínica de signos de NMS y de NMI en 3 regiones.
2. ELA probable. Evidencia clínica de signos de NMS y de NMI en al menos 2 regiones, con los signos de NMS predominando sobre los de NMI.
3. ELA posible. Evidencia clínica de signos de NMS y de NMI en una región; o los signos de NMS están solamente presentes en una región, y los signos de NMI están definidos por criterios de electromiografía en al menos 2 extremidades; con la apropiada aplicación de protocolos de neuroimagen y laboratorio para excluir otras causas.
4. Sospecha de ELA. Signos puros de NMI en 2 ó 3 regiones (Ej., atrofia muscular progresiva y otros síndromes motores).

NMS: Neurona Motora Superior, NMI: Neurona Motora Inferior

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Ingrid Lojan
Steven Alvarez
Romina Galvez
Gabriela Bravo
Esclerosis Lateral Amiotrófica
Enfermedad neurodegenerativa progresiva, que afecta a las neuronas motoras de la médula espinal, tronco y corteza motora

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Ingrid Lojan
Steven Alvarez
Roimina Galvez
Gabriela Bravo
Esclerosis Múltiple
Es una enfermedad desmielinizante, crónica, autoinmune e inflamatoria que afecta a todo el sistema nervioso central. La edad media de presentación es a los 30 años
Curso Clínico
Remitente-recurrente: Cerca del 85% de los casos debutan con esta forma, se caracteriza por cuadros agudos de síntomas neurológicos con

Secundariamente progresiva: aparece 10-20 años  después de la instalación de la forma remitente-recurrente, las remisiones se vuelven infrecuentes y por lo general son remplazadas por un empeoramiento gradual de los síntomas neurológicos a

lo largo de meses a años, suelen quedar secuelas neurológicas y se considera la progresión de las lesiones tempranas.

Primariamente progresiva: sólo 15% de los pacientes con EM se presentan con síntomas neurológicos progresivos y graduales sin remisiones desde el inicio. Generalmente los síntomas son mielopáticos.

Progresiva-recurrente: es un subtipo de la forma primaria progresiva que puede tener recaídas raras
Diagnóstico de esclerosis múltiple
Se basa fundamentalmente en la clínica. Pero antes se deben excluir todas las
causas posibles y es necesario que se cumplan unos criterios de dispersión tanto espacial, es decir, lesiones en diferentes lugares, como temporal, esto es, lesiones en diferentesestadio
Criterios diagnósticos
Los criterios más usados son los de McDonal, en estos se define un brote como un episodio de alteraciones neurológicas sugestivas de la EM que dura más de 24 h. Estas lesiones se pueden objetivar mediante la realización de una exploración neurológica.
Para definir un segundo brote tiene que pasar un mes o más desde el anterior.
Los criterios diagnósticos exigen imágenes de laRM en las que se aprecien áreas de desmielinización
Diseminación en espacio
Requiere la existencia de una lesión en T2 en, por lo menos, 2 de las áreas siguientes:

Periventricular

Yuxtacortical

Infratentorial

Médula espinal

Diseminación en tiempo
Aparición de una nueva lesión en T2 y/o lesión gadolinio positiva al hacer el seguimiento mediante la RM.
Potenciales evocados
Informan sobre el correcto funcionamiento de las vías sensoriales visual, auditiva y somatosensitiva, así como de las motoras. Su utilidad radica en descubrir vías afectas que todavía no han provocado manifestación clínica.
Líquido cefalorraquídeo
Se habla de líquido cefalorraquídeo (LCR) positivo cuando existe índice de IgG elevado y/o 2 o más bandas oligoclonales en el LCR. Aparte de esto el LCR puede presentar

1. una ligera pleocitosis y un nivel de proteínas totales normal o algo elevado.

Por otro lado la determinación de bandas oligoclonales es particularmente útil para el diagnóstico de la EM primaria progresiva, en aquellos pacientes de edad más avanzada
que presenten un desarrollo de los síntomas en años posteriores
En aquellos casos en que la primera manifestación clínica es atípica y la RM no es claramente patológica, pero la anamnesis y exploración neurológica deriva hacia el diagnóstico de la EM, el estudio del LCR es una importante ayuda en el diagnóstico
Tratamiento
Tratamiento de los brotes
Los glucocorticoides IV son de primera línea. Se administran a altas dosis durante 3-5 días. Reducen la intensidad y acortan la duración de los ataques.
Tratamiento modificador de la enfermedad

•Interferón beta (IFN-B)
•Acetato de glatiramer
•Natalizumab
•Mitoxantrona
Estos fármacos son especialmente eficaces en las formas remitente-recidivante y secundariamente progresivas.
El tiempo mínimo para determinar si ha habido respuesta es de 6-12 meses. Si tras este tiempo no se aprecia una mejoría,en el caso de IFN-B está indicado incrementar la dosis,
mientras que si ocurre con el acetato de glatiramer se debecambiar por IFN-B
Tratamiento sintomático
Espasticida:Baclofeno
Fatiga: Evitar los factores que la agravan El único fármaco que ha demostrado
ser eficaz es la amantadina.
Dolor: Antiepilépticos como la carbamacepina o antidepresivos tricíclicos
Disfunción vesical: Anticolinérgicos
Ataxia y temblor: Isoniacida, carbamacepina o levetiracetam.
• Depresión: Antidepresivos tricíclicos

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Guerrero Fabian
Jaramillo Daniel
Salazar Bety
Tratamiento Esclerosis Lateral Amiotrófica
Acorde a la American Academy of Neurology el rilozol, un antagonista de la vía de glutamato, es el único medicamento que ha demostrado eficacia en la ampliación de vida para pacientes con ELA. La dosis recomendada para el riluzol es de 50 mg dos veces al día. Se puede combinar con otros medicamentos como:

Relajantes musculares para aliviar la espasticidad

La combinación de dextrometorfano y quinidina para disminuir la labilidad emocional debido a afectación psedobulbar

Los anticolinérgicos y simpaticomiméticos para la sialorrea

Mucolíticos para secreciones espesas

El lorazepam para la ansiedad

Los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) para la depresión

Fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), tramadol, ketorolaco, morfina (liberación inmediata o prolongada), o fentanilo transdérmico, para el dolor.

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Alexis Malla
Ángel Prado
Jonathan Sánchez
Katherine Zuñiga
ALGORITMO DIAGNÓSTICO DE ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

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Alexis Malla
Ángel Prado
Jonathan Sánchez
Katherine Zuñiga
CRITERIOS EL ESCORIAL PARA  ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

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Guerrero Fabian
Jaramillo Daniel
Salazar Bety
ELA progresa típicamente dentro de la zona afectada en primera instancia. y posteriormente a las regiones adyacentes y contiguas. A medida que avanza, la función y la independencia de los pacientes disminuyen. Cuando se ven afectados los músculos respiratorios, los pacientes pueden ser apoyadas mediante medidas no invasivas o invasivas. La mayoría de los pacientes mueren de insuficiencia respiratoria, mientras menos del 5% de los pacientes mueren de otras causas como un infarto de miocardio, infecciones, tromboembolia pulmonar. Para la valoración funcional de estos pacientes se hace uso de la Escala de valoración funcional ALS (ALSFRS-R) cuyas puntuaciones reflejan el impacto de la enfermedad

> 40 (mínima a leve)

39-30 (leve a moderada)

<30 (moderada a severa)

<20 (enfermedad avanzada)

Link ALSFRS-R: http://www.outcomes-umassmed.org/als/alsscale.aspx

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Guerrero Fabian
Jaramillo Daniel
Salazar Bety

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GRUPO 6:
-Romina Gálvez
-Steven Álvarez
-Ingrid Lojan
-Gabriela Bravo

SÍNTOMAS DE ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Los síntomas de la esclerosis múltiple pueden ser leves o severos, de larga o de corta duración, y pueden aparecer en distintas combinaciones, según el área del sistema nervioso afectada. Una remisión completa o parcial de los síntomas, especialmente en las etapas iniciales de la enfermedad, ocurre en un 70%, aproximadamente, de los pacientes con esclerosis múltiple. El síntoma inicial de la esclerosis múltiple es, a menudo, visión borrosa o doble, distorsión del color rojo-verde o incluso ceguera en un ojo. Inexplicablemente, los problemas visuales tienden a desaparecer en las etapas posteriores de la esclerosis múltiple. Los problemas inflamatorios del nervio óptico pueden diagnosticarse como neuritis retrobulbar o neuritis óptica.

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Guerrero Fabian
Jaramillo Daniel
Salazar Bety

Manifestaciones clínicas
Los síntomas varían debido a que la localización y magnitud de cada ataque puede ser diferente. Los episodios pueden durar días, semanas o meses. Los ataques van seguidos de remisiones. Estos son períodos en los que hay una reducción o una desaparición de los síntomas. La fiebre, los baños calientes, la exposición al sol y el estrés pueden desencadenar o empeorar los ataques.
Los nervios en cualquier parte del cerebro o la médula espinal pueden resultar dañados. Debido a esto, los síntomas de la EM pueden aparecer en muchas partes del cuerpo.
Síntomas musculares:

Pérdida del equilibrio

Espasmos musculares

Entumecimiento o sensación anormal en cualquier zona

Problemas para mover los brazos y las piernas

Problemas para caminar

Problemas con la coordinación y para hacer movimientos pequeños

Temblor en uno o ambos brazos o piernas

Debilidad en uno o ambos brazos o piernas

Síntomas vesicales e intestinales:

Estreñimiento y escape de heces

Dificultad para comenzar a orinar

Necesidad frecuente de orinar

Urgencia intensa de orinar

Escape de orina (incontinencia)

Síntomas oculares:

Visión doble

Molestia en los ojos

Movimientos oculares incontrolables

Pérdida de visión (usualmente afecta un ojo a la vez)

Entumecimiento, hormigueo o dolor:

Dolor facial

Espasmos musculares dolorosos

Sensación de picazón, hormigueo o ardor en brazos y piernas

Otros síntomas cerebrales y neurológicos:

Disminución del período de atención, de la capacidad de discernir y pérdida de la memoria

Dificultad para razonar y resolver problemas

Depresión o sentimientos de tristeza

Mareos o pérdida del equilibrio

Hipoacusia (pérdida de la audición)

Síntomas sexuales:

Problemas de erección

Problemas con la lubricación vaginal

Síntomas del habla y de la deglución:

Lenguaje mal articulado o difícil de entender

Problemas para masticar y deglutir

La fatiga es un síntoma común y molesto a medida que la EM progresa. Con frecuencia es peor por la tarde.

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Guerrero Fabian
Jaramillo Daniel
Salazar Bety

Evolución de los diferentes tipo de Esclerosis Múltiple

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Guerrero Fabian
Jaramillo Daniel
Salazar Bety

Criterios diagnósticos para Esclerosis Múltiple

Demostración de daño en la sustancia blanca que ocurra en múltiples áreas en más de una ocasión (diseminación en tiempo y espacio).

Pacientes con evidencia clínica objetiva de una o varias lesiones

Estudios de Resonancia magnética, que demuestren dos o más lesiones consistentes con esclerosis múltiple más LCR y potenciales evocados visuales positivos.

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Guerrero Fabian
Jaramillo Daniel
Salazar Bety

Entre las posibles complicaciones de la Esclerosis múltiple encontramos las siguientes:

Depresión

Dificultad para tragar

Dificultad para pensar

Cada vez menos capacidad para cuidarse sin ayuda

Necesidad de una sonda permanente

Osteoporosis o adelgazamiento de los huesos

Úlceras de decúbito

Efectos secundarios de los medicamentos usados para tratar el trastorno

Infección de las vías urinarias

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Guerrero Fabian
Jaramillo Daniel
Salazar Bety

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Guerrero Fabian
Jaramillo Daniel
Salazar Bety

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Guerrero Fabian
Jaramillo Daniel
Salazar Bety
Criterios de El Escorial

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Andres Granda
Maryuri Landi
Ximena Manosalvas
Andrea Tituaña
ESCLEROSIS MÚLTIPLE

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Jaramillo Salazar Thalia
Noboa Ruiz Thalia
Ojeda Vivanco Pablo

ESCLEROSIS MÚLTIPLE

Los síntomas de la esclerosis múltiple pueden ser leves o severos, de larga o de corta duración, y pueden aparecer en distintas combinaciones, según el área del sistema nervioso afectada, El síntoma inicial de la esclerosis múltiple es, a menudo, visión borrosa o doble, distorsión del color rojo-verde o incluso ceguera en un ojo; pero estos problemas visuales tienden a desaparecer en las etapas posteriores de la esclerosis múltiple. Sin embargo se puede señalar que estos problemas inflamatorios del nervio óptico han llevado AL reconocimiento general de la neuritis óptica como un síntoma inicial de la esclerosis múltiple.

Por otro lado el paciente puede presentar:

1. Debilidad muscular en las extremidades

2. Dificultad con la coordinación y el equilibrio

Estos síntomas pueden ser suficientemente severos como para crear dificultad al andar o incluso al ponerse de pie. En los peores casos, la esclerosis múltiple puede producir una parálisis parcial o total.

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SINTOMAS COGNITIVOS DE LA ESCLEROSIS MULTIPLE

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¿Qué es la esclerosis múltiple? Conozca sus causas, síntomas y manejo

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Es una enfermedad autoinmune que se presenta generalmente entre adultos jóvenes y que puede afectar el movimiento y los sentidos. Visita: http://www.noticiascaracol.com para mayor información Más noticias en nuestro canal de Youtube: http://tinyurl.com/atro4e7

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Jaramillo Salazar Thalia
Noboa Ruiz Thalia
Ojeda Vivanco Pablo

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

El diagnóstico de esclerosis Lateral amiotrófica se basa principalmente en la clínica ya mencionada con anterioridad, sumada al electromiograma

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Servicios de Neurología Clínica de la Provincia

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Día Mundial de la Esclerosis Lateral Amiotrófica

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del Servicio de Neurología del Hospital Centro de Salud Zenón Santillán

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Testimonio de un paciente con ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

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El próximo sábado 21 de junio se celebra el Día Mundial de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), una enfermedad neurodegenerativa que causa una parálisis muscular progresiva que lleva aparejada numerosos efectos secundarios.

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Jaramillo Salazar Thalia
Noboa Ruiz Thalia
Ojeda Vivanco Pab

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Jaramillo Salazar Thalia
Noboa Ruiz Thalia
Ojeda Vivanco Pablo

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

Los síntomas tempranos de ALS pueden parecer algo vagos y pueden incluir:

Torpeza

Calambres musculares

Debilidad

Movimientos repentinos

A medida que evoluciona la enfermedad, disminuye la fuerza y masa musculares y además aparecen contracciones involuntarias de unidades motoras individuales que se denominan fasciculaciones. La atrofia es simétrica y va extendiéndose al antebrazo y a veces al brazo. El paciente presenta calambres musculares al realizar movimientos voluntarios, sobre todo durante las primeras horas de la mañana.

Posteriormente hay manifestaciones extrapiramidales: espasticidad de extremidades inferiores principalmente, hiperreflexia profunda, signo de Hoffman, clonus, Babinsky.

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Jaramillo Thalía
Noboa Thalía
Ojeda Pablo

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Variarán según sean las neuronas afectadas, teniendo así en:

Afectación de Neuronas Motoras Inferiores: pérdida de fuerza asimétrica de desarrollo gradual que comienza en la zona distal de una de las extremidades, atrofia progresiva y contracciones espontáneas.

Afectación corticoespinal: hiperreflexia, resistencia espástica a la movilidad pasiva de las extremidades afectadas.

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Jaramillo Thalia
Noboa Thalía
Ojeda Pablo

La esclerosis lateral amiotrófica es la forma más frecuente de enfermedad progresiva de la neurona motora, se lo considera por su gravedad clínica en el más devastador de todos los trastornos neurodegenerativos.

A continuación un video breve para entender las características principales de la ELA, incluyendo su manejo diagnóstico y terapeútico:

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EmpoweRN.com Hi guys! Thanks so much for watching my youtube channel: EmpoweRN. I really hope you like this video going over ALS - Amyotrophic Lateral Sclerosis which is also known as Lou Gehrig's disease.

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Alexis Malla
Ángel Prado
Jonathan Sanchez
Katherine Zúñiga

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Ingrid Lojan
Steven Alvarez
Romina Galvez
Gabriela Bravo
Esclerosis Múltiple
Es una enfermedad desmielinizante, crónica, autoinmune e inflamatoria que afecta a todo el sistema nervioso central. La edad media de presentación es a los 30 años
Curso Clínico
Remitente-recurrente: Cerca del 85% de los casos debutan con esta forma, se caracteriza por cuadros agudos de síntomas neurológicos con

Secundariamente progresiva: aparece 10-20 años  después de la instalación de la forma remitente-recurrente, las remisiones se vuelven infrecuentes y por lo general son remplazadas por un empeoramiento gradual de los síntomas neurológicos a

lo largo de meses a años, suelen quedar secuelas neurológicas y se considera la progresión de las lesiones tempranas.

Primariamente progresiva: sólo 15% de los pacientes con EM se presentan con síntomas neurológicos progresivos y graduales sin remisiones desde el inicio. Generalmente los síntomas son mielopáticos.

Progresiva-recurrente: es un subtipo de la forma primaria progresiva que puede tener recaídas raras
Diagnóstico de esclerosis múltiple
Se basa fundamentalmente en la clínica. Pero antes se deben excluir todas las
causas posibles y es necesario que se cumplan unos criterios de dispersión tanto espacial, es decir, lesiones en diferentes lugares, como temporal, esto es, lesiones en diferentesestadio
Criterios diagnósticos
Los criterios más usados son los de McDonal, en estos se define un brote como un episodio de alteraciones neurológicas sugestivas de la EM que dura más de 24 h. Estas lesiones se pueden objetivar mediante la realización de una exploración neurológica.
Para definir un segundo brote tiene que pasar un mes o más desde el anterior.
Los criterios diagnósticos exigen imágenes de laRM en las que se aprecien áreas de desmielinización
Diseminación en espacio
Requiere la existencia de una lesión en T2 en, por lo menos, 2 de las áreas siguientes:

Periventricular

Yuxtacortical

Infratentorial

Médula espinal

Diseminación en tiempo
Aparición de una nueva lesión en T2 y/o lesión gadolinio positiva al hacer el seguimiento mediante la RM.
Potenciales evocados
Informan sobre el correcto funcionamiento de las vías sensoriales visual, auditiva y somatosensitiva, así como de las motoras. Su utilidad radica en descubrir vías afectas que todavía no han provocado manifestación clínica.
Líquido cefalorraquídeo
Se habla de líquido cefalorraquídeo (LCR) positivo cuando existe índice de IgG elevado y/o 2 o más bandas oligoclonales en el LCR. Aparte de esto el LCR puede presentar

1. una ligera pleocitosis y un nivel de proteínas totales normal o algo elevado.

Por otro lado la determinación de bandas oligoclonales es particularmente útil para el diagnóstico de la EM primaria progresiva, en aquellos pacientes de edad más avanzada
que presenten un desarrollo de los síntomas en años posteriores
En aquellos casos en que la primera manifestación clínica es atípica y la RM no es claramente patológica, pero la anamnesis y exploración neurológica deriva hacia el diagnóstico de la EM, el estudio del LCR es una importante ayuda en el diagnóstico
Tratamiento
Tratamiento de los brotes
Los glucocorticoides IV son de primera línea. Se administran a altas dosis durante 3-5 días. Reducen la intensidad y acortan la duración de los ataques.
Tratamiento modificador de la enfermedad

•Interferón beta (IFN-B)
•Acetato de glatiramer
•Natalizumab
•Mitoxantrona
Estos fármacos son especialmente eficaces en las formas remitente-recidivante y secundariamente progresivas.
El tiempo mínimo para determinar si ha habido respuesta es de 6-12 meses. Si tras este tiempo no se aprecia una mejoría,en el caso de IFN-B está indicado incrementar la dosis,
mientras que si ocurre con el acetato de glatiramer se debecambiar por IFN-B
Tratamiento sintomático
Espasticida:Baclofeno
Fatiga: Evitar los factores que la agravan El único fármaco que ha demostrado
ser eficaz es la amantadina.
Dolor: Antiepilépticos como la carbamacepina o antidepresivos tricíclicos
Disfunción vesical: Anticolinérgicos
Ataxia y temblor: Isoniacida, carbamacepina o levetiracetam.
• Depresión: Antidepresivos tricíclicos

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Maryuri Landi
Ximena Manosalvas
Andrea Tituaña
Andrés Granda

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

La debilidad muscular comienza en una parte del cuerpo, como el brazo o la mano, y empeora lentamente hasta que conduce a lo siguiente:

-Dificultad para levantar cosas, subir escaleras y caminar
-Dificultad para respirar

-Dificultad para tragar, asfixia con facilidad, babeo o náuseas

-Caída de la cabeza debido a la debilidad de los músculos del cuello

-Problemas del habla, como un patrón de discurso lento o anormal (arrastrando las palabras)

-Cambios en la voz, ronquera

Otros hallazgos incluyen:
-Depresión

-calambres musculares
-Rigidez muscular, llamada espasticidad

-contracciones musculares, llamadas fasciculaciones
-Pérdida de peso

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Maryuri Landi
Ximena Manosalvas
Andrea Tituaña
Andrés Granda

MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE

Síntomas

Visuales:  desde la pérdida de visión de un ojo debido a una inflamación del nervio óptico (neuritis óptica) hasta visión borrosa o doble.

Sensitivos: pueden afectar a cualquier localización y pueden presentarse de diferentes formas, desde sensación de “hormigueo” o “cosquilleo”, hasta falta de sensibilidad al tacto o dolor.

Motores:  dificultad para mover alguna parte del cuerpo (brazos, piernas) dificultando el caminar o algunas tareas realizadas con los brazos.

Coordinació: Si el daño se produce en la zona del equilibrio-coordinación, aparecerán problemas para mantener el equilibrio (caminando con tambaleos, “como si fuera borracho”) o puede notar dificultad para realizar determinados tipos de movimientos que requieran un movimiento coordinado.

Fatiga: cansancio extremo.

Problemas con el estado de ánimo: depresión

Problemas con la memoria:  con la atención y la concentración, dificultad para planificar alguna tarea, e incluso, en alguna ocasión, problemas para recordar cosas recientes.

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Servicios de Neurología Clínica de la Provincia

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Día Mundial de la Esclerosis Lateral Amiotrófica

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del Servicio de Neurología del Hospital Centro de Salud Zenón Santillán

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Testimonio de un paciente con ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

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El próximo sábado 21 de junio se celebra el Día Mundial de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), una enfermedad neurodegenerativa que causa una parálisis muscular progresiva que lleva aparejada numerosos efectos secundarios.

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Andrés Samaniego
Jonathan Quintuña
Adriana Loaiza

Algoritmo diagnóstico para esclerosis lateral amiotróficaDentro del tratamiento, al paciente se le debe realizar fisioterapia, esta se debería iniciar desde el momento en que se conoce el diagnóstico, planificando el ejercicio físico para corregir las alteraciones de la postura, prevenir el dolor y disminuir la rigidez muscular. asimismo se debe promover la independencia funcional, entrenar al paciente para la prevención de caídas, y reeducar la marcha mediante determinadas ayudas
técnicas. Finalmente, tiene una labor muy específica en los cuidados respiratorios, educar a los familiares
o cuidadores para el soporte domiciliario del paciente, los pacientes con ELA presentan una baja tolerancia al ejercicio y se fatigan con facilidad, de ahí que el ejercicio deba ser adecuado a las condiciones de cada paciente, necesitando un programa de ejercicios que se adapten a sus propias necesidades y habilidades.

Desde el inicio deben prevenirse las contracturas, particularmente de los hombros. los ejercicios sólo se
realizarán durante unos minutos, pero deberían ser parte de la rutina diaria. los ejercicios de mantenimiento del recorrido articular tienen como objetivo mover cada articulación afectada, a través de su plano y rango de
movilidad. No todas las personas con ELA pueden hacer completamente las series de ejercicios activos. el ejercicio activo es el que puede realizar el paciente por él mismo, sin ninguna ayuda. los músculos que pueden sólo mover parcialmente una articulación necesitan ayuda de un familiar o cuidador. el ejercicio pasivo lo lleva a cabo completamente un cuidador o terapeuta, movilizando la articulación dentro de su rango de movimiento, cuando los músculos no pueden realizar ningún tipo de movimiento.

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Esta semana abordaremos las manifestaciones clinicas de la Esclerosis Múltiple y Esclerosis lateral Amiotrófica